阴道血管肉瘤

阴道血管肉瘤（angiosarcoma of vagina）是一种发生于阴道血管内皮细胞或淋巴管内皮细胞的恶性软组织肿瘤，病灶一般位于阴道残端、阴道上壁和阴道穹隆等。本病在临床上非常罕见，病因目前尚不明确，主要表现为阴道出血，一般预后较差。

无传染性。

本病较为罕见。

本病好发于年龄在18～86岁的成年女性，中位发病年龄为49岁。

阴道血管肉瘤的病因尚不明确，可能与病毒感染、慢性刺激、放疗等因素有关。

1、病毒感染

Gessi等（2002）采用PCR、原位杂交以及电镜下直接观察病毒体，发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8（HHV-8）存在，认为HHV-8的感染与血管肉瘤的发生有关。

2、慢性刺激

2例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史，猜测本病可能与慢性刺激有关。

3、放疗

共有4例患者，分别因为子宫内膜癌、宫颈腺癌、宫颈鳞癌、宫颈鳞癌接受盆腔放疗，在9、14、20、21年后于放疗部位出现血管肉瘤。Morimura等（2001）认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿，而且必须数年后发生在原来放疗部位。

1、成年女性。

2、长期慢性感染。

3、阴道长期放置子宫托。

4、接受过放疗。

阴道血管肉瘤主要表现为阴道出血，可伴排尿困难。肿块位于阴道残端、阴道上壁和阴道穹隆等部位，为大小2～8cm不等的不规则硬结，表面可有溃疡，亦可浸润阴道壁。

1、阴道出血

阴道出现异常无痛性出血的情况，出血量较少，无明显规律。

2、阴道肿块

主要位于阴道残端、阴道上壁和阴道穹隆，大小不等，可有炎性浸润。

3、排尿困难

肿块压迫尿道，可能出现用力排尿、尿不尽的情况。

1、外阴溃疡、破溃、感染

肿瘤破溃可能会引起外阴感染，使外阴部皮肤黏膜出现溃疡、发炎、破损的情况，患者会感到外阴疼痛，严重者可合并高热等症状。

2、肿瘤转移

肿瘤会向盆腔、腹腔、肺部等出现转移。

阴道血管肿瘤会导致阴道分泌物异常，从而出现异常白带。

1、不规则阴道出血；

2、阴道肿块；

3、伴排尿困难，必须用力才能排出，伴尿不尽；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

一般首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

3、可能会进行妇科检查，可着方便穿脱的衣物，做好心理准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您发现阴道出血有多久了？

3、您有没有患处疼痛的感觉？有伴随排尿不适吗？

4、您有长期在阴道内放置子宫托的情况吗？

5、您有过宫颈、子宫肿瘤史么？有进行过放疗吗？

6、您平时身体抵抗力如何呢？

7、您有在服用什么药物吗？

1、我这是什么病呢？情况严重吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要进行哪些检查呢？

4、我需要如何治疗？需要手术吗？需要放化疗吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、我需要住院吗？治疗费用在医保报销范围内吗？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现阴道流血、排尿困难时应及时就医咨询。医生会首先进行体格检查，初步了解病情，对患者进行肿瘤标记物检查、组织病理学检查、阴道分泌物检查，还会根据情况建议患者进行胸部数字X线摄影检查与CT检查。

医生会着重进行妇科检查：

1、在消毒双手后佩戴无菌检查手套，之后将手指探入阴道，对肿块及阴道壁进行触摸，了解肿块的位置、大小，以及有无触痛、肿块的活动度等情况。

2、之后为判断有无浸润及浸润的范围，医生还会采用窥阴器或联合阴道镜进行检查，可直接观察到阴道的情况。检查中医生可能会用棉签取阴道分泌物进行化验，也可能取少量组织进行病理学检查。

1、肿瘤标志物检查

通过检查血液中与肿瘤相关标志物的含量，来判断是否发生肿瘤，为阴道血管肿瘤的确诊提供依据。

2、阴道分泌物检查

在窥阴器的帮助下取阴道分泌物，培养或涂片送检，判断阴道有无炎症，还可以进一步诊断炎症的原因。

组织病理学检查是确诊本病的金标准，通过手术取少许病变部位组织，送至病理科检查以明确诊断。

阴道镜检查指在阴道镜的帮助下，观察阴道内有无肿块、溃疡，初步判断肿块的性质，来帮助诊断。

1、胸部数字X线摄影（DR）检查

有咯血，呼吸困难的患者，可借助胸部数字X线摄影了解肿瘤是否有肺部的转移。

2、CT检查

各部位CT扫描可检查疾病是否有远处转移，还能了解肿瘤的大小、浸润程度，有助于诊断和进一步治疗。

医生根据疾病的发病部位、症状、体格检查，以及阴道出血、排尿困难的特点进行初步诊断，根据实验室检查及病理检查的结果帮助确诊，还会依靠影像学检查的结果判断疾病有无远处转移的情况。本病需要与上皮样肉瘤、转移性癌相鉴别。

1、上皮样肉瘤

主要需要与近端型上皮样肉瘤相鉴别，多发生于盆腔、会阴肛周区、外生殖区，主要表现为软组织深部肿块。与其他类型的软组织肉瘤并无明显区别，主要通过病理学检查进行鉴别。

2、转移性癌

宫颈、宫体、膀胱、直肠、卵巢、输卵管等处的癌瘤，可直接浸润或转移至阴道。通过CT、MRI可以鉴别，转移性癌可出现“牛眼征”。

阴道血管肉瘤为恶性肿瘤，治疗效果较差。目前以手术治疗为主，也可通过化疗来辅助治疗。

本病一般需要使用化疗药物来进行治疗。

异环磷酰胺、白细胞介素、多柔比星

本病以手术治疗为主，对病变部位进行切除。医生会根据患者病情选取适当的手术方式：

1、单纯局部手术切除

适用于侵袭范围小的阴道血管肉瘤。

2、部分阴道或全阴道切除术

适用于侵袭深度较深，但尚未转移到盆腔的患者，在进行阴道切除术的同时可进行阴道成型术。

3、广泛子宫切除、部分阴道切除合并盆腔淋巴结清扫术

适用于侵袭范围大、肿瘤已发生远处转移的患者。

1、化疗

是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。常见化疗药物有异环磷酰胺、白细胞介素、多柔比星等。这类药物可以杀灭癌细胞，从而抑制肿瘤的生长、扩散，一般用于术后的辅助治疗。

2、放疗

放射治疗是采用高能放射线杀灭肿瘤细胞，可采用体外或体内的方式进行，减少肿瘤复发。

姑息治疗：当患者抗癌治疗已经无效时，治疗主要以姑息为主，适用于晚期癌症患者。主要作用为帮助患者缓解症状、减轻痛苦、改善患者生活质量。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后较差，但及时有效的治疗可以延长患者寿命，改善患者生活质量。

如果没有及时接受治疗，肿瘤会迅速转移，导致患者死亡。

本病一般不会自愈。

本病一般不能治愈。

本病有可能出现复发，需要定期复诊。

日常生活中患者应保持乐观的心态，积极配合医生治疗，并严格遵医嘱用药，同时要注意作息规律，合理饮食。此外，患者还应注意个人卫生，避免重体力劳动，多注意休息，可以适当参加户外活动。

1、心理特点

（1）因本病属于恶性肿瘤，预后较差，还要配合化疗等辅助治疗，疗程长，对患者及家属的心理造成很大的影响。患者大多心理反应大，表现为对治疗和生活失去信心，情绪低落。

（2）因多次化疗可能造成经济负担，患者可能因此产生焦虑，甚至出现抑郁。

2、护理要点

（1）家属要多关心患者，及时给予患者安慰，帮助缓解患者的消极情绪，鼓励患者正确面对疾病，提高治疗依从性。

（2）对有严重心理障碍的患者，家属可安排患者进行心理咨询，以消除心理障碍，保持平稳心态。

（3）患者可主动多向他人倾诉，以保持积极、乐观的心情。还可多与医生进行交流，了解疾病的具体情况和相关治疗方法，树立治疗信心，积极配合治疗。

由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响，尤其是处于增殖状态的正常细胞，所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等，出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。

5、尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

6、注意外阴部的各种不适，如瘙痒、疼痛，不要随意挠抓。

患者需要严格遵照医嘱进行复查，以检查疾病的治疗情况，防止发生转移。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、术后应避免剧烈运动，以防止伤口开裂及伤口感染，若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理。

3、术后按照医嘱在麻药消退后尽早进行下床活动，能促进肠胃功能的恢复，并且能够有效地预防血栓形成。

患者饮食宜清淡，选择高蛋白、高维生素食物，以促进机体恢复，同时应避免刺激性食物的食入。

1、注意食营养均衡的食品，如肉类、蛋类、新鲜的蔬菜和水果。

2、调整患者的饮食习惯，进食易消化、高热量，且富蛋白质、维生素的食物。

3、接受化疗的患者可能出现食欲不振，家属应提供色香味俱全的食物，增强患者的食欲。

4、患者术后排气后先予以流质或半流质饮食，逐步过渡到正常饮食。

1、避免过于油腻的食物，以免影响消化，妨碍营养物质吸收。

2、避免过冷、过热、过酸、过咸、辛辣刺激性食物，以防刺激胃酸分泌，造成胃肠道不适。

3、不吃腌烤炸熏、过期变质或有较多化学添加剂的食品，以防加重机体负担，对治疗产生不良影响。

4、患者应当禁烟酒。

本病具体病因不明，尚无有效的预防措施，以下措施可降低本病的发病风险：

1、日常应加强体育锻炼，可进行慢跑、瑜伽、太极等运动，提高身体抵抗力，防止病毒感染。

2、女性应养成良好的个人卫生习惯，经常清洗外阴，定期进行妇科检查，有阴道炎症者积极治疗。

3、进行过盆腔、子宫等部位手术的患者，以及进行过放疗的患者，需要定期进行复查。