阴道子宫内膜间质肉瘤

阴道子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma of vagina)是起源于阴道的一类特殊的子宫内膜间质肉瘤，根据恶性程度不同分为低级别子宫间质肉瘤、高级别子宫间质肉瘤和未分化子宫内膜肉瘤3种。低级别子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称，曾被称为间质性子宫内膜异位症、淋巴管内间质肌病、淋巴管内间质异位症、间质肉瘤或苗勒间质肉瘤等。

1、低级别子宫内膜间质肉瘤

大多数阴道子宫内膜间质肉瘤属于这个类型，又被称为间质性子宫内膜异位症、淋巴管内间质肌病、淋巴管内间质异位症、间质肉瘤或苗勒间质肉瘤。这种肉瘤生长缓慢，预后良好，一般侵犯宫旁组织或子宫外盆腔，特征表现是肿瘤的晚期复发，因此需要长期随访。

2、高度恶性子宫内膜间质肉瘤

发病罕见，肿瘤的生物学行为和预后介于低级别子宫内膜间质肉瘤和未分化肉瘤之间。发病年龄28-67岁（平均50岁），常表现为异常阴道出血、子宫增大或盆腔包块。与低级别子宫内膜间质肉瘤相比，高级别子宫内膜间质肉瘤的复发率更高，复发时间更早，常在一年内复发，患者更可能死于该病。晚期或者复发患者应该接受放化疗治疗。

3、未分化子宫内膜肉瘤

发病罕见，患者一般为绝经后妇女（平均60岁），症状包括绝经后阴道出血，或者有继发于子宫外转移病灶的症状/体征。该病侵袭度高，预后非常差，生存期一般少于2年。

无传染性。

暂无大样本数据研究。

好发于中老年女性。

阴道子宫内膜间质肉瘤目前病因尚不明了。研究显示，家族中有阴道子宫内膜间质肉瘤患者的人群比普通人群更易发生本病。

1、中老年女性。

2、有本病家族史。

阴道子宫内膜间质肉瘤大多表现为阴道壁突出的结节状物，伴阴道出血，白带增多，也可表现为下腹胀痛，阴道、肛门坠胀，排尿、排便困难。

1、阴道出血

阴道异常出血，白带增多伴血丝。

2、阴道壁突出的结节状物

肿块大小3-10cm不等，可呈息肉状，边界清，质软，无压痛，可活动也可固定。肿块压迫尿道或周围组织可能出现下腹胀痛，阴道、肛门坠痛，排尿、排便困难等情况。

1、Ⅰ期

肿瘤仅限于子宫体。

2、Ⅱ期

肿瘤侵犯宫颈。

3、Ⅲ期

肿瘤侵犯于子宫外，但仍局限于盆腔。

4、Ⅳ期

膀胱、直肠黏膜受侵，或远处转移。

1、当肉瘤破溃时可能出现感染。

2、低级别子宫内膜间质肉瘤可出现骨盆和腹腔的转移，也可见于肺部。

3、未分化子宫内膜间质肉瘤侵袭性极强，会出现肌层浸润及破坏性生长。

1、反复阴道不规则出血；

2、阴道壁突出的结节状物；

3、伴下腹胀痛，阴道、肛门坠胀；

4、伴排尿、排便困难；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

5、医生会根据患者情况进行妇科检查，月经期应避免做盆腔检查，建议避开经期。

1、您阴道出血多久了？有没有腹痛、腹胀？

2、您什么时候发现肿块的？

3、您之前有没有进行过治疗？

4、您有没有之前的检查结果？

5、您有没有出现尿频、尿急、尿潴留、大便困难等症状？

6、您的家人有没有患过子宫内膜间质肉瘤？

1、我为什么会得这个病？

2、我需要接受哪些治疗？要住院吗？需要治疗多长时间？

3、我的这个病能不能治愈？治疗之后会复发吗？

4、若药物治疗，其用法用量、注意事项有哪些？

5、必须进行手术治疗吗？费用贵吗？

6、治愈后我平常需要注意什么？

7、需要复查吗？多久一次？

当患者出现阴道出血、白带增多且伴血丝、下腹坠痛、排便排尿困难时，应及时就医咨询。医生首先会进行体格检查，初步了解病情，还会建议患者进行免疫组化检查、肿瘤标志物检查、组织病理学检查及阴道镜检查，必要时还需要患者进行影像学检查来排除其他疾病。

医生会将手指消毒后探入阴道，对肿块及阴道壁进行触摸，检查阴道有无肿块，了解肿块的位置、大小、有无触痛及肿块的活动度等情况。

1、免疫组化检查

应用抗原抗体反应，通过化学反应使标记抗体的显色剂显色来确定组织细胞内抗原，并对其进行定位、定性及相对定量的研究。

2、肿瘤标志物检查

根据肿瘤标志物检查的结果，判断有无阴道血管肉瘤，来辅助诊断。

组织病理学检查：一般需要手术取活检，是诊断阴道子宫内膜间质肉瘤的金标准。

阴道镜检查：可以观察宫颈阴道的周期性改变，确定宫颈阴道有无肿块、肿块的性质等情况。

1、超声

宫腔内不均匀混杂回声病变，彩色多普勒显示肿块内血管增多及低阻力血流信号。

2、CT检查

平扫仅见子宫增大，有时可见宫腔出血所致的高密度影。增强扫描呈不均匀强化，偶见肿块囊变坏死，侵犯临近结构时表现为子宫周围脂肪间隙消失，其他征象包括淋巴结肿大与骨骼破坏。

3、MRI

本病T₂WI上特征性表现为子宫肌层内病变内见带状低信号，病理基础为子宫肌层内肿瘤细胞巢状浸润所致。

医生会根据疾病的发病部位、症状、体格检查显示的异常体征进行初步诊断，再根据肿瘤标志物和免疫组化检查确定是否存在肿瘤，进一步通过组织病理学活检予以确诊。本病需要与子宫内膜癌、子宫其他肉瘤、子宫腺肌病、子宫肌瘤变性、子宫内膜息肉相鉴别。

本病需要与子宫其他疾病相鉴别：

1、子宫内膜癌

患者年龄较大，多为绝经后女性，影像学上肿瘤体积一般小于子宫内膜间质肉瘤，肿瘤较均匀。可资鉴别。

2、子宫其他肉瘤

与本病表现相似，需要病理检查确诊。

3、子宫腺肌病

无明确肿瘤，T₂WI上为弥漫性或局限性结合带增宽。可以鉴别。

4、子宫肌瘤变性

较大者可囊变、出血、透明变性等，但肿瘤边缘清楚，不侵犯子宫周围结构。可以鉴别本病。

5、子宫内膜息肉

边缘清楚，病变较局限，不侵犯子宫肌层。可与本病鉴别。

阴道子宫内膜间质肉瘤的治疗一般以手术治疗为主，还可以进行激素治疗，部分患者辅助化疗，帮助控制疾病的发展，提高患者的生存质量。

激素治疗：对复发患者，如雌、孕激素受体阳性者可用孕激素治疗，如己酸孕酮等。

己酸孕酮。

1、部分阴道或全阴道切除术

适用于侵袭深度较深，但尚未转移到盆腔的患者，在进行阴道切除术的同时可进行阴道成型术。

2、广泛子宫切除、部分阴道切除合并盆腔淋巴结清扫术

适用于侵袭范围大、肿瘤已发生远处转移的患者。

化疗：可提高疗效，以阿霉素为主，辅以环磷酰胺、顺铂、长春新碱等，并可采用盆腔动脉灌注化疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过及时有效的治疗，治疗效果较好，可以延长患者的寿命。

若不及时接受治疗，疾病会迅速进展，发生转移，甚至可导致患者死亡。

本病一般不会自愈，需要及时接受治疗。

目前该疾病暂时无法完全治愈。

本病易复发，需要定期复诊。

1、部分女性在接受手术治疗后可出现更年期症状，还可能影响性生活。

2、化疗患者在化疗时会出现身体不适、脱发等情况。

日常生活中患者应保持乐观的心态，积极配合医生治疗，并严格遵医嘱用药；同时要注意作息规律，合理饮食。此外，患者还应注意个人卫生，避免重体力劳动，多注意休息，可以适当参加户外活动。

1、心理特点

（1）因子宫内膜间质肉瘤误诊率较高，手术范围较大，预后较差，还要配合化疗等辅助治疗，疗程长，对患者及家属的心理造成很大的影响，患者大多心理反应大，表现为对治疗和生活失去信心，情绪低落。

（2）因多次化疗可能造成经济负担，患者可能因此产生焦虑，甚至出现抑郁。

2、护理要点

（1）家属要多关心患者，及时给予患者安慰，帮助缓解患者的消极情绪，鼓励患者正确面对疾病，提高治疗依从性。

（2）有严重心理障碍的患者，患者者家属可安排患者进行心理咨询，以消除心理障碍，保持平稳心态。

（3）患者可主动多向他人倾诉，以保持积极、乐观的心情，还可多与医生进行交流，了解疾病的具体情况和相关治疗方法，树立治疗信心，积极配合治疗。

严格遵循医嘱用药，了解药物的用量、注意事项和不良反应，一旦出现不适，需及时告知医生，以便医生对药物调整，防止耽误治疗。

1、患者应注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

2、避免重体力劳动，多注意休息，以保持良好的精神状态。

3、适当参加户外活动，劳逸结合，但应避免从事会增加盆腔充血的活动，如跳舞、久站等，因盆腔组织的愈合需要良好的血液循环。

4、保持室内清洁卫生、舒适、定时通风换气。

5、保持排便通畅，必要时可口服泻药。

6、避免危险性生活，全子宫切除患者3个月内禁止性生活。

患者应定期到医院复查，若出现不适，则及时到医院就诊。

本病通常无需特殊饮食调理，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进身体恢复的作用。

1、注意多食营养均衡的食品，如肉类、蛋类、新鲜的蔬菜和水果。

2、调整患者的饮食习惯，进食易消化，且富蛋白质、维生素、高热量的食物。

3、接受化疗的患者可能出现食欲不振，家属应提供色香味俱全的食物增强患者的食欲。

4、患者可适当进食香蕉等通便食物，保持大便通畅。

5、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，逐步过渡到正常饮食。

1、避免过于油腻的食物，以免影响消化，妨碍营养物质吸收。

2、避免过冷、过热、过酸、过咸、辛辣刺激性食物，以防刺激胃酸分泌，造成胃肠道不适。

3、不吃腌烤炸熏、过期变质或有较多化学添加剂的食品，以防加重机体负担，对治疗产生不良影响。

4、患者应当禁烟酒。

本病暂无有效的预防措施。