硬纤维瘤

硬纤维瘤（desmoid tumor，DT）是一种临床少见的肿瘤，占软组织肿瘤的0.03%。一般认为本病的发生与内分泌有关。硬纤维瘤患者中女性患者常见，并且本病多发生于生育期女性。硬纤维瘤的症状主要为局部肿块，通常肿块出现在身体一侧部位，按压没有明显疼痛，肿块不易推动，肿瘤组织会缓慢生长，肿瘤较大可压迫到邻近组织发生其他不适症状。本病属于良性肿瘤，治疗预后较好，但由于硬纤维瘤具有局部浸润，手术切除后极易复发，少数患者会因肿瘤侵袭正常组织致死，患者应及早就医并遵循医嘱进行复查。

临床上根据发病部位分类：

1、壁纤维瘤病

多起自腹直肌和邻近肌肉。

2、腹壁外纤维瘤病

位于四肢和躯干的深部软组织，好发于肩部、胸背部、大腿、颈部、膝部、臀部和上臂。

3、腹腔内纤维瘤病

多发生于盆腔底部、腘窝、小肠系膜和腹膜后等。

本病无传染性。

本病临床少见，占软组织肿瘤的0.3%，本病的年发病率暂无权威数据报道。

硬纤维瘤好发年龄为25~40 岁，女性患者常见，并且本病多发生于生育期女性。

硬纤维瘤的确切病因尚未明确，可能与腹壁损伤、内分泌失调、遗传等因素有关，由于本病常见于女性，一般认为主要与内分泌失调有关。

1、腹壁损伤

硬纤维瘤常见于腹壁，大多数学者认为腹壁损伤是导致腹壁硬纤维瘤的主要因素之一。腹壁损伤导致腹壁纤维瘤的机制不清楚，可能与肌纤维损坏、局部出血等有关。

2、内分泌失调

硬纤维瘤患者多为女性，一些研究表明硬纤维瘤可能与女性内分泌失调有关。腹壁硬纤维瘤多见于生育期女性，绝经后发病较少，组织检测可检测到雌激素。

3、遗传因素

有研究者发现家族性腺瘤样息肉病的患者易患硬纤维瘤。

本病常见症状为肿块，常出现于单侧部位，也有患者出现因肿块压迫周围组织而出现的疼痛等不适症状。

患者体表可见有肿块，常为身体一侧部位发现肿块，肿块质地较硬，活动度差，腹腔内的肿块一般较大。

硬纤维瘤患者的肿瘤组织较大时，肿瘤可能会压迫周围组织器官，严重者可能会引起器官衰竭。

肿瘤较大的患者可能会伴有疼痛、麻木不适等症状。

1、发现体表如腹部、四肢等部位有未知肿块。

2、伴有疼痛、麻木不适。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上应及时就医。

病情平稳者前往肿瘤科就医即可。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会进行体格检查，着宽松的衣物，方便检查。

3、若考虑进行血清肿瘤标志物检测，注意检查前禁食6~8小时。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您有什么既往疾病史吗？

3、您有对什么药物过敏吗？

4、您平时生活习惯怎么样？您平时喝酒、抽烟吗？饮食有什么偏好吗？

5、您近期有服用过什么药物吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是什么疾病？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？能治愈吗？

4、我需要做哪些检查呢？会有损伤吗？

5、我能做手术吗？有什么注意事项？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

8、我平时应该注意什么？

9、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者如触及身体部位有肿块时应及早就医。医生询问完患者病史后，首先会对患者进行体格检查，检查发病部位。为进一步明确病情，医生会建议患者进行影像学检查以明确病灶，进行组织病理学检查明确肿瘤发展程度，以明确诊断。

医生会对患病部位进行视诊与触诊，检查肿块的大小、质地、活动度等。

肿瘤标志物测定明确肿瘤病变程度，为医生诊断提供参考。

组织病理学检查可明确病变范围及病情严重程度。硬纤维瘤组织病理学检查结果可显示肿瘤向周围浸润性生长，也可出现多中心硬纤维瘤。

1、B超

医生可通过超声检查分析病变部位及病情严重程度。医生会让患者充分暴露病变部位，进行超声检查。硬纤维瘤患者的超声检查常表现为肿瘤边缘不规整，但肿瘤部位较为清晰，医生可依据超声图形及信号差异等分析病情。

2、CT

医生可通过CT检查明确肿瘤边界以及发展程度，主要检查肿物位置及大小，有助于医生明确病情做出诊断。医生通常会采用平扫与增强扫描等方式进行检查，医生可依据病变部位与周围组织的信号差异进行检查诊断。

3、MRI

MRI能更精确地显示病灶部位、范围和形态等信息，医生通常会对扫描结果中的T₁加权像和T₂加权像进行分析，使诊断更为明确。肿瘤不同时期的MRI检测结果会有所不同。硬纤维瘤MRI上有特征性但并无特异性表现，通常可见硬纤维瘤边界清晰或不清晰，部分患者肿瘤可浸润或包被周围组织，MRI增强扫描肿瘤多表现为中至高度强化。

医生会以患者的临床特征、体格检查、影像学检查、病理检查等结果为依据，与询问患者自觉症状表现和分析检查结果相结合，然后做出相应判断，但硬纤维瘤主要通过手术后病理学检查证实。

1、硬纤维瘤多见于妊娠期或经产期妇女的腹壁肌肉内，也可发生在其他部位的横纹肌肉。

2、肿块生长缓慢、无痛、质硬，与周围组织界限不清。

部分腹壁硬纤维瘤临床表现及影像学表现不明显，需与腹壁内其他良或恶性肿瘤及腹腔内肿瘤进行鉴别。

1、腹腔内肿瘤鉴别

通常情况下，腹壁硬纤维瘤Bouchocourt征阴性，腹腔内肿瘤为阳性，可进行鉴别。

2、腹壁良性肿瘤

（1）脂肪瘤：脂肪瘤质软，光滑，活动，界限清晰，B超、CT、MRI表现典型，多能区别。

（2）神经纤维瘤：借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。

3、腹壁恶性肿瘤

（1）脂肪肉瘤：脂肪肉瘤常有完整的包皮，肿瘤内可以见到脂肪，MRI周围肌肉常可见水肿区。

（2）纤维肉瘤：纤维肉瘤B超、CT、MRI结果显示病灶境界不清，信号不均，MRI周边可见到水肿区。

（3）恶性纤维组织细胞肌肉瘤：恶性纤维组织细胞肌肉瘤老年人多见，青少年罕见，肿瘤边界不清，B超、CT、MRI结果显示病灶境界不清，信号不均，周边可见到水肿区等。

治疗目的为尽可能去除肿瘤部位，减轻患者的痛苦，减少扩散转移，延长患者寿命。早期治疗应手术切除，切除范围会包括周围正常组织3cm~5cm，切除后遗留的腹壁组织缺损可能会采取修补术。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

舒林酸、他莫昔芬、阿霉素、伊马替尼

本病越早期采用手术治疗越好。医生拟定手术方案前会询问患者及家属意愿、对患者进行相应检查明确患者身体状况，拟定手术方案后会向患者和家属说明手术事项以及可能存在的并发症等，征得患者与家属同意后实施手术。为防止手术后本病复发，手术中医生会尽量广泛彻底的切除肿瘤，切除范围会超过肿瘤组织包括到正常组织3cm~5cm，一般会将周围的肌肉、腱膜等一并切除。为了明确肿瘤性质、切除范围、防治病灶残留，手术中会采用常规冰冻切片，若肿瘤较大会进行多处冰冻切片。但是对于病变部位较大，难以完全切除的患者不建议进行手术，以免复发后需多次手术。

1、放射治疗

主要用于手术无法切除的肿块、局部复发和不能完全切除时的残留灶。对于不能耐受手术患者可采取单独放疗。而能耐受手术的患者，术后辅助放疗是边缘阳性患者的标准治疗方法，病灶局部控制可达 80%。医生会在制定治疗方案前对患者进行相应检查以明确患者身体状况，询问患者及家属意见，征得患者及家属同意后实行治疗。通常采用局部放射治疗，即在局部部位放置放射源进行治疗。

2、化疗

化疗作为一种辅助治疗手段，尽管不能代替手术，但在术后补救、缩小病灶和预防复发方面起着重要作用。医生会在制定治疗方案前对患者进行相应检查以明确患者身体状况，询问患者及家属意见，征得患者及家属同意后实行治疗。通常采用患者服用或注射化疗药物的方式达到治疗目的，可采用单一药物治疗和联合用药治疗。常用药物有他莫昔芬、舒林酸、阿霉素、伊马替尼等。

（1）他莫昔芬：他莫昔芬为激素类药物，可用阻断雌激素信号通路达到治疗作用。

（2）舒林酸：舒林酸可通过抑制前列腺素发挥治疗作用，通常采用的方案有舒林酸联合他莫昔芬用药治疗，持续给药一段时间后，评估是否可通过手术方案进行肿瘤切除。

（3）阿霉素：阿霉素的给药方案有口服或注射用药，阿霉素可作用于DNA抑制肿瘤生长。

（4）伊马替尼：伊马替尼可通过抑制酪氨酸激酶活性发挥治疗作用。

采取内分泌治疗，通过调节雌激素水平达到治疗目的。有报道称内分泌治疗对单发的硬纤维瘤有效率达60%。

本病治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病为良性肿瘤，一般采用手术治疗后预后良好。

硬纤维瘤具有局部浸润性，极少数会出现转移现象。

本病一般不会自愈，需积极就医治疗。

本病可经过手术、放化疗等手段对病情加以控制。

暂无大样本数据研究。

本病难根治。

本病易复发，硬纤维瘤有很高的局部复发率, 即使对肿瘤进行广泛切除术，5年随访的复发率也在25%~60%。有研究显示患者的性别、年龄、肿瘤大小与复发无关，肿瘤切除边界及部位与复发有相关性。

患者要保持良好的心态，积极配合治疗，谨遵医嘱。生活中注意均衡饮食，避免剧烈运动。定期到医院复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

大多数患者在得知自己患有癌症后对死亡具有极大的恐惧。会有疑问、不安、甚至对生活失去信心。

2、护理措施

（1）患者家属护理时要包容患者，多与患者进行沟通，发现患者情绪低落时要及时进行疏导，可以用成功的病例鼓励患者，使患者树立战胜疾病的信心积极接受治疗。

（2）患者应持有持积极乐观的心态，信任医生，遵循医嘱，积极治疗，多与家属和医护人员等进行沟通交流，保持心情舒畅。

本病患者应谨遵医嘱，定时定量服药，不可擅自服药。

1、阿霉素（多柔比星）

多柔比星服用后可导致骨髓抑制如鼻出血，易皮下出血等，应避免患者剧烈运动和损伤；本药还有心脏毒性，患者使用本药时需要进行一定的心脏监护，患者不可擅自去除监控仪器。多柔比星注射给药时可能会引起局部不良反应。患者出现任何不适应及时向医护人员说明，遵循医嘱。

2、他莫昔芬

他莫昔芬用药后可导致静脉血栓及子宫内膜癌等，医生会针对患者不良反应采取相应治疗措施，患者应遵循医嘱，患者如出现任何不适应及时向医护人员说明。

3、伊马替尼

本药会导致肝功能损害及血小板减少等，用药过程中医生会对患者的进行肝功能检测、血常规检测等，患者应遵循医嘱。用药过程中患者如有任何不适应及时向医护人员说明。

4、舒林酸

本药可导致消化性溃疡等，医生会根据不良反应进行相应检测与治疗，患者应遵循医嘱，如出现任何不适应及时医护人员说明。

1、注意个人卫生，患者手术后不可进行太剧烈的运动，注意避免伤口感染。

2、保持患者居住环境安静舒适，减少患者不良情绪及心理压力。

3、患者可进行适当运动增强体质。

4、患者应养成良好的生活习惯，注意休息，避免劳累。

1、治疗后患者如发现原患病部位或附近部位重新触及到肿块，可能为本病复发，需及早就医。

2、化疗及放疗过程中出现发热、出血等不适症状时患者要及时与医护人员进行沟通。

患者务必根据医生的治疗计划，定期复查，观察病情趋势。

1、术后患者身体较虚弱，应注意保暖，避免出现感冒等。

2、手术后会有心电图等仪器进行监测，患者不可自行去除检测仪器，如发现患者有昏迷不醒等症状及时呼叫医护人员寻求帮助，不可自行处理。

3、手术后患者姿势应予以注意。腹壁硬纤维瘤患者一般手术后采取仰卧位，稳定后可采取半卧位，其他部位硬纤维瘤患者根据医嘱采取相应卧位，注意避免压迫伤口。

4、如手术中有对患者进行插管操作，患者家属应注意观察插管状况，避免插管滑落，如有突发状况请及时呼叫医护人员。

5、手术麻醉期过后患者会有疼痛感出现，如患者感觉疼痛难忍可询问医生是否可以采取止痛措施，医生经诊断后，如需采用止痛手段，可采用给予止痛药、使用止痛泵等。

6、手术后会对患者给予营养支持，采取输液操作，输入白蛋白、氨基酸等营养液，患者应注意观察输液情况，如有漏液、回血、输液快结束等情况，及时呼叫医护人员。

患者在积极配合治疗的同时，还要特别重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于疾病治疗。

1、患者一日三餐在保持清淡的同时需要注意营养，手术后患者可使用粥等易于消化的食物，为补充蛋白质可在粥中加入鸡蛋、肉类等。

2、患者恢复一段时间后可进普食，饭菜仍注意以清淡为主，可适当服用肉类。

3、患者应每日食用新鲜水果蔬菜以补充维生素，如苹果、青菜等。

1、患者应戒烟戒酒。

2、患者食物不宜太过油腻，不宜食用大鱼大肉，蛋类食品如鸡蛋、鸭蛋等也不宜食用过多。

3、不可应过度追求清淡而不给患者食用肉类、蛋类等。

由于本病确切病因未知，因此未有明确的预防本病的措施。本病可通过控制危险因素在一定程度上降低发病风险。

1、由于本病与损伤、内分泌失调等有关，个人生活中应注意减少或避免发生较大的出血、损伤等。

2、日常生活中应注意保持良好的生活习惯，保持睡眠充足，注意饮食健康，适当运动，保持心情舒畅。

3、个人日常生活中还应注意定期体检，如有内分泌失调相关症状请及早就医治疗。