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疾病名称: 营养不良性肝硬化疾病英文名称: nutritional cirrhosis疾病概述: 营...
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疾病名称: 营养不良性肝硬化
疾病英文名称: nutritional cirrhosis
疾病概述:
营养不良性肝硬化(nutritional cirrhosis)是由长期营养缺乏引起的肝硬化。长期的蛋白质、维生素B族等营养物质摄入不足,或其他疾病限制了食物的摄入和吸收,如小肠旁路手术后,都可以引起脂肪肝、肝细胞坏死、变性直至肝硬化。营养不良性肝硬化属于隐源性肝硬化,临床表现与其他原因引起的肝硬化相似,可出现皮肤黄染、食欲不振、恶心、呕吐、乏力,以及男性乳房发育和女性闭经等症状。营养不良性肝硬化的预后根据病情轻重各不相同,一般预后良好。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 本病的发病与遗传因素没有明显相关性
就诊科室: 小儿科、消化内科、乳腺外科、妇科
发病部位: 腹部、肝脏
常见症状: 食欲不振、无力、腹痛、恶心、呕吐、皮肤黄染、男性乳房发育、女性闭经
主要病因: 长期营养摄入不足或其他疾病限制了食物的摄入和吸收
检查项目: 体格检查、肝功能检查、肝穿刺
重要提醒: 营养不良性肝硬化如果不及时治疗,可能会出现严重并发症,如呕血等,所以一旦发现有皮肤黄染等症状应及时就医。
流行病学-传染性:
营养不良性肝硬化不具有传染性。
流行病学-发病率:
肝硬化的年发病率17/10万。
流行病学-死亡率:
城市男性50~60岁肝硬化患者的病死率高达112/10万。
流行病学-好发人群:
肝硬化主要累及20~50岁男性。
病因-总述:
长期的蛋白质、维生素B族等营养物质摄入不足,或其他疾病限制了食物的摄入和吸收,如小肠旁路手术后,可致患者体内缺乏蛋白质,从而引起脂肪肝、肝细胞坏死、变性直至肝硬化。
病因-基本病因:
1、患者由于营养不良可以出现体内蛋白质、氨基酸的缺乏,影响正常的机体功能从而出现营养不良性肝硬化。缺乏含胱氨酸的蛋白质可以导致半胱氨酸及谷胱甘肽合成减少,肝细胞内酶的生成和活性会受到影响,从而使肝细胞变性坏死。合成胆碱所必需的氨基酸缺乏,可导致胆碱减少,脂肪不能与胆碱合成磷脂,难以氧化利用,脂肪将堆积于肝细胞内而成为脂防肝,肝细胞可出现缺血、坏死、纤维组织增生,最终导致肝硬化。
2、吸收不良和营养失调会降低肝细胞对其他致病因素的抵抗力。
3、还有人认为本病是由于营养不良,缺乏基本的氨基酸或维生素E,饮食中糖类和蛋白质不平衡和从食物中吸收多量有毒的肽以及对肝有毒的石胆酸引起的。
病因-危险因素:
1、长期营养不良的人更容易患营养不良性肝硬化。
2、有限制营养吸收的基础疾病者更容易患上本病,如小肠旁路术后患者。
症状-总述:
营养不良性肝硬化的症状与其他原因导致的肝硬化相似,均可能会出现皮肤黏膜黄染、食欲不振、腹痛、恶心、呕吐、乏力等,男性可出现乳房发育,女性可能伴随闭经等。
症状-典型症状:
1、消化道症状
患者可因肝功能减退、出现腹水、感染等原因,出现食欲减退、消化不良、腹胀、腹痛、腹泻等症状。当肝硬化病程进展后,可出现消化道出血,如呕血、黑便、便血等。营养不良性肝硬化患者还会出现体重下降、乏力等。
2、皮肤症状
患者的皮肤因为肝内胆红素代谢的异常,出现皮肤黏膜的黄染、瘙痒等。
3、出血症状
肝脏不能合成足够的凝血因子后,可出现牙龈、鼻腔出血,皮肤黏膜有紫斑或出血点,女性月经过多等。
4、内分泌紊乱症状
很多激素是在肝脏中灭活的,当肝脏失去功能时,一些性激素在身体中积累,致使机体内分泌紊乱,男性可出现性功能减退、乳房发育,女性可出现闭经、不孕等。
症状-病情发展:
营养不良性肝硬化起初为代偿期肝硬化,肝功能尚可维持基本的机体需求,症状不是很明显,以消化道症状为主;当疾病发展后,肝功能进一步衰竭,各系统症状逐渐明显,可出现消化道出血、内分泌失调等症状。
症状-并发症:
营养不良性肝硬化疾病的后期可出现食管胃底静脉破裂出血(表现为呕血、黑便等)、感染、肝肾综合征(腹水患者出现少尿、无尿等)、原发性肝癌、肝性脑病(肝硬化患者出现昏迷等神经系统症状)、肝肺综合征(终末期患者出现杵状指、紫绀、蜘蛛痣等),以及肝硬化性心肌病(主要表现为运动、药物刺激时,心脏不能迅速提供足够的血液等)。
就医-急诊指征:
当患者出现昏迷、呕血等症状时应及时去急诊就诊。
就医-门诊指征:
1、出现皮肤黏膜黄染、食欲不振、腹痛、恶心、呕吐、乏力。
2、男性伴有乳房发育;女性伴有闭经。
3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上须尽早就医咨询。
就医-就诊科室:
1、当患者出现食欲不振、恶心、呕吐、皮肤黄染等症状时,可于消化内科就医。
2、如果患者出现消化道症状,且不满18岁,可就诊于儿科。
3、如果患者以闭经为主要症状,消化道症状不甚明显,可先于妇科就诊。
4、当男性患者出现乳房发育,可就诊于乳腺外科。
5、无论是女性闭经还是男性乳房发育,都可以就诊于内分泌科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会有腹部检查等,需要充分暴露腹部,就诊尽量穿宽松的衣物。
3、病人的基础疾病及正在服用的药物需要告知医生。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、患者及患者家属可准备好想要咨询的问题。
6、患者可能需要做肝功能检查等需要空腹抽血的检查,就诊前尽可能保持空腹。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您的症状是从什么时候开始的?
2、您症状的严重程度是否有进展,还是有所缓解?
3、您目前的症状表现是什么?能否具体描述?
4、您的症状在何种情况下可以缓解?
5、您的症状在何种情况下会加重?
6、您的家庭成员是否有过相似的症状?
7、您曾经是否做过手术?
8、您在本次就诊之前是否进行过治疗?用了何种药物、何种方法?是否有效?
就医-患者可以问哪些问题:
1、是什么原因导致的淤胆型肝炎?
2、需要做哪些检查可以确诊?
3、推荐采用什么方案进行治疗?
4、治疗多久之后可以痊愈?
5、是否可以采取某些居家治疗措施暂时缓解症状?
6、是否需要使用抗生素或激素?是否需要输液?
7、治疗期间还有哪些注意事项?
8、会不会有后遗症?
9、会不会复发?
检查-预计检查:
患者出现食欲下降、恶心呕吐、腹胀腹痛、乏力、皮肤黄染等症状时,应及时就医。医生在询问病史后,首先会对患者进行体格检查,掌握患者的腹部等情况,以及是否有其他异常体征,如蜘蛛痣、肝掌等。之后可能会进行血、尿、粪便常规检查、肝功能检查、甲胎蛋白以及腹部的影像学检查、肝穿刺等,以明确诊断。
检查-体格检查:
1、一般检查
观察患者的营养状态、意识状态等。营养不良性肝硬化患者可能会出现消瘦,存在肝性脑病时,可出现扑翼样震颤、昏迷等。
2、皮肤检查
巩膜以及全身皮肤、黏膜黄染,前胸等处可存在蜘蛛痣(皮下小血管扩张所形成的血管痣,形似蜘蛛),腹壁上可见静脉曲张、肝掌(手掌的大鱼际和小鱼际红色,而手掌中央呈皮色)等。
3、腹部检查
可存在肝、脾肿大,腹部移动性浊音阳性。
4、胸部检查
部分男性患者可能会出现乳房异常发育。
检查-实验室检查:
1、血常规
营养不良性肝硬化代偿期患者的血常规指标多在正常范围。失代偿期由于出血、脾功能亢进可发生轻重不等的贫血。有感染时白细胞可升高,脾功能亢进者白细胞和血小板均减少。
2、尿常规
尿常规一般在正常范围,肝细胞损伤引起的黄疸,尿胆原可增加。
3、粪便常规、粪便隐血试验
消化道出血时出现肉眼可见的黑便和血便,慢性消化道出血患者的粪便隐血试验呈阳性。
4、肝功能试验
失代偿期患者可出现结合胆红素和总胆红素升高;血清白蛋白下降;凝血酶原时间延长;谷草转氨酶(AST)升高,谷丙转氨酶(ALT)多正常;γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT或GGT)升高,合并肝癌时明显升高;碱性磷酸酶(ALP)可升高,合并肝癌时常明显升高。
5、甲胎蛋白(AFP)
肝硬化活动时,AFP可升高。合并原发性肝癌时明显升高,如转氨酶正常AFP持续升高,需怀疑原发性肝癌。
6、病毒性肝炎标记
营养不良性肝硬化者需与病毒性肝炎导致的肝硬化相鉴别,可测定乙、丙、丁肝炎标记以明确病因。
7、血清免疫学检查
营养不良性肝硬化者还需与自身免疫性肝病导致的肝硬化相鉴别,血清抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体阳性提示自身免疫性肝病。
8、血清铜蓝蛋白
肝豆状核变性时明显降低(<200mg/L),伴尿铜增加(>100μg/24h),年龄<45岁的肝功能异常患者应检查血清铜蓝蛋白排除此病。
检查-病理检查:
肝穿刺:超声指引下或腹腔镜直视下进行肝穿刺,取肝组织做病理检查,对肝硬化,特别是早期肝硬化确诊和明确病因有重要价值。凝血酶原时间延长及有腹水者可经颈静脉、肝静脉做活检,安全、并发症少。
检查-其他检查:
胃镜:可直接观察并确定食管及胃底有无静脉曲张,如果有出血点,可直接止血。
检查-影像学检查:
营养不良性肝硬化患者的腹部超声检查可发现肝表面不光滑或凹凸不平;肝叶比例失调,多呈右叶萎缩和左叶、尾叶增大;肝实质回声不均匀增强,肝静脉管腔狭窄、粗细不等。CT的表现与超声检查所见相似。而腹部核磁共振成像对于硬化结节与肝癌的鉴别更优于CT检查。
诊断-诊断原则:
肝硬化的诊断主要依据营养不良的病史或导致消化吸收不良的疾病史、手术史;患者食欲下降、恶心呕吐、腹胀腹痛、乏力、皮肤黄染等症状以及蜘蛛痣、肝掌、腹壁静脉曲张等体征;肝功能检查提示血清白蛋白降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长,腹部超声、CT、核磁共振成像检查等。同时营养不良性肝硬化还需与其他病因导致的肝硬化相鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、酒精性肝硬化
酒精性肝硬化患者有大量长期饮酒史。临床表现与营养不良性肝硬化患者大致相似,均有腹痛、恶心、呕吐、食欲不振等消化道症状,还可以出现发热等表现。查体可发现肝、脾大,肝边缘质硬、有结节、不平,巩膜黄染、肝掌、蜘蛛痣,还可出现腮腺增大、杵状指、肌肉萎缩、水肿、腹水等。实验室检查总胆红素正常而直接胆红素升高,转氨酶升高,可出现谷草转氨酶(AST)水平高于谷丙转氨酶(ALT)水平,呈2∶1的比例。
2、病毒性肝炎所致的肝硬化
无论是丙型还是乙型病毒性肝炎所致的肝硬化患者都会表现出慢性肝病的常见症状和体征。乏力、不适、右上腹隐痛和实验室检查异常(转氨酶与胆红素的升高等)是常见的表现。病毒性肝炎标记检查可以明确诊断。
3、自身免疫性肝炎所致的肝硬化
许多自身免疫性肝炎(AIH)患者初期常没有明显症状,所以就诊时大多已经发展到肝硬化。患者可出现明显的瘙痒,以及色素沉着、睑黄瘤和黄色瘤。因为病程久,肝活检并不能发现明显的炎症细胞浸润。自身免疫标志物如抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(ASMA)阳性可以协助诊断。
治疗-治疗原则:
积极补充营养,高蛋白、低脂肪饮食,也可给予静脉营养,对肝硬化患者肝功能和组织学变化都有改善作用。
治疗-药物治疗:
营养支持药物:营养支持是指对不能通过正常进食而获得基本营养需要的患者的营养治疗,可以用于营养不良性肝硬化等。常用的营养支持药物有爱伦多、百普素、安素、能全力、瑞高、益菲佳、瑞能等口服或管饲的药物。当口服或管饲都有困难或不能满足营养要求时,可以考虑采用肠外营养支持。
治疗-相关药品:
爱伦多、百普素、安素、能全力、瑞高、益菲佳、瑞能
治疗-手术治疗:
如过肝硬化严重,必要时可进行肝移植手术。
治疗-治疗周期:
营养不良性肝硬化患者的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
营养不良性肝硬化的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
据报道,恶性营养不良者的肝损害是脂防肝,仅儿童偶尔肝有弥漫性纤维增生,像似肝硬化,当给予富有蛋白质的饮食后,病变可以逆转而肝恢复正常,只在某些病例可有轻度纤维增生。严重者可通过肝移植来根治。
预后-危害性:
肝硬化可发展成原发性肝癌,但临床报道营养不良性肝硬化在治疗后病情可逆。
预后-治愈性:
某些营养不良性肝硬化患者在给予富有蛋白质的饮食后,病变可以逆转而肝恢复正常,只在某些病例可有轻度纤维增生。严重者可通过肝移植来治疗。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
因为其他手术或疾病导致的营养不良性肝硬化不易根治。
日常-总述:
肝脏与精神情志的关系非常密切。情绪不佳,精神抑郁,暴怒激动均可影响肝的机能,加速病变的发展。所以患者要树立坚强意志,病情稳定时可适当地进行一些体育锻炼,积极配合医生的治疗。
日常-心理护理:
1、心理特点
患者可能会因为病程长、身体不适而出现焦虑、低沉的不良情绪。
2、护理措施
(1)患者应树立坚强意志,心情开朗,振作精神,消除思想负担,会有益于病情改善。
(2)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗。
日常-用药护理:
一些肠内营养的药物可能会出现腹胀、腹泻等不良反应,应及时向医生反映,进行调整。
日常-生活管理:
患者在病情较重时应卧床休息。病情稳定的时候,可做些轻松工作或适当活动,进行有益的体育锻炼,活动量以不感觉到疲劳为度。
日常-病情监测:
当患者出现腹胀、黄疸或女性闭经、男性乳房异常发育时,应及时去医院就诊。
饮食调理:
肝硬化病人的饮食原则是高热量、高蛋白质、高碳水化合物、高维生素,应当多食用高脂肪和易于消化的食物。当肝功能显著减退并有肝昏迷先兆时,应控制蛋白质的摄入量。做到定时、定量、少量多餐。提倡低盐饮食或忌盐饮食。食盐每日摄入量不超过1~1.5g,饮水量在2000ml内,严重腹水时,食盐摄入量应控制在500mg以内,水摄入量在1000ml以内。应忌辛辣刺激之品和坚硬生冷食物,不宜进食过热食物以防并发出血。
饮食建议:
1、应当多食用高脂肪和易于消化的食物,高热量、高蛋白质、高碳水化合物、高维生素饮食是肝硬化患者的饮食原则。
2、饮食要做到定时、定量、少量多餐。
饮食禁忌:
1、当肝功能显著减退并有肝昏迷先兆时,应控制蛋白质的摄入量。
2、提倡低盐饮食或忌盐饮食。食盐每日摄入量不超过1~1.5g,饮水量在2000ml内,严重腹水时,食盐摄入量应控制在500mg以内,水摄入量在1000ml以内。
3、应忌辛辣刺激之品和坚硬生冷食物,不宜进食过热食物以防并发出血。
预防措施:
本病的病因主要是营养摄入不良和吸收不良,可以从营养支持方面来进行预防,均衡饮食非常重要。
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