幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎

幼年型慢性关节炎是一种发生于16岁以下常见的特发性关节炎，通常累及膝、踝、腕等关节。此种疾病引起或伴发的葡萄膜炎，此时常表现为关节肿胀、疼痛、活动受限以及视物模糊、视力下降等症状。其发病原因与发病机制暂时不明，但可能与遗传因素、病毒感染等因素有关。临床上常通过药物及手术进行治疗，一般预后良好。

1、系统型

即经典的Still病，其特征为发热、皮疹、肝脾肿大、关节炎。

2、多关节型

即在关节出现病变的最初3个月内（也有人认为在6个月内），受累关节达5个或5个以上，此型多影响女孩，出现对称性的关节炎，血清类风湿因子可为阳性。

3、少关节型

即在关节病变出现的最初3个月内（或6个月内），受累关节为4个或4个以下，根据临床特点可将其分为两种亚型，一种多发生于女孩，常于5岁前发病，抗核抗体多为阳性；另一种多发生于男孩，发病较晚，多为HLA-B27阳性，抗核抗体阴性。

本病不具有传染性。

有关此病的发病率，据估计为10/10万～28.7/10万，患病率为65/10万～148/10万。

此病可发生于16岁以下人群的任何年龄，但多发生于1～3岁，且好发于女性，女性约占患者总数的2/3。

有关幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎的发病机制目前尚不完全明确。有人认为它可能不是一种独立的疾病，而可能是不同原因所造成的综合征。研究提示在其发生中有多种因素和机制参与。

1、胶原诱导的细胞免疫和体液免疫反应

已有研究发现患者有针对Ⅱ型胶原的特异性抗体和细胞免疫反应。据此认为它是一种自身免疫性疾病。至于此种免疫反应是原发的抑或是继发的，目前尚不清楚。

2、病毒感染

可能与风疹病毒和微小病毒B19感染有关，儿童滑膜风疹病毒的持续感染可能在此病的发生中起着重要作用。

3、特定免疫缺陷

可能与IgA缺乏、无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症等有关。   

4、分子模拟机制

酵母组蛋白H3氨基酸残基的106～121位与视网膜S抗原氨基酸残基的303～320位有相似性。当前者引入机体后，引起的免疫反应可与视网膜S抗原发生交叉反应，从而引起葡萄膜炎，或使原有葡萄膜炎加重或复发。   

5、遗传因素

众多研究发现遗传因素在其发生中起着一定作用。

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎的临床表现包括全身和关节的表现以及伴发的葡萄膜炎的表现。关节表现主要为受累关节的肿胀、疼痛、活动受限。而葡萄膜炎的表现为视物模糊、视力下降等。

1、全身和关节表现 

（1）系统型：系统型幼年型慢性关节炎可发生于16岁以下任何年龄，男、女发病比例相似，典型地表现为晚间发热（39～40℃），但早晨体温正常，出现皮肤斑疹、白细胞增高、淋巴结病、 肝大，一些患者尚可出现 脾大、心包炎、胸膜炎、 腹痛等表现。关节炎往往呈对称性，约1/4的患者呈破坏性关节炎，手、腕、足、踝、肘、膝、髋、肩、颈椎、颌骨等关节均可受累，约10%的患者呈抗核抗体阳性。

（2）多关节型：多关节型幼年型慢性关节炎多见于女性，男、女之比成1∶3～1∶4。通常隐匿发病，也可为急性发病。可出现低度发热，中度肝、 脾肿大和淋巴结病、皮下结节、食欲低下、贫血、生长迟缓等表现。受累的多为膝、踝、腕等大关节，但也可累及手和脚的小关节。受累关节多表现为肿胀，运动时疼痛，但很少发红。慢性复发性炎症可引起与成人 类风湿性关节炎相似的关节畸形。

（3）少关节型：少关节型幼年型慢性关节炎多见于女性，男、女之比为1∶5。这些患者全身表现如发热、白细胞增高等较轻或不出现，但可有皮疹，膝关节较易受累，也可累及踝、腕关节、指关节、趾关节、骶髂关节和脊椎等。关节炎一般表现为关节肿胀、活动时疼痛、压痛等，病程长者，可出现关节变形，严重者可致残。

2、葡萄膜炎

多以视物模糊、视力下降、眼红、结膜充血水肿、眼痛、畏光、流泪等症状为主要表现。

幼年型慢性关节炎伴发的葡萄膜炎可引起并发性白内障、带状角膜变性、继发性青光眼、睫状膜形成、低眼压、眼球萎缩等并发症。

1、有关节红、肿、热、痛的症状，关节活动障碍或受限；

2、晨起或休息后出现关节僵硬；

3、出现视物模糊、视力下降；

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医。

关节不适患者一般前往骨科就诊，眼部不适可前往眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会为患者进行体格检查，需穿着宽松衣物，方便医生检查。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？您有晨起或休息后出现关节僵硬的情况吗？

2、您出现这种情况多久了？还有伴随其他不适吗？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您最近有患感染性疾病吗？

5、您既往有无关节的损伤病史？

6、您之前有过痛风吗？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要做什么检查？

4、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

5、如果手术治疗有什么风险吗？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、会不会复发呢？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现关节肿胀、疼痛、活动受限，以及视物模糊、视力下降等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，而后会选择性的让患者进行抗核抗体检查、活体超声生物显微镜检查、超声波检查、荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影等，以明确诊断及判断病情严重程度。

1、视力检查

（1）通过视力表进行检查。

（2）视力下降严重时，医生会在一定距离移动手部，了解患者能看清手指指数的距离或感到手动的距离。

（3）患者指数及手动都不能看清时，医生会在暗室里使用光源照射患者的眼睛，判断患者是否有光感。

2、裂隙灯检查

本检查对于疾病的确诊及病情严重程度的判断均有重要作用。检查时，医生会让患者坐在椅子上，使患者注视指示灯或直视显微镜，检查前禁止涂眼膏。

应进行抗核抗体检查确定患者有无自身免疫性疾病，可辅助诊断。

1、活体超声生物显微镜检查

本检查可了解葡萄膜炎所致的眼前段改变。

2、超声波检查

对于确定玻璃体病变、视网膜脱离有较大帮助。对于出现白内障的患者可进行此项检查，以评价眼后段的病变。

3、荧光素眼底血管造影检查

对于无明显晶状体混浊的患者可进行荧光素眼底血管造影检查以评价视网膜、视网膜血管是否受累。

4、吲哚青绿血管造影

与荧光素眼底血管造影检查相似，但使用染料不同，相对荧光素眼底血管造影检查可较为清楚的显示脉络膜血液循环，对于葡萄膜炎的确诊同样有重要价值。

5、光相干断层扫描

光学相干断层扫描可通过特殊仪器较为明确快速的得到眼部相关部位的三维成像，对于确诊葡萄膜炎及明确患者病情严重程度有重要作用。

6、超声检查

超声检查主要用于判断葡萄膜炎引起的结构变化，如视网膜脱离、脉络膜增厚、球壁增厚等，可辅助葡萄膜炎的诊断。

7、X线检查

可用于了解关节损害情况。

根据患者的临床表现、病史，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与视网膜母细胞瘤、白血病等进行鉴别。

需注意与视网膜母细胞瘤、白血病等恶性肿瘤相鉴别，它们均可引起类似葡萄膜炎的伪装综合征。

1、视网膜母细胞瘤

可出现视网膜黄白色隆起肿块，肿块表面有血管扩张和出血，瘤细胞播散至玻璃体腔和前房可引起玻璃体混浊、假性前房积脓、虹膜结节等改变，易发生青光眼。超声波、CT、磁共振等检查可见眼内或眶内炎性病变、钙化灶等改变，所以一般不难鉴别。

2、白血病

患者典型地表现为视网膜出血、黄斑区星芒状渗出或棉絮斑、视网膜结节状浸润、视网膜血管闭塞和新生血管等眼底改变，此与幼年型慢性关节炎伴发的前葡萄膜炎有明显不同。

幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎主要的治疗目的包括控制炎症、防止病情进展、防止视力及关节功能的损害。可通过药物、手术等方式进行治疗。

1、关节炎药物治疗

有关JCA的治疗目前多数作者采用三步治疗方案，即第一步使用非甾体消炎药，如阿司匹林、布洛芬等；如效果不佳则用第二步治疗方案，即联合应用非甾体消炎药和免疫抑制剂，常用的有金制剂、柳氮磺胺吡啶、 甲氨蝶呤等；如效果不理想，则改用第三步方案，即在第二方案的基础上加用强的松或泼尼松治疗。

2、葡萄膜炎治疗

（1）糖皮质激素：是治疗葡萄膜炎的重要药物，主要通过改善和减轻眼部的炎症反应发挥作用。糖皮质激素滴眼液使用常规剂量一般能在前房达到治疗浓度，但如果局部治疗效果不佳时，可考虑眼球周或全身给药途径。应根据炎症的严重程度选择药物的种类、给药浓度和频次等。

（2）非甾体类抗炎药：前列腺素是葡萄膜炎的重要炎症介质，较低的浓度就可引起眼部一系列炎症反应和组织损害。而非甾体类抗炎药通过抑制花生四烯酸的代谢，从而阻止前列腺素的合成，具有较强的止痛和抗炎作用，可用于葡萄膜炎的治疗。

（3）免疫抑制剂：免疫反应是葡萄膜炎重要的发病机制之一，免疫抑制剂对免疫反应有一定抑制作用，但由于无特异性，且毒副作用大，一般应慎用。除非炎症为顽固性的或特殊类型，有明确的免疫指标者，在全身情况允许时，可以选用。

（4）散瞳药：散瞳是治疗葡萄膜炎的关键措施，一旦临床诊断确定，应立即应用散瞳药物，散瞳药可散大瞳孔，防止和拉开虹膜后粘连；解除瞳孔括约肌和睫状肌的痉挛，使其休息；减少睫状肌对睫状血管的压迫，改善局部血循环；降低血管通透性，减少渗出。常用药物有硫酸阿托品、托吡卡胺等。

阿司匹林、布洛芬、金制剂、柳氮磺胺吡啶、 甲氨蝶呤、强的松、泼尼松

必要时，可根据患者的病情进行手术治疗，以控制病情及改善患者临床症状。常用手术方式为滑膜切除术、软组织松解术、截骨术、关节融合术等。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

幼年型慢性关节炎的关节炎症活动时间平均约11.2年，多数患者预后较好。幼年型慢性关节炎伴有葡萄膜炎的持续时间为1～21年，平均为5年。40%以上的患者炎症持续相当长的时间。葡萄膜炎的预后与炎症的严重程度以及并发症有密切的关系，炎症越严重，越难控制，越易引起并发症，视力预后越差。但早期及时正确的治疗有利于炎症的控制和减少并发症的发生，改善患者的预后。

可影响患者视力及关节功能，严重影响患者日常生活质量。

通过治疗，一般可以改善临床症状，但部分患者视力损害不可逆转。

多数患者经治疗后预后良好。

日常生活的管理对于幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎症状的控制和促进疾病的康复都有重要意义。有效的生活管理对于控制疾病发展、缓解眼部症状也相当有效。

1、注意眼部卫生，尽量避免揉眼。

2、外出可选择合适的墨镜避免强光刺激。

3、避免使用隐形眼镜，避免与他人共用毛巾、眼霜等。

4、注意充分休息关节，不要进行过度的活动。

5、做好防寒保暖措施，规律作息，保证充足的睡眠时间，避免熬夜。

遵医嘱进行复诊，评估病情进展程度。

伴发的葡萄膜炎患者日常饮食应当注意调整，注意营养均衡，促进疾病的恢复。同时，应当注意避免食用辛辣、刺激的食物，对眼部疾病造成不良影响。

1、饮食宜清淡、易消化，富有营养的食物。

2、多吃新鲜蔬菜，如黄瓜、丝瓜、苦瓜、青菜、芥菜等。

3、多吃新鲜水果，如香蕉、雪梨、苹果、哈密瓜、葡萄干、杨桃、龙眼肉等。

1、忌过量饮酒。

2、禁食辛辣、刺激的食物，如辣椒、胡椒、大葱等。

3、尽量避免生冷寒凉的食物，如冷饮、雪糕等。

4、忌食烤炸炙烧食物，如油条、油炸花生、煎饼、烤羊肉串、烧鹅等。

本病病因尚未明确，暂无有效预防措施。