原发性阴道恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)，又称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢、子宫、输卵管、阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见，通常是作为全身疾病的一部分。

1、A组

无全身症状。

2、B组

表现为不明原因的半年内体重下降10%、体温38.1℃以上和盗汗。

无传染性。

暂无大样本数据研究。

Vang等报道的8例患者为26-66岁，平均42岁。Skinnider等研究的28例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤(NHL)为19-79岁，平均50岁。有学者报道1例阴道非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者仅7岁。

原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了，可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染者发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

1、组织学分类

Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型，而且大多沿用的是过时的分类标准，所以较难统计其组织学类型，但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。另外，还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。

2、免疫组化

白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性，而T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性。霍奇金病CD30为阳性。

3、分子生物学

用Southern杂交或PCR方法，在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。

1、先天免疫缺陷。

2、EB病毒感染。

原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道肿物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5-12cm不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织，如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。

1、Ⅰ期

单个淋巴结区受累或单个结外器官或组织受累。

2、Ⅱ期

膈的同侧两个或更多的淋巴结区受累，结外器官或组织和一个或更多的淋巴结区受累。

3、Ⅲ期

膈两侧淋巴结受累，同时有结外器官或组织的局限性受累或脾受累或两者均有。

4、Ⅳ期

一个以上结外器官或组织弥散性或播散性受累。

如果没有及时接受治疗，原发性阴道恶性淋巴瘤将会随病程延长而出现转移，引起多种并发症：

1、淋巴瘤转移到皮肤

会出现皮肤瘙痒、感染、皮损等症状。

2、淋巴瘤转移到扁桃体、口、鼻、咽部淋巴结

会出现喉头红肿，导致呼吸困难、吞咽困难。

3、淋巴瘤转移到胃肠道

会出现食欲减退、腹部疼痛、腹泻、甚至会出现肠梗阻。

4、淋巴瘤转移到肝脏

会出现黄疸、肝区叩痛的情况。

5、淋巴瘤转移到骨髓

会出现贫血、凝血障碍，甚至会导致白血病的发生。

1、不规则阴道出血，伴阴道排液；

2、发现阴道肿物；

3、伴下腹疼痛；

4、伴性交困难；

5、伴尿频、尿不尽；

6、伴体重下降；

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时的免疫力怎么样？

6、您有什么基础疾病吗？

7、您家里人有类似的病人吗？有肿瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？会对生活造成什么影响吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现阴道出血、阴道异常排液及阴道异物感时，应及时就医咨询。医生首先会进行体格检查，初步了解病情，再通过实验室检查、影像学检查及病理检查的结果进一步了解病情进展情况。

医生会将手指消毒后探入阴道，对肿块及阴道壁进行触摸，来感受硬块的硬度和位置及阴道壁硬变的程度。

需要进行免疫组化检测和细胞遗传学检查。

1、阴道组织活检

通过针吸取阴道病变处较深处的组织进行病理活检，是诊断本病的金标准。

2、阴道周围淋巴结活检

可通过该检查判断淋巴瘤是否发生转移，以便决定手术时是否进行周围淋巴结清扫。

阴道镜检查可帮助判断病情严重程度。

PET-CT：全身CT扫描，判断淋巴瘤有无阴道外转移。

医生会根据疾病的发病部位、症状、阴道指检显示的特点来进行初步诊断，结合阴道组织活检，阴道周围淋巴组织活检和PET-CT检查进行淋巴瘤转移和分期的确诊。

原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。病理检查可帮助鉴别。

原发性阴道恶性淋巴瘤目前暂无特异性治疗方案，手术及放化疗为目前基本的治疗方法，在放化疗时，需要根据患者淋巴瘤转移的情况调整方案。

靶向治疗：根据肿瘤细胞的表面特异抗原精准地杀灭肿瘤细胞，常用利妥昔单抗等药物。

利妥昔单抗。

在没有发现转移病灶时，可采取单纯阴道肿物切除术治疗。若已经发生淋巴结转移时，需进行淋巴结清扫，防止肿瘤的复发。术中可取盆腔淋巴结进行病理检查以明确分期。

恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。化疗是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。本病常用化疗药物为环磷酰胺、多柔比星、长春新碱等。放疗是通过高能射线来杀死癌细胞，包括外照射和近距离放疗两种，是原发性阴道恶性淋巴瘤的常用辅助治疗方法。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过及时有效的治疗后，患者一般预后良好，症状大多能得到缓解。Vang等报道8例原发性阴道NHL随访1.8-21年，平均8.2年，发现除1例患者死亡外，其余均无瘤生存，同时发现以往19例原发性患者分别随访7个月-20年，其5年生存率为88%。除白萍等报道的1例患者经放疗后阴道肿块消失，但1个月后外阴复发和远处转移外，其余个例报道中分别随访1-6年，均存活。

若没有及时接受治疗，淋巴瘤会逐渐增大，使阴道流血的情况加重，对患者生活质量造成更加严重的影响，此外，淋巴瘤随着病程延长发生转移，将引起其他系统的不良反应。

本病一般不会自愈，需要及时接受治疗。

经过及时的治疗，大多可以达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

本病有可能出现复发，当再次出现阴道出血、阴道排液的情况时，及时就医咨询。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病表现为阴道出血，伴阴道排液，可有下腹疼痛、性交困难及尿频等症状，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病可发生远处转移，严重者会危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者3个月后复查。

术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应适当补充营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、建议患者多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

4、避免食用羊肉、狗肉、海鲜等食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、养成健康的生活方式。

2、坚持每年体检。