支气管中心性肉芽肿病

支气管中心性肉芽肿病（bronchocentric granulomatosis，BG）是以末梢气道为中心的坏死性肉芽肿性炎症，偶有血管病变，根据患者有无哮喘症状可分为伴发哮喘型与非哮喘型。本病为一种免疫性疾病，主要发生在支气管和细支气管，有时累及邻近肺组织，但很少侵犯肺外组织。患者主要表现为发热、咳嗽、咳痰、胸痛、乏力等。

1、伴发哮喘型

发病年龄较轻，多有咳嗽、咯血、胸痛等呼吸系统症状，痰及肺组织中可查到曲霉。

2、非哮喘型

发病年龄较大，症状无特异性。

无传染性。

具体发病率尚无大样本数据统计。

伴发哮喘型多数发病年龄较轻，而非哮喘型年龄偏大。

本病的病因目前尚不明确，可能与病毒、细菌、衣原体、侵袭性霉菌感染以及免疫复合物沉积有关。支气管中心性肉芽肿病对吸入抗原呈高反应性，有哮喘症状者，相关抗原通常为烟曲菌的衍生物。无哮喘症状者，常不能发现抗原，但偶在支气管中心肉芽肿内发现分枝杆菌感染的迹象、真菌或吸入棘球囊的液体；个别患者可能与全身疾病（如类风湿性关节炎）对吸入物质的异常免疫反应有关。

以下因素可能增加发病风险，如患有类风湿性关节炎、肺部感染或免疫功能低下者。

临床分型不同，患者的症状表现也有所差异。伴发哮喘型常急性起病，可有迁移性胸痛及反复发作的肺部感染表现；非哮喘型大多症状较轻，少数甚至无症状。

1、伴发哮喘型

一般年轻时发病，常有哮喘家族史。起病较急，可有发热、咳嗽、咳黏液脓痰、咯血、气短、哮喘等表现，常伴迁移性胸痛及反复发作的肺部感染。

2、非哮喘型

起病年龄较大，平均50岁，症状较轻，有轻咳、乏力、上呼吸道感染等，少数甚至无症状。

若治疗不及时，可并发肺不张，也有合并巩膜炎、增殖性肾小球肾炎的报道。

反复发作肺部感染表现，须及时就医：

1、反复咳嗽、咳痰、喘息；

2、伴胸痛；

3、伴发热、乏力；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

首诊科室为呼吸内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时免疫力怎么样？

6、您有没有什么基础疾病呢？有哮喘吗？

7、您对什么过敏吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？有最优方案吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现发热、咳嗽、咳痰、胸痛、乏力等相应症状，应尽快就医。医生在进行体格检查后，可能建议其做血常规、血清学检查、皮肤免疫学试验、X线胸片、痰液培养及组织病理学检查，以明确诊断。

听诊双肺可闻及哮鸣音，部分可闻及细湿啰音。

1、血常规检查

哮喘型患者外周血中嗜酸性粒细胞增多，急性期白细胞总数和血沉也可增高。

2、血清学检查

部分患者血清学检查可测出烟曲霉菌或白色念珠菌的血清沉淀等。

3、痰液培养

可在纤维支气管镜的辅助下，取痰液标本进行培养。约50%可发现曲霉菌生长。无哮喘症状患者的痰中可能分离出分枝杆菌或真菌。

病理组织学检查：该检查为诊断本病的最可靠依据，病变主要在小支气管及细支气管，其管腔内充满干酪样坏死物质，在坏死性肉芽肿周围环绕上皮样细胞。细胞反应在哮喘型以嗜酸性细胞为主；在非哮喘型以浆细胞为主。

皮肤免疫学试验：曲菌属混合提取液皮试，90%的活动性患者在数分钟内出现阳性的风团和潮红反应。血清学检查IgE水平常是正常人的2倍以上。

X线胸片：常显示为浸润性阴影、单发或多发结节和肺不张。

患者有哮喘和特异性体质，继而出现发热、咳嗽、咳痰、胸痛、乏力等表现，再结合血常规、血清学检查、皮肤免疫学试验、X线胸片等辅助检查结果，应初步考虑本病的可能，确诊还需依靠痰液培养及组织病理学检查结果。此外，医生在诊断过程中，还需注意排查患者是否存在肺结核、韦格纳肉芽肿等疾病。

1、肺结核

肺结核患者除了咳嗽、咳痰、乏力等相似表现外，还可见消瘦、午后低热、盗汗等结核中毒的表现。痰结核分枝杆菌检查和结核菌素试验有助于二者的鉴别。

2、韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，上呼吸道、肺和肾脏病变三联征是该病的典型症状。组织病理学检查有助于二者的鉴别。

本病以药物治疗为主，常用药物为糖皮质激素及抗感染药物。糖皮质激素治疗无效者，可给予硫唑嘌呤。同时，注意纠正咳嗽、咳痰、高热等不适症状，并适当给予营养支持。必要时，可考虑手术治疗。

1、发热患者可进行物理降温，如冰敷、酒精擦浴等。

2、休息、增加营养和有规律的锻炼可增强对曲菌的抵抗力。

1、糖皮质激素

主要采用糖皮质激素治疗，可缓解哮喘发作和曲菌对肺实质的浸润破坏。常用药物如泼尼松，用药期间，需要定期复查，及时调整药物剂量。

2、抗感染药物

根据痰液培养结果，给予相应的抗感染药物。细菌感染者，可给予青霉素类或头孢菌素类药物，如阿莫西林、头孢呋辛等；真菌感染者，可选择两性霉素B、氟康唑等抗真菌药物。其中，两性霉素B的副作用较多，用药期间需监测肝肾功能。

3、硫唑嘌呤

激素治疗无效者，可采用硫唑嘌呤治疗。

4、支气管扩张剂和化痰剂

痰多黏稠者，可考虑使用支气管扩张剂和化痰剂，以促使痰栓或脓痰尽快排出，缓解不适症状。

泼尼松、阿莫西林、头孢呋辛、两性霉素B、氟康唑、硫唑嘌呤

据国外报道，对诊断不明的肺内结节患者，可进行组织病理学活检，待病理诊断明确后，可手术切除病灶。常用的手术方式为肺叶楔形切除、肺段或肺叶切除术、肺叶联合切除术等。其中，肺叶楔形切除为最常用的手术方式，既可切除病变的肺组织，又可避免破坏其他正常肺组织。临床应用时，需根据患者的自身情况，进行选择。

治疗周期一般为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过正规及时的治疗，大部分患者预后较好。经糖皮质激素治疗后，哮喘症状通常可以得到有效缓解。但若延误治疗，可能影响肺功能，则预后相对不良。

若延误治疗，可能影响肺功能，甚至并发肺不张，增加治疗的难度，对患者的正常生活造成一定影响。

本病一般不会自愈。

大部分患者，经过早期、正规的治疗，可以达到临床治愈。

本病的治愈率较高。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免意外感冒。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。术后患者可遵医嘱尽早下床活动。且可以多做深呼吸并加强咳嗽，锻炼肺功能。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方，外出时佩戴口罩。

6、患者应关注天气预报，及时添减衣物，预防感冒。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后一个月复查。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的切口及引流管，若出现切口红肿或者引流管脱出等情况，及时告知医生。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应加强营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、建议饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，如苹果、柑橘、梨、青菜、胡萝卜等，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者可多吃虾皮、海带等富含钙的食物。

6、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

7、患者可多吃红枣、动物肝脏、鸭血、木耳、樱桃等食物。

8、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，逐渐过渡至正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、禁止高盐高糖饮食，少食肥甘厚腻。

3、患者应尽量避免食用刺激性食物，如辣椒、花椒、咖喱等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、日常注意自我防护，避免发生感染。

2、养成健康的生活习惯，均衡饮食，定期锻炼，增强机体免疫力。

3、坚持查体。