中央晕轮状脉络膜萎缩

中央晕轮状脉络膜萎缩是一种常染色体显性遗传性疾病。患者发病年龄多在20~40岁，常表现为视力进行性减退、视野中心暗点、暗适应能力下降、眩光等。本病目前尚无有效的治疗方法，可通过一定的处理延缓视力下降，使用助视器等帮助患者维持基本的生活能力。

不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

本病是常染色体显性遗传病，有家族史的患者发病风险高，发病年龄多在20~40岁。

本病是常染色体显性遗传性疾病，当后代继承了父亲或母亲的致病基因时，就会导致发病。

患者受累区纤维瘢痕形成，视网膜色素上皮细胞、光感受细胞，以及脉络膜毛细血管萎缩。在黄斑病变区，脉络膜毛细血管和视网膜的神经上皮及色素上皮消失，大的脉络膜血管萎缩，导致症状出现。

患者发病年龄多在20~40岁，多为双眼，亦可单眼，有家族史。起病症状轻，早期无自觉症状。视力呈缓慢进行性减退，无夜盲史。幼年时即有中心视力障碍，至中年开始有明显视力下降，有中心暗点。患者早期还可能有暗适应功能下降，阅读困难及眩光。

患者眼部病变进展，可能导致视网膜下新生血管形成，还可能导致视网膜脱离，甚至引起失明。

1、视力下降，有加重趋势；

2、视野中心有暗点；

3、有疑似夜盲表现；

4、阅读困难、眩光；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对眼部进行专科检查，避免携带隐形眼镜。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的眼睛受过外伤或做过手术吗？

3、您以前有过其他疾病吗？是否进行过治疗？

4、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

5、您家里人有类似情况吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？会失明吗？

4、我需要做手术吗？

5、可以治愈吗？

6、我平时应该注意什么？

7、会遗传给下一代吗？

当患者出现视力进行性减退、视野中心暗点、暗适应能力下降等症状时，应及时就医。医生会通过视野检查、相干光断层成像术、视网膜电流图、荧光素眼底血管造影术、吲哚青绿血管造影检查、视力检查、眼底检查等了解患者病情，为诊断和治疗提供依据。

1、视野检查

可出现中心暗点和旁中心暗点。

2、相干光断层成像术（OCT）

它利用光对眼内组织结构进行断层扫描，井结合计算机图像技术，可以应用于眼部，具有非侵入性、非接触性的特点。应用OCT可以观察活体眼前节和眼后节组织的显微形态结构，可以起到类似于组织病理学观察的作用，同时还可以进行定量测量，得出组织结构定量值。

3、视网膜电流图（ERG）

随病程进展，当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时，ERG可表现RG峰值显著下降，尤其是黄斑后极30°区域。

4、荧光素眼底血管造影术（FFA）

是有创检查，医生会将荧光素钠从静脉注入，然后通过眼底照相机拍摄荧光素钠进入眼底血管时发出的荧光形态，记录眼底血管结构、血流动力学变化、血管病理生理变化等。病变早期，由于病变区视网膜色素上皮萎缩、色素脱失，故表现为透见荧光斑点。病程发展到中晚期脉络膜毛细血管萎缩，表现为脉络膜毛细血管无灌注的弱荧光，如脉络膜中小血管均萎缩，病变区仅留粗大脉络膜血管，其边缘由于色素脱失出现强荧光环。

5、吲哚青绿血管造影检查

吲哚青绿血管造影检查方法与荧光素眼底血管造影检查相似，二者使用的染料以及激发光不同。在地图状萎缩病灶区一般呈弱荧光。

6、其他

患者视力检查可表现为视力下降。还可通过眼底镜或是裂隙灯等检查患者眼底病变情况，有助于诊断。

医生会询问患者症状出现的时间以及视力下降的变化情况，了解患者有无本病的家族史，结合患者的临床表现以及视野检查、相干光断层成像术、视网膜电流图、荧光素眼底血管造影术、吲哚青绿血管造影检查、视力检查、眼底检查等辅助检查结果综合进行诊断。

本病目前尚无有效的治疗方式，医生根据患者的病情可选择手术等方式控制疾病进展。医生还可给予患者生活方面的指导，帮助患者尽快适应视力下降后的生活。通过使用助视器，可以帮助患者恢复基本的生活能力。

医生会给予患者必要的生活指导，帮助患者尽快适应视力下降带来的不便，配合助视器等，尽可能帮助患者适应学习、工作任务，降低疾病对患者生活的影响。

目前本病尚无有效的治疗药物，医生可能会给予患者一些对症治疗药物，具体药物以医嘱为准。

暂无

本病通常不选择手术治疗。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病目前尚无有效的治疗方法，经过及时的控制，可以延缓病情进展，减缓视力下降的速度，通常不会危机患者寿命。

本病会导致患者出现视力减退、暗适应功能下降等，影响患者正常生活，如不及时治疗，最终可能导致视力丧失。

本病尚无有效治疗方式，以控制病情为主，经过积极的控制，可以一定程度上延缓疾病进展，保留一定的视力，在助视器的帮助下，可恢复基本的生活能力。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，并努力纠正不良生活习惯；定期复查，以便医生了解病情，及时调整治疗方案，帮助患者恢复基本的生活能力。

1、注意眼部卫生，尽量避免揉眼。

2、阅读时应在光亮适宜的环境下，尽量不要在光线过暗或过亮的环境下阅读。

3、助视器等，帮助患者适应学习、工作任务，降低疾病对患者生活的影响。

遵医嘱复查，可评估病情，及时调整治疗方案。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，避免加重病情的作用。

1、饮食规律，定时进餐。

2、选择易消化食物，多吃蔬菜、水果，保持大便通畅。

3、注意营养丰富均衡，糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全，比例合适，搭配适当。

1、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料，否则可能会使病情加重，不利于康复。

2、避免辛辣、刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

本病是常染色体显性遗传性疾病，患者在备孕时做好遗传咨询，必要时行产前检查可预防。