ANCA相关性小血管炎肾损伤

ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征，以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。当本病累及肾脏时所导致的损害称为ANCA相关性小血管炎肾损伤，又称抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的肾损害。患者主要表现为血尿、蛋白尿、活动性尿沉渣和肾功能不全等。若不及时治疗干预，肾功能可以短期内急剧恶化，甚至造成不可逆肾衰竭。

有学者提出，ANCA相关性小血管炎肾损伤根据其病理特点，可分为局灶型、新月体型、混合型、硬化型等。

不会传染。

肾脏是ANCA相关性小血管炎最常累及的脏器。有文献报道的肾脏累及率可达80%~90%。

本病以老年人较为多见。

ANCA相关性小血管炎的病因及发病机制尚未完全明确。由于肾脏血管分布丰富，因此它是血管炎中最常见的受累器官，从而引起ANCA相关性小血管炎肾损伤。

ANCA相关性小血管炎因肾脏受累，患者主要表现为血尿（尿液颜色变红）、蛋白尿（尿液泡沫变多）、活动性尿沉渣和肾功能不全等。通常还伴有其他系统受累的表现。

随着病情进展，肾功能可以短期内急剧恶化，甚至造成不可逆肾衰竭。

本病还常存在非特异性的症状，如发热、乏力、体重减轻、食欲减退、关节痛、肌痛等，通常可持续数周到数月。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腰部进行体格检查，着宽松、易于暴露腰部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的小便平时正常吗？有没有出现血尿、蛋白尿？多长时间了？

3、您是否有高血压？多长时间了？血压水平大约为多高？

4、您近期是否有过呼吸道感染？什么时候发生的？

5、您最近是否有服用过药物？服用了什么药？

6、您曾经患过肾脏疾病吗？有肾脏疾病的家族史吗？

7、您确诊过其他疾病吗？

8、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、我得的是什么病？严重吗？

2、我为什么会得这个病？

3、需要做什么检查吗？会有损伤吗？

4、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

5、治疗周期大约为多久？能够治好吗？会有后遗症吗？

6、我的病以后还会复发吗？我应该怎么预防复发呢？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

医生首先会对患者进行体格检查、尿常规、肾功能、免疫学检查等，以初步了解患者情况。必要时，还可能需要对患者进行组织病理活检，以进一步明确诊断。

医生对患者进行全面的体格检查，以初步了解是否存在ANCA相关性小血管炎的表现。

1、尿常规

以判断患者是否存在血尿、蛋白尿、活动性尿沉渣等。必要时，还可考虑进行24h尿蛋白量测定。

2、肾功能

以帮助了解患者肾功能是否存在异常。

3、免疫学检查

以检查患者ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）是否存在异常，常使用间接免疫荧光法联合酶联免疫吸附法检测。ANCA阳性者应高度怀疑本病。

4、其他

包括血常规、C反应蛋白测定、红细胞沉降率（血沉）等。

肾活检是诊断ANCA相关性小血管炎肾损伤的重要标准。医生取患者肾脏组织，在光学显微镜、电子显微镜下观察，以明确诊断，指导治疗，还有助于判断预后。

医生根据患者ANCA相关性小血管炎的病史，结合蛋白尿、血尿等临床表现以及辅助检查结果等来诊断。病理检查是最主要的诊断方式。

ANCA相关性小血管炎肾损伤的治疗，主要针对ANCA相关性小血管炎进行。目前认为，在ANCA相关性小血管炎的治疗中，初始3~6个月为诱导期，需要强化免疫抑制，随后是更长时间的维持治疗。但对于维持治疗的持续时间仍存在争议，目前公认至少需要24个月。此外，通常将ANCA相关性小血管炎分为局限性（轻症）以及系统性（重症），这有助于对那些存在生命危险或器官衰竭的患者进行积极强化免疫抑制治疗，而对于那些病情相对轻微的患者，则需要选择毒性更小的诱导药物。

1、诱导缓解期

目前诱导缓解的主要治疗包括大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）或利妥昔单抗。如果存在威胁生命的器官表现，则可以考虑联合血浆置换，而病情稍轻的患者，则可能考虑选用吗替麦考酚酯或甲氨蝶呤。

2、维持缓解期

维持缓解期通常采用小剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂，但糖皮质激素能否完全撤除尚无统一意见。常用硫唑嘌呤、利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等。

3、难治性患者的治疗

在诱导期不能获得缓解，或维持期在接受免疫抑制剂的基础上出现复发，或不能耐受标准治疗方案（通常是指不能耐受CTX）的患者，称之为难治性患者。尽管利妥昔单抗被用于难治性患者，仍有一小部分患者对治疗反应不佳而需要考虑其他治疗方案，如静脉应用丙种球蛋白、抗肿瘤坏死因子单抗、阿仑珠单抗或胍立莫司等。

环磷酰胺（CTX）、利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、阿仑珠单抗、胍立莫司

本病目前缺乏特异性手术治疗。

1、对于活动性危重患者，如严重的急性肾损伤患者、严重的肺出血患者，可在激素及免疫抑制剂的基础上联合血浆置换。

2、对于急性肾损伤的患者，可能考虑透析治疗，以帮助患者度过急性期。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后一般与是否及时获得有效的治疗等有关。

若不及时治疗干预，肾功能可以短期内急剧恶化，甚至造成不可逆肾衰竭。

经积极有效的治疗，可以改善症状，控制病情进展，提高患者的生活质量。

ANCA相关性小血管炎肾损伤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

由于本病的疗程长，患者常会在治疗过程中产生焦虑、紧张等情绪。

2、护理措施

（1）患者可以通过合理的方法将不良情绪宣泄出来，如音乐宣泄法等。

（2）家属应多陪伴患者，以减轻或消除患者的焦虑、紧张情绪，使其树立战胜疾病的信心和勇气。

1、患者要严格遵医嘱用药，不能私自停药、加药、换药。

2、应用免疫抑制剂药物时应注意其骨髓抑制剂及肝脏损害等不良反应。

3、患者应尽量避免服用肾毒性药物。

1、注意休息，避免劳累，急性发作期应绝对卧床休息。

2、注意保暖，避免呼吸道感染。

3、避免接触部分有机化学溶剂和碳氢化合物。

4、戒烟、戒酒，保持健康饮食。

本病有进展为急性肾衰竭的可能，当病情恶化时应及时就医。

患者应遵医嘱定期进行尿常规、血常规、肾功能检测。

饮食调理的目的在于减轻肾脏负担，降低因内源性蛋白质分解而升高的血清氮水平，缓解水、钠潴留引起的水肿，降低升高的血压，纠正电解质紊乱，满足机体能量及营养需要。

1、低蛋白饮食，宜选用鸡蛋、牛奶、鱼及瘦肉等含必需氨基酸丰富、生物利用度高的优质蛋白食物。

2、限制钠盐及水分摄入，采取低盐、无盐或低钠膳食消除水肿，烹调时少加或不加食盐或酱油。

3、控制钾的摄入。

4、适量进食甜点及富含淀粉的粉皮、凉粉及含糖量高的水果等。

5、供给充足的维生素及微量元素，恢复期可多供给红枣、山药、桂圆、莲子、银耳等富含维生素和微量元素的食物。

1、避免摄入大量蛋白质，忌用豆类及其制品。

2、禁食含钠量高的蔬菜，如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。

3、避免食用含钾高的食物，如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。

4、少尿期限制水果、蔬菜。

5、限制刺激性食物及香料，如茴香、胡椒等。

6、限制食用含嘌呤较高的食物，如动物肝脏、肾脏等。

本病暂无有效预防措施。