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疾病名称: 鼻恶性肉芽肿疾病英文名称: maligant granuloma of nose疾病概述...
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疾病名称: 鼻恶性肉芽肿
疾病英文名称: maligant granuloma of nose
疾病概述:
鼻恶性肉芽肿(maligant granuloma of nose)是指发生于鼻面部的一组进行性破坏性疾病,大部分为恶性淋巴瘤,较为少见。病因尚不明确,可能与EB病毒感染、基因突变、自身免疫等有关。主要表现为进行性加重的鼻塞、鼻出血、头痛等。预后一般较差,但早期选择合适的治疗,可以获得长期生存。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 耳鼻喉科、血液内科、肿瘤科
发病部位: 鼻
常见症状: 鼻塞、鼻出血、流涕、头痛、面部肿胀
主要病因: 病因尚不明确,可能与EB病毒感染、基因突变、自身免疫等有关
检查项目: 细菌、真菌、病毒的培养,血液检查,EB病毒抗体检测,病理检查,体格检查
重要提醒: 本病一般预后较差,早期诊断,积极治疗可改善预后,延长存活时间。
临床分类:
根据临床表现可分为前驱期、活动期和终末期。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
本病在临床上较为少见,暂无确切的发病率数据。
流行病学-好发人群:
多见于中青年男性。
病因-总述:
病因尚不明确,可能与EB病毒感染、基因突变、自身免疫等有关。EB病毒可广泛感染B细胞,用原位杂交的方法发现EB病毒也可感染鼻腔的外周T细胞,而其他部位的T细胞极少被感染,原因还不清楚。
病因-危险因素:
1、感染EB病毒。
2、患有艾滋病、长期使用免疫抑制药物等的免疫力低下人群,发生本病风险更高。
症状-总述:
恶性肉芽肿主要发生于鼻腔、鼻副窦黏膜,可逐渐扩展至鼻咽、腭、面、眼等部位。常见症状主要为进行性加重的鼻塞、鼻出血、流脓性或血脓性涕、头痛、面部肿胀等,感染后可有脓性分泌物,常有恶臭。
症状-典型症状:
1、前驱期
多为一般感冒或鼻窦炎的表现,如间歇性鼻塞,伴水样或血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痂。此期可持续4-6周。
2、活动期
鼻塞加重,有脓涕,常有臭味。下鼻甲或鼻中隔黏膜肿胀、糜烂甚至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白坏死。严重者可致鼻外部隆起。此期可持续数周至数月。
3、终末期
全身衰弱,呈恶病质,局部毁容,鼻腔黏膜、软骨、骨质及周围组织可严重广泛破坏,眼睑及结膜肿胀,眼球突出,视力减退,最后可因器官衰竭、大出血或并发脑膜炎而死亡。
症状-并发症:
1、鼻中隔穿孔、腭部穿孔
由于肿瘤的浸润以及侵入性生长,可以导致鼻中隔骨质破坏和腭部破坏,出现穿孔。
2、大出血
晚期患者可出现严重鼻出血,肿瘤破坏大血管导致大出血,可导致死亡。
3、恶病质
为疾病晚期常见的并发症,终末期淋巴瘤会进行转移,导致全身多处继发肿瘤,由于肿瘤的生长消耗,可导致恶病质,患者出现极度消瘦、贫血等。
就医-门诊指征:
1、进行性加重的鼻塞;
2、反复鼻出血、流脓性或血脓性涕;
3、伴头痛、面部肿胀;
4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
首诊科室为耳鼻喉科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的鼻部检查,建议携带纸巾。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您平时身体怎么样?
6、您最近体重有明显减轻吗?
7、您有没有什么基础疾病呢?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?是恶性的吗?
2、我为什么会得这个病呢?
3、我需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
7、还能活多久啊?
8、平时生活我需要注意什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现鼻塞、鼻出血、流涕、头痛、面部肿胀等症状时,应及时就诊,医生首先会对患者进行仔细的体格检查,然后可能建议患者行细菌、真菌、病毒的培养,血液检查,EB病毒抗体检测,病理检查等,以明确诊断。
检查-体格检查:
鼻部检查可见,下鼻甲或鼻中隔肉芽肿性溃疡。
检查-实验室检查:
1、血液检查
有助于本病的诊断,可见血白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快,免疫球蛋白水平偏高,血清补体效价升高。
2、细菌、真菌、病毒的培养
取皮损、患病组织及分泌物进行实验室培养,观察是否有致病微生物的存在,本病患者的细菌、真菌、病毒培养多无特异性。
3、EB病毒抗体检测
抽取患者血液,检查血液中是否存在病毒抗体,判断患者是否感染EB病毒。
检查-病理检查:
取小块病变组织进行病理检查,有助于明确诊断及病理分型。本病呈慢性非特异性肉芽肿性病变,可见异形网织红细胞或核分裂相。
诊断-诊断原则:
根据患者的病史,进行性加重的鼻塞、鼻出血等典型症状,结合细菌、真菌、病毒的培养,血液检查,EB病毒抗体检测,病理检查等的结果,一般可以明确诊断。
治疗-治疗原则:
鼻恶性肉芽肿的治疗目前主要采用综合疗法,医生会根据患者的具体病情选择适合的疗法。放射治疗是目前治疗本病的主要方法,还可以采用化学药物治疗。
治疗-对症治疗:
1、支持疗法
加强营养,补充液体,必要时输血,纠正全身衰竭状态。
2、局部处理
对鼻面部溃烂、结痂、脓肿等,应每天予以清洁。如合并脓肿,可切开引流。
治疗-药物治疗:
1、糖皮质激素及抗生素
对活动期、鼻面部溃烂、全身衰竭、持续高热者,宜采用大剂量糖皮质激素治疗。局部及全身状态好转后,改用小剂量维持至临床治愈,同时予以抗生素控制感染。
2、化学药物治疗
常用药物有甲氨蝶呤、博来霉素等。详见放化疗。
治疗-相关药品:
甲氨蝶呤、博来霉素、糖皮质激素。
治疗-手术治疗:
一般无需手术治疗。
治疗-放化疗:
1、放射治疗
简称放疗,通过高能射线来杀死癌细胞,多采用深部X线或60钴远距离照射。
2、化学药物治疗
通过化学药物(细胞毒性药物)杀死癌细胞或阻止其生长,可以联合放射治疗进行综合治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病的预后与淋巴瘤的病理类型、分期等有关,早期及时干预,可能会获得临床治愈;若未及时治疗,预后则较差,可能导致死亡。
预后-危害性:
可导致大出血、其他部位转移等严重并发症,影响寿命。
预后-治愈性:
早期积极治疗,可控制症状。
日常-总述:
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助控制疾病的发展,延长生存期。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)本病表现为进行性加重的鼻塞、鼻出血、流脓性或血脓性涕、头痛、面部肿胀等症状,影响患者的生活质量,患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。
(2)本病可导致大出血、其他部位转移等严重并发症,影响寿命,患者可能因此产生恐惧心理,逐渐失去生活的信心,甚至抑郁。
2、护理措施
(1)家属要多陪伴患者,多鼓励患者,避免患者独自沉浸在疾病的悲伤中,给予患者心理支持,帮助患者积极配合医生治疗。
(2)患者应相信医生,避免自己胡思乱想,有什么担忧可以及时与家人倾诉,商量解决,避免自己钻牛角尖。
日常-生活管理:
1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新,防止感冒。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。
3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,可进行散步、太极拳等。且避免进行游泳、潜水等运动。
4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手,勤打扫卫生。在房间温暖适宜时洗澡,避免硬物挖鼻,可使用清水冲洗鼻腔。
5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮纷飞或者空气污浊的地方,外出时注意佩戴口罩。
6、接受放疗的患者,应注意口腔卫生,晨起睡前及饭后均应刷牙漱口,日常用淡盐水漱口。
7、接受放疗的患者注意保护暴露皮肤,避免使用刺激性化妆品。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查,建议每三个月进行一次复查,至第3-5年后,可每半年进行一次复查。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。
3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。
5、患者应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
6、家属可为患者制作平时爱吃的食物,提高患者的食欲。
7、可采取少吃多餐,补充营养。
饮食禁忌:
1、患者要戒烟酒。
2、忌狗肉、海鲜等食物。
3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、日常预防感染。
2、养成健康的生活习惯,均衡饮食,定期锻炼,增强机体免疫力。
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