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疾病名称: 鼻咽血管纤维瘤疾病英文名称: nasopharyngeal angiofibroma疾病...
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疾病名称: 鼻咽血管纤维瘤
疾病英文名称: nasopharyngeal angiofibroma
疾病别名: 男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤
疾病概述:
鼻咽血管纤维瘤(nasopharyngeal angiofibroma)是鼻咽部最常见的良性肿瘤,好发于10~25岁,男性多见,故又称为“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。主要症状有鼻出血、进行性鼻塞,鼻咽血管纤维瘤虽为良性肿瘤,但瘤中富含致密的结缔组织、弹性纤维及血管,可破坏颅底骨质、侵犯周围软组织,从而引起严重的并发症。及时接受正规治疗,一般预后良好。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 目前尚未有证据表明其会遗传给下一代
就诊科室: 耳鼻喉科
发病部位: 咽喉、鼻
常见症状: 鼻出血、进行性鼻塞
主要病因: 病因不明,可能与性激素失调有关
检查项目: 增强CT、增强MRI、数字减影血管造影、体格检查
重要提醒: 患者一旦确诊,应积极治疗,避免疾病进展,发生严重并发症。
临床分类:
依据鼻咽血管纤维瘤生长扩散方式,可将其分为以下几种。
1、Ⅰ型
肿瘤位于鼻咽部和鼻腔,无明显骨破坏或骨破坏仅限蝶腭孔处。
2、Ⅱ型
肿瘤伴有骨破坏侵入翼腭窝或上颌窦或筛窦或蝶窝。
3、Ⅲa型
肿瘤侵入颞下窝或眼眶区,无颅骨破坏。
4、Ⅲb型
肿瘤侵入颞下窝或眼眶区,入颅内,位于硬脑膜外。
5、Ⅳa型
肿瘤位于硬脑膜内,未累及海绵窦,垂体窝或视交叉。
6、Ⅳb型
肿瘤位于硬脑膜内,累及海绵窦,垂体窝或视交叉。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
鼻咽血管纤维瘤是常见的鼻咽部良性肿瘤,暂无确切的发病率数据。
流行病学-好发人群:
好发于10~25岁,男性多见,女性少见。
病因-总述:
病因不明。目前有以下两种学说:第一种即性激素依赖学说,认为鼻咽血管纤维瘤是由雌激素不足或雄激素分泌相对过多所致,因为雄激素可以刺激血管纤维组织增生;第二种认为鼻咽血管纤维瘤可能是胚胎发育过程中可勃起生殖组织异位、遗留在鼻咽部,青春期时在雄激素的刺激下生长而形成肿瘤。
症状-总述:
临床上以反复鼻出血及鼻阻塞为主要症状。早期肿块小可无症状,或仅有反复不易自止的鼻出血。肿块增大,鼻出血加重,侵犯邻近组织产生相应的症状。
症状-典型症状:
1、鼻出血
是本病的典型症状,出血量多少不定。部分患者由于反复多次鼻腔大量出血,表现出不同程度的贫血。
2、进行性鼻塞
随着肿瘤体积不断增大,逐渐堵塞鼻咽腔或经后鼻孔侵入鼻腔,引起一侧或双侧鼻塞,常伴有闭塞性鼻音、流鼻涕、嗅觉减退等。
3、其他
随着瘤体不断增大,邻近骨质也因挤压而导致吸收,使相应器官出现畸形和功能障碍。压迫咽鼓管咽口引起耳鸣、听力下降;侵入翼腭窝,出现面颊部隆起;侵入眼眶,则发生眼球移位、眼球突出;视神经受压,则视力下降;侵入鼻腔,可引起外鼻畸形;侵入颅内,常会出现剧烈头痛以及相应脑神经受压症状。
症状-并发症:
1、贫血、休克
本病以出血最为常见,可引起继发性贫血。大出血者,可发生休克。
2、颅内并发症
可发生脑膜炎、脑脓肿和颅内积气等颅内并发症,比较少见。
3、感染
由于肿瘤的阻塞,可发生鼻窦继发感染。
4、颜面畸形
肿瘤较大者可导致面颊部畸形。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的鼻咽部检查,建议携带纸巾。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您有没有什么基础疾病呢?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?是恶性的吗?
2、我为什么会得这个病呢?
3、我需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、如果治好了会复发吗?
7、平时生活我需要注意什么?
8、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现反复鼻出血、进行性鼻塞等症状时,应及时就诊。医生首先会对患者进行体格检查,然后可能建议患者行增强CT、增强MRI、数字减影血管造影等,以明确诊断。
检查-体格检查:
1、视诊
医生通过视诊可见鼻或鼻咽部红色肿物,表面光滑圆形或结节状肿瘤,表面可有显著的血管纹。
2、触诊
经口触诊鼻咽部可触及肿块基底部,瘤体硬度中等,活动度小,典型者质硬如骨,不能移动。通过触诊可了解侵入颊部瘤体的蒂部与邻近部位有无粘连。为了避免损伤引起大出血,临床上较少进行触诊。
检查-影像学检查:
1、增强CT
可对肿瘤大小、侵犯范围以及骨质破坏情况作出准确的判断,是术前重要的检查及诊断手段。
2、增强MRI
可清晰显示肿瘤大小、边界、侵犯范围和部位,对软组织肿瘤性质有较好的分辨能力。
3、数字减影血管造影(DSA)
属于一种有创检查,主要方法是将造影剂注射到血管内。造影剂在X线下可不被穿透,可以了解瘤体血供来源,并进行相应栓塞,可明显减少术中出血。一般安排在术前24~48小时内进行。
诊断-诊断原则:
根据患者的性别、年龄,以及反复鼻出血、进行性鼻塞等典型症状、体征,再结合增强CT、增强MRI、数字减影血管造影等检查结果,一般可以明确诊断。
治疗-治疗原则:
鼻咽血管纤维瘤的治疗除一般疗法(如贫血治疗、改进营养)外,可分为硬化剂治疗、电灼治疗、手术治疗、放射治疗和化学药物治疗。除Ⅰ型外,其余各型治疗前均要栓塞瘤体供给血管,以减少治疗中出血。
治疗-一般治疗:
由于反复出血,消耗过大,患者应注意补充各种营养成分。
治疗-药物治疗:
暂无特效药物。
治疗-相关药品:
暂无
治疗-手术治疗:
手术是本病治疗的首选,主要为上颌窦Denker扩大手术,即切除其内侧壁、后壁和大部分外侧壁,此时大部分肿瘤可见,切除瘤体。
治疗-放化疗:
1、放疗
现如今放疗已经应用于有颅内侵犯的肿瘤、毗邻重要结构(如视神经)而难以彻底切除的肿瘤,以及广泛接收颈内动脉供血的肿瘤。由于鼻咽部位置隐蔽,放疗可能引起较多并发症,如肿瘤恶变、面部发育缺陷、垂体功能低下、口腔黏膜干燥及智力发育障碍等。故对于年轻患者,必须要充分考虑到对颅面部骨骼发育的影响及其致癌作用。
2、化疗
如果手术、放疗皆无效,并且持续有致命性破坏的病例,可考虑应用抗肿瘤增生的化疗药物,但是要注意化疗药物的毒副作用。
治疗-其他治疗:
硬化剂和电灼治疗:硬化剂治疗用以止血。硬化剂如鱼肝油酸钠,其剂量和注射次数由瘤体大小决定。注射数次和数日后,再行瘤体电灼术除去肿瘤。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病为良性肿瘤,经过正规治疗一般预后较好。
预后-危害性:
严重者可发生大出血、感染等并发症,危及生命。
预后-治愈性:
一般可以通过积极治疗,控制症状。
日常-总述:
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助控制疾病的发展。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
本病严重者可发生大出血、感染等并发症,危及生命。患者可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。
2、护理措施
家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,时刻关注患者的状态,让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生,积极配合治疗,主动树立战胜疾病的信心,用适当的方法宣泄自己的负面情绪。
日常-生活管理:
1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,不要熬夜,促进机体恢复。
3、患者可在身体情况允许的情况下加强体育锻炼,增强体质,提高机体抗病能力。不要选择过于剧烈的运动,可进行散步、太极拳等,且避免进行游泳、潜水等运动。
4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手,勤打扫卫生。定期清洁鼻腔,保持鼻腔通畅,擦鼻的方法要正确,以防把分泌物逼入窦内。同时不要用手挖鼻,以免引起鼻疖等炎症。
5、患者应避免在疾病发作期去环境污染较重、人群密集的地方。
6、患者外出时建议佩戴口罩。
7、平时可常做鼻部按摩,每日早晨用冷水洗脸,以增强鼻腔黏膜的适应能力及抗病能力。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、多喝水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
2、清淡饮食,多食新鲜蔬菜、水果,补充维生素,提高身体免疫力。
3、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
4、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
5、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。
6、患者可适量多吃动物肝脏、鸭血、猪血等食物。
饮食禁忌:
1、患者要戒烟酒。
2、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。
预防措施:
本病暂无有效预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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