变异型预激综合征

变异型预激综合征（variant preexcitation syndrome）是指心房部分激动由正常房室传导系统以外的一些先天性少见旁道（包括心房-希氏束、房室结-心室纤维和分支室纤维等）下传，使心室某一部分心肌预先激动（预激），导致以异常心电生理和（或）伴发多种快速型心律失常为特征的综合征。变异型预激综合征本身无症状，其常因伴有快速性心律失常而出现心悸等不适。严重者还可导致充血性心力衰竭、低血压，并有恶化为心室颤动、心源性猝死的风险。

变异型预激综合征包括部分短PR综合征和Mahaim纤维型预激综合征。

1、短PR综合征

短PR综合征心电图P-R间期短（<0.12s），但QRS波群正常，无δ波。1952 年Lown、Ganong、Levine具体描述了该综合征，故又称为L-G-L综合征。

2、Mahaim纤维型预激综合征

Mahaim纤维型预激综合征是指Mahaim纤维参与的预激综合征，其心电图P-R间期正常甚至延长，但QRS时间延长，有δ波，可伴ST-T改变。

不会传染。

变异型预激综合征较罕见，约占心室预激综合征的5%以下。

目前暂无证据支持该疾病好发于某一人群。

变异型预激综合征是一种先天性心脏发育异常。当心脏顶端附近的一个位点发出电信号时，即出现正常的心跳。该信号会循着一条路径传遍心脏。在传播过程中，信号会引起心肌收缩。每当心脏收缩时，它便会将血液泵至全身。正常情况下，心脏会规律地按照60~100次/分钟的频率跳动。当心脏中存在心房希氏束、房室结心室纤维和分支-室纤维等少见的旁路（异常的多余路径），电信号就会沿着这些旁路进行传播，心跳频率就可能比正常情况快很多，从而发生变异型预激综合征。

1、患有二尖瓣脱垂、心肌病。

2、明确存在预激综合征家族史。

3、PRKAG2基因异常。

4、先天性心脏结构异常，如三尖瓣下移（Ebstein畸形）、大血管转位、法洛四联症等。

变异型预激综合征不合并心动过速时，可无任何临床症状。若合并心动过速时，则可出现心悸、头晕、呼吸困难等症状。并可根据心动过速的类型及心血管病的临床情况，而出现相应的临床症状和血流动力学改变。

1、阵发性心悸

患者自觉心脏强烈跳动，呈突发突止特点，持续时间长短不一，可反复发作。运动或休息时都可能发生发作。咖啡因或其他刺激物和酒精会触发某些人的症状。

2、头晕

患者会感到头晕、黑矇，甚至发生阿-斯综合征。

3、呼吸困难

患者可出现气促，可伴胸闷、胸痛、面色苍白等不适。

4、其他

部分患者还可有乏力、焦虑、出汗、多尿、下肢水肿等表现。

过高频率的心动过速（特别是持续发作心房颤动），可导致充血性心力衰竭、低血压，并有恶化为心室颤动，引起心源性猝死的风险。

情况危急、症状严重者须及时到急诊科就诊。病情稳定者，可就诊于心血管内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊时一般需常规进行听诊器听诊和心电图检查，建议患者穿相对宽松的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、建议安排家属陪同就诊。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、都有哪里不舒服？

2、第一次出现心慌是什么时候？是持续性的，还是突发突止的？

3、以前出现过这种情况吗？都进行过哪些缓解症状的措施？

4、在哪些情况下容易出现这种情况，比如劳累、激动、喝咖啡？

5、之前有没有关于心脏病的诊断？既往还有什么疾病史？

6、都进行过哪些治疗？

7、亲属中是否有人存在过类似的情况？

1、这是什么病？是什么原因导致的？

2、病情严重吗？有没有生命危险？

3、需要做什么检查？

4、都需要怎么治疗？需要手术吗？

5、需要治疗多久？能治好吗？

6、平时有什么需要注意的？

7、我还有其他疾病，会和治疗冲突吗？

8、需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行包括心脏听诊等体格检查以及常规心电图检查，以初步了解情况。之后根据情况可能建议患者进行动态心电图监测（Holter）、心脏电生理检查、食管电生理检查、血清心肌标志物检查、BNP检查等，以进一步明确诊断。

医生使用听诊器对患者进行心脏听诊，以初步判断患者有无心律失常、心功能不全。

1、血清心肌标志物检查

主要用于排查急性心肌梗死、不稳定性心绞痛等。

2、BNP检查

脑钠肽（BNP）主要用于排查心力衰竭。

1、心电图

心电图对于预激综合征具有重要的诊断意义，是临床上最常用的检查方法。

2、动态心电图监测（Holter）

对于就诊时已无症状或标准心电图未记录到异常的患者，医生常会建议其进行24小时动态心电图监测。医生会在患者胸前和上腹部的皮肤上会贴数个小的电极贴片，这些贴片会通过电线连接到一个随身携带的“小盒子"上，这个“小盒子”是一台记录设备。患者在背着这个设备进行日常活动或工作时，心脏的电活动信号就会被记录下来。

3、心脏电生理检查

（1）检查方法：医生将带有电极的细而柔软的导管（导管）穿过血管，穿过心脏的各个部位。电极可在每次心跳期间绘制电脉冲的分布图，并确定一条额外的电路径。

（2）预激综合征病人遇下列情况应接受心脏电生理检查：①协助确定诊断；②确定旁路位置与数目；③确定旁路在心动过速发作时，直接参与构成折返回路的一部分或仅作为“旁观者”；④了解发作心房颤动或扑动时最高的心室率；⑤对药物、导管消融与外科手术等治疗效果作出评价。

4、食管电生理检查

医生会将头端带有电极的细长、柔软导管，从鼻腔插入患者食管内，通过电流刺激左心房，探测心脏传导系统是否存在异常。有助于明确预激综合征的诊断。

超声检查主要用于观察心脏结构、心腔大小和心脏功能，排查有无合并器质性心脏疾病。

医生一般根据患者的临床表现和心电图、电生理特点，来进行诊断。但由于变异型预激综合征本身不具有临床症状，常常是在因为有另外的临床指征而行心电图检查时被偶尔发现的。

仅有心电图表现而从未有心律失常发作及猝死家族史的患者，一般无须特殊治疗。当心动过速发作时，医生通常需要对其进行阻断。此外，还应采取治疗来预防心动过速的复发。

1、作用于房室结的药物

（1）对于顺向性房室折返性心动过速，在刺激迷走神经无效时，可选择作用于房室结的药物。根据我国药源情况，建议首选维拉帕米、普罗帕酮。此外还可使用腺苷、地尔硫䓬静脉注射。

应用腺苷有诱发心房颤动的风险，而预激伴心房颤动心室率快时可致血液动力学不稳定，因此，预激综合征患者应用腺苷应谨慎，并准备好备用除颤器。在使用维拉帕米、地尔硫卓或普罗帕酮前，应排除心功能不全。

（2）对于逆向性房室折返性心动过速，在刺激迷走神经无效时可谨慎选用普罗帕酮、腺苷。

2、作用于旁路的药物

若作用于房室结的药物无效，可选择作用于旁路的药物，如依布利特等。依布利特除作用于旁路、延缓旁路传导外，还有转复心房颤动的作用。但当心动过速终止时应立即停用。患者在用药后需进行心电图监测至少4h，以防止发生尖端扭转性室性心动过速。

3、胺碘酮

当上述药物无效或存在禁忌证，如有心功能不全，可使用胺碘酮。但当心房颤动合并预激时，静脉应用胺碘酮应谨慎，在少数患者中有可能抑制房室结传导，加速激动经旁路前传。

维拉帕米、普罗帕酮、腺苷、地尔硫卓、依布利特、胺碘酮

导管消融技术是将电极导管经静脉或动脉送入心腔特定部位，释放射频电流导致引起心脏病变的心内膜及心内膜下心肌凝固性坏死，达到阻断快速性心律失常异常传导途径和起源点的介入性技术。

1、作用

导管消融技术是根治预激综合征的有效方法。目前该技术已十分成熟，成功率高，并发症少。

2、适应证

对于反复发作的症状性室上性心动过速、逆向性房室折返性心动过速和预激伴心房颤动患者应优先考虑。对于无症状预激患者，可行心脏电生理检查进行危险分层。对于特殊职业尤应如此。若电生理检查时，预激伴心房额动的最短PR间期或旁道有效不应期≤250ms、多旁路或诱发旁路介导的心动过速，则应行导管消融。无症状预激合并电不同步而导致左心室功能不全的患者也应行导管消融。

3、其他

如果有心动过速或心房颤动病史但消融手术不可行或不可取，在排除缺血性和结构性心脏病后，可口服普罗帕酮。对于严重器质性心脏病患者，唯一可选择的口服药物是胺碘酮。

室上性心动过速药物复律有禁忌或效果差，有条件者，可行食管调搏终止心动过速。在食管调搏前，可记录食管心电图，有助于心动过速机制的诊断。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

1、如患者血液动力学稳定，可通过刺激迷走神经方法（刺激咽部致恶心）终止心动过速。平卧位、抬高下肢，可提高刺激迷走神经终止心动过速的有效性。

2、患者血液动力学不稳定或药物转复和控制心动过速失败时，行同步直流电复律。医生会用除颤仪在患者胸部对心脏进行电击，使心脏恢复正常的律动。预激伴心房颤动的治疗首选电复律。

变异型预激综合征的预后与是否合并心律失常、是否进行积极的治疗干预等有关。变异型预激综合征本身对健康没有妨碍，如果不发生心律失常则不需要治疗。但有预激的人终身不并发心律失常者绝无仅有，故需要积极进行治疗干预。

1、变异型预激综合征本身对健康没有妨碍，但常伴发以心动过速为主心律失常。患者可出现心悸等不适，从而影响生活质量。

2、若发生严重的心律失常可导致充血性心力衰竭、低血压，并有恶化为心室颤动，引起心源性猝死的风险。

经过积极的治疗干预，特别是导管消融术后，可有效缓解症状，控制心律失常。

变异型预激综合征患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，适当运动，以预防心动过速复发。

1、心理特点

患者常可伴有反复发作的心律失常，而使患者对发病产生焦虑情绪。其发病也有可能导致死亡，使患者出现恐惧心理。

2、心理支持

家属和医护人员应给予患者充分的心理支持，安抚患者情绪，医护人员介绍疾病的相关知识，并向患者及家属介绍在该病治疗上的成功案例，缓解患者的负面情绪，提高患者的治疗依从性。现在治疗手段已经非常成熟，患者应当建立能够战胜疾病的信心。

应按时服药以预防心律失常的复发，并注意药物的不良反应。

1、规律作息，避免熬夜，保证充足的睡眠时间。

2、保证休息环境安静适宜，避免过于嘈杂环境。

3、避免劳累和剧烈运动。但可在医生的建议指导下适当进行体育锻炼，以不劳累为宜，从而提高抵抗力。

4、戒烟酒。

5、尽量避免患者单独驾驶外出，建议有人陪同。

6、保持大便通畅，养成定时大便的习惯。

患者应养成良好的进食习惯，按时吃饭，注意摄入适中的热量，尽量选择低盐低脂的饮食，不要暴饮暴食，不宜过饱，少吃辛辣刺激的食物。

1、多吃新鲜蔬菜、水果，保证维生素的摄入。

2、可适当选择粗粮作为主食，注意低盐低脂饮食。

3、可选择鸡胸肉、鱼类等食物作为蛋白质的来源，保证蛋白质的摄入。

1、不要暴饮暴食，避免不规律的饮食。

2、少摄入辛辣刺激的饮食，比如过辣的食物、咖啡、浓茶等。

3、少吃过于油腻、含盐多的食物，比如油炸、腌制的食物。

本病暂无有效预防措施。