持久性隆起性红斑

持久性隆起性红斑（erythema elevatum diutinum，EED），是一种慢性有纤维化的白细胞碎裂性血管炎。临床上较少见，其特点是肢体伸侧多发性持久性红色、紫色及带有黄色的丘疹、纤维化性斑块与结节，常对称分布。其病因尚未明确，可能与自身免疫性疾病、细菌或病毒感染、血液系统性疾病及某些恶性肿瘤有关。本病尚无确切的治疗方案，氨苯砜、磺胺类药对本病有很好的疗效，但停药后易复发。其预后视合并疾病的治疗情况而定。

本病无传染性。

据相关文献显示1997~2015年国内外共报道本病139例。

本病多见于40岁以上的成年人，男女发病率为1.14∶1。

持久性隆起性红斑的病因尚未明确，可能与自身免疫性疾病、细菌或病毒感染、血液系统性疾病及某些恶性肿瘤等有关。

1、自身免疫性疾病

本病可与类风湿关节炎、炎症性肠病、I型糖尿病合并存在。

2、细菌或病毒感染

本病可能与慢性复发性链球菌感染、肝炎、艾滋病和梅毒相关。

3、其他疾病

本病也可与高球蛋白血症、IgA单克隆丙种球蛋白病、骨髓发育不良、多发性骨髓瘤、坏疽性脓皮病、高IgD综合征、伴多血管炎肉芽肿病和复发性多软骨炎、B细胞淋巴瘤、乳腺癌等相关。

持久性隆起性红斑的特征表现为肢体伸侧多发性持久性红色或紫色及带有黄色的丘疹、纤维化性斑块与结节，特别好发于手足、肘膝关节伸侧，皮损持续几周至几月，新疹不断发生，每数周到数月会有新的损害出现，绵延数年，可达5~35年。当皮疹自然吸收后，则留有萎缩、色素脱失或色素增加。发生溃疡者留有瘢痕。本病还同时存在其他疾病。

1、皮损特征

皮肤损害初起时常为成群的小丘疹及结节，可有淤点及紫癜性损害。丘疹开始质不硬，随着时间延长，质地变硬。丘疹及结节缓慢扩大融合而成特征性斑块，新发皮疹为鲜红色，以后则为紫色或红棕色或带有黄色。皮损呈圆形或卵圆形，可融合成不规则形斑块，表面光滑，偶在炎症剧烈时发生大疱、溃疡和坏疽性脓皮病样的损害。皮损多对称，但也可单侧分布。

2、皮损好发部位

（1）皮损好发于四肢伸侧，特别是手足、肘膝关节伸侧。

（2）其次为臀及手掌、耳或面部。

（3）也可发生于大小鱼际突起、阿基里斯腱（后脚跟）及胫前部，很少侵犯躯干。

（4）也有报道发生于指（趾）甲，表现为甲下出血性损害，如甲松离和甲沟炎；或发生于阴囊，表现为溃疡性损害。

3、患者感觉特点

大部分患者无自觉症状，部分患者可有瘙痒、灼烧感、疼痛、压痛的感觉。

本病可同时存在IgA副蛋白血症。

1、患者出现红色、紫色及带黄色的丘疹或纤维化性斑块与结节。

2、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者一般到皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者如出现红色或紫色及带有黄色的丘疹、纤维化性斑块与结节，应及时到皮肤科就诊。医生首先对患者进行体格检查，通过视诊、触诊了解皮损的基本情况，之后可能建议其行组织病理检查来明确诊断。

1、视诊

医生主要通过肉眼观察皮损的颜色、形状、大小、数目及发病部位等情况。

2、触诊

医生手消毒后，然后温暖双手进行触诊检查，主要检查皮损的质地、有无触痛等情况。

组织病理检查：医生会对需要取皮损的部位进行消毒麻醉，并切取部分特征性明显的皮损，染色后放到显微镜下观察。此检查有助于医生确诊该病。

医生依据患者肢体伸侧有红色或紫色及带有黄色的丘疹、纤维化性斑块与结节的皮损特征可初步诊断，结合组织病理检查可明确诊断此病。另外，本病还需与肥大性扁平苔藓、环状肉芽肿、结节性黄瘤等疾病鉴别。

1、肥大性扁平苔藓

（1）相似点：皮损分布特点与持久性隆起性红斑相似。

（2）不同点：本病皮损表面可见灰白色具有光泽的小点及浅而细的网状条纹即Wickham纹，后者无此现象；本病约半数患者发生黏膜损害，尤其颊黏膜，生殖器及外阴黏膜，后者无黏膜损害；本病组织病理学特点为真皮浅层致密淋巴细胞呈带状浸润，颗粒层楔形增厚及基底细胞液化，后者为真皮浅层及深层白细胞碎裂性血管炎。

2、环状肉芽肿

（1）相似点：皮损形态和发病部位有时与持久性隆起性红斑相似。

（2）不同点：此病往往单发，多发者亦无明显对称性。组织病理学呈栅栏样肉芽肿改变，可与持久性隆起性红斑鉴别。

3、结节性黄瘤

（1）相似点：皮损形态和发病部位与持久性隆起性红斑相似。

（2）不同点：本病多呈黄色或黄红色，不会出现紫红色，损害以丘疹为主而不是斑块。组织病理显示网状真皮内弥漫泡沫状组织细胞浸润，可见多核巨细胞。实验室检查可发现血脂异常，均可与持久性隆起性红斑鉴别。

持久性隆起性红斑的病因尚未明确，无确切治疗方案，目前主要以药物治疗来缓解症状。如合并有其他疾病的患者可予以相应的治疗方案进行治疗。

1、系统治疗

氨苯砜和磺胺类药对本病有很好的疗效，但停药后常复发。烟酰胺也有良好的效果。

2、局部治疗

局部或皮损内强效糖皮质激素注射可缩小皮损，适合于皮损较局限的患者。常用药物包括曲安西龙混悬液等。

3、其他治疗

非甾体抗炎药、秋水仙碱、四环素族类、氯喹等，也适用于本病的治疗。

氨苯砜、烟酰胺、曲安西龙、氯喹

本病一般无需手术治疗。

有报道，对伴有IgA副蛋白血症的患者给予间隙性血浆置换治疗获得成功。

本病治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

本病治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

持久性隆起性红斑的预后与合并的疾病治疗情况相关，经积极治疗后有很好的疗效，停药后常复发。但若不积极查治，可能会对机体造损害，甚至危及生命。

本病可能与某些恶性肿瘤有关，若不积极查治，可能会对机体造成损害，甚至危及生命。

本病经积极治疗后可有效缓解症状。

本病停药后常复发。

患者易产生焦虑、悲观等情绪，家属应对患者给予关怀、开导，患者自身也要放松心情，减少或消除不良情绪。患者用药期间应严格遵医嘱用药，尤其是激素类药物，不可擅自增减。同时，患者患病期间要注意皮肤的清洁，避免皮肤受刺激；勤剪指甲，皮肤瘙痒时切勿搔抓。另外，患者患病期间需在安静舒适的环境中卧床休息，尽量减少活动，皮肤有皮损的患者需抬高患肢。

1、心理特点

由于病程长，病情易反复，皮肤以丘疹、结节为表现，影响外貌，易使患者产生焦虑不安、恐惧、悲观等情绪。

2、护理要点

（1）家属：安慰开导患者，给予患者关怀、鼓励，减少患者不良情绪。

（2）患者：放松、休息，可以听音乐或做其他事情转移注意力，还应主动了解疾病相关知识，减轻对疾病的恐惧。

应用激素药物时，应严格遵医嘱用药，不可自行增减药物，注意观察药物的不良反应，若出现应及时就诊。

1、保持皮肤的清洁，用温水清洗，不用刺激性的肥皂擦洗皮肤。穿棉质宽松衣物等，避免皮肤受刺激。

2、勤剪指甲，以免手抓伤皮肤；皮肤瘙痒时勿搔抓，瘙痒明显时遵医嘱用少量止痒剂。

3、休息环境应安静舒适，以免因周围环境刺激而加重疼痛。

4、选用舒适体位卧床休息，尽量减少活动，皮肤有皮损者需抬高患肢。

本病一般对饮食无特异性要求，但日常合理的膳食、良好的饮食习惯，对机体的恢复可起到一定的积极作用。

1、宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。

2、应吃新鲜蔬菜，如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜等含维生素C较多的蔬菜。

忌生冷、油腻、辛辣、刺激性食物。

因为病因尚未明确，所以本病不可预防。