齿状突发育畸形

齿状突发育畸形（deformity of odontoid bone）可能是由于先天或后天因素，造成齿状突发育不良。齿状突是上颈椎关节重要的骨性联结结构，借助于寰横韧带将其束缚在一定的解剖范围，来保持寰枢关节的稳定。轻症者可仅有畸形，或出现头颈部疼痛、双下肢无力、行走不稳等脊髓受压症状；病情严重者，可出现呼吸困难等表现。临床主要以手术治疗为主。

1、一般分型

可分为齿突发育不良、齿状突分离和齿状突缺如三种，其中齿状突缺如较少见。

2、Greenberg分型

（1）Ⅰ型：游离齿状突骨，齿状突与枢椎不融合。

（2）Ⅱ型：齿状突腰部缺如，齿状突尖端游离小骨，与基底部分离。

（3）Ⅲ型：齿状突基底部不发育，仅残存齿状突尖部。

（4）Ⅳ型：齿状突尖部缺如。

（5）Ⅴ型：整个齿状突缺如。

无传染性。

此类畸形约占枕颈部畸形的4/5。

齿状突畸形多见于一些骨结构不良患者中，如黏多糖病、脊椎骨髓性结构不良性侏儒等，此外，还可见于既往有颈部外伤的人群。

齿状突发育畸形的病因尚不十分清楚。可能因某些先天原因，导致胚胎时期齿状突不发育或骨化异常所致；也可能与感染、外伤等后天性因素有关。

1、先天性因素

齿状突起源于胚胎期第一颈椎椎体的间充质，在齿状突的发育过程中原有两个骨化中心，在胚胎发育第五个月时出现，不久后便融合为一个骨化中心，此骨化中心的断板位于齿状突和枢椎椎体之间。在正常情况下，此骺板至5岁左右完全愈合，齿状突与枢椎融为一体。在上述发育过程中，由于某种先天性因素的影响，可引起齿状突不发育，造成齿状突缺如或齿状突发育不良；也可由于齿状突与枢椎椎体之间横面上的间叶组织持续存在，不发生软骨化及骨化，从而引起齿状突畸形。

2、后天性因素

后天的外伤或感染等也可能影响齿状突尖端的血供，从而导致齿状突发育不良。

部分患者可终身存在畸形但却无临床症状。大部分患者随着年龄的增长，颈椎活动增加或轻微外伤引起寰枢关节脱位或半脱位，出现头颈部疼痛、双下肢无力、行走不稳等脊髓受压症状。少数病情严重者，还可能出现呼吸困难、大小便功能障碍等表现。

1、脊髓受压症状

主要表现为头颈部疼痛、项肌无力不能支撑头部、双下肢无力、行走不稳、手指精细动作障碍，之后发展为部分或完全性四肢痉挛性瘫痪，甚至突然死亡。

2、其他表现

少数患者可出现呼吸困难、大小便功能障碍等表现。

本病可能引起寰枢椎脱位、下肢深部静脉血栓及呼吸衰竭等并发症。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？怎么不舒服？

2、您出现这些症状多长时间了？是从小就有吗？

3、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

4、您做过哪些检查？检查结果如何？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、您的颈部受过外伤吗？

7、您有没有什么基础疾病呢？遗传病？

1、我的情况严重吗？

2、这个病遗传吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、会有后遗症吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现头颈部疼痛、颈部及双下肢无力、行走不稳等相应症状，需要及时就医。医生首先会对患者进行体格检查，之后可能建议其做X线、CT及MRI等检查。

1、一般检查

查体发现颈椎活动受限、枢椎棘突隆起并有压痛、棘突旁肌肉压痛、枕颈曲线平直。

2、神经系统检查

（1）可出现四肢肌张力增高、腱反射活跃或亢进。

（2）Hoffmann征和Babinski征等病理反射阳性。医生用左手握住患者的腕部，然后用右手的中指和食指夹住患者的中指并稍向上提，然后用拇指快速地弹刮患者的中指指甲，若患者其余四指掌屈反应则为Hoffmann征阳性反应。被检查者仰卧，下肢伸直，医生会用竹签沿患者足底外侧缘，由后向前划到小趾根部附近并转向内侧。若患者趾背伸，其余脚趾呈扇形展开，则为Babinski征阳性。

1、X线检查

可观察齿状突畸形的特点和寰枢椎脱位状况，并推断脊髓受压状态。

2、CT扫描

通过对扫描层面上的图像分析，可以了解齿状突畸形的类型及寰枢椎脱位的程度。

3、MRI检查

MRI可了解齿状突畸形所引起的寰枢椎脱位情况及脊髓受压情况；同时明确骨、韧带、硬膜和脊髓的相互关系，为治疗方案的设计提供可靠的依据。

根据患者的病史、典型的临床表现、体格检查及影像学检查结果，即可对齿状突发育畸形及寰枢椎脱位情况作出明确的诊断。

对老年人或年龄较小的儿童，应给予一般治疗，同时严密观察病情变化。若患者出现神经压迫症状，即应采取积极的手术治疗，稳定寰枢椎。症状明显者，还可给予药物治疗，以缓解疼痛。

对老年人或年龄较小的儿童，应减少颈部活动，防止外伤，局部用颈托固定以维持或减缓其发展。

症状明显者，可给予甲钴胺等药物进行治疗，以缓解神经疼痛。

甲钴胺。

1、齿状突畸形造成寰椎明显不稳，合并有脊髓压迫者应给予手术治疗。常用的手术方法为单纯枕颈融合术、寰枢椎融合术、减压及枕颈融合术等。

2、先天性齿状突畸形合并颅底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狭窄者，由于多种畸形并存，单纯采用枕颈融合术不能达到治疗目的，可采取枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除减压加植骨融合术，此术式可直接切除致压物，并稳定寰枢椎。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过早期规范的治疗，患者的症状通常可得到改善，一般预后良好。但如果延误治疗，则预后不良，甚至有致死的风险。

本病如果不加干预，随着疾病的发展，可并发大小便功能障碍、下肢深部静脉血栓等，还可造成瘫痪及呼吸困难等严重后果，甚至危及患者生命。

及早诊断、规范治疗通常可改善症状，达到临床治愈。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状，促进功能恢复。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病如果不加干预，随着疾病的发展，可并发大小便功能障碍、下肢深部静脉血栓等，还可造成瘫痪及呼吸困难等严重后果，甚至危及患者生命，患者可能会因此产生焦虑、烦躁、自卑、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，自尊自爱不自卑，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者需保持颈部制动，适当进行四肢的活动，防止肌肉萎缩。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生，可进行擦浴。

5、患者可在医生指导下进行功能锻炼。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后一个月进行复查。

1、术后患者应遵医嘱定时换药，注意手术部位的清洁与消毒。

2、术后患者注意保护手术部位，避免水洗手术部位，防止感染。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可适量多吃一些虾皮、泥鳅等含钙和磷的食物。

7、患者可多吃一些富含维生素B的食物，如糙米、坚果等。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、咖啡、咖喱等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、妊娠期避免接触有毒有害物质。

2、注意日常保护，避免颈部外伤，特别对于婴幼儿，抱举孩子时注意一只手托于孩子颈后。

3、养成健康的生活习惯，均衡饮食，规律锻炼，提高机体免疫力。