脆弱性骨硬化症

脆弱性骨硬化症（Bushke-Ollendorff Syndrome）是指一种骨硬化发育异常，可能与常染色体显性遗传有关。主要表现为骨骼出现广泛散播的致密斑点，一般无临床症状，也不会产生畸形。因患者多无痛苦，通常不需要治疗。

无传染性。

脆弱性骨硬化症比较罕见，暂无确切的发病率数据。

男女皆可发病，有家族史者多发。

脆弱性骨硬化症的病因尚不明确，目前认为其为结缔组织的先天性疾患，可能与遗传有关，有不同程度的常染色体显性遗传。

脆弱性骨硬化症主要累及骨和皮肤，患者可在出生后第一年就出现症状，但自觉症状常不明显。大腿后部、臀部皮肤呈现略突起的长圆形带白色或黄色的皮损，如蚕豆大小，常伴形成瘢痕疙瘩，躯干少见，面部一般不受累。

一般无明显并发症。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您发现有什么症状？什么时候出现的？

2、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您最近受过外伤吗？

7、您有没有什么基础疾病呢？

1、我的情况严重吗？

2、这是遗传病吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？能治好吗？

6、会有后遗症吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？

患者皮肤出现长圆形带白色或黄色的皮损，应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查，然后可能建议患者行X线检查、病理检查等，以明确诊断。

医生会观察患者皮损的范围、大小、颜色，是否高出皮肤表面等特征。

必要时取皮损部位的小块组织送病理科进行活检，以明确诊断。

X线检查：该病由于自觉症状较轻，故主要依靠X线检查所见。在骨的远端有密度增高的局限性圆形病灶，直径小于1厘米，可单侧亦可双侧呈对称性损害。

根据患者的家族史、病史、典型临床表现如大腿后部、臀部皮肤呈现略突起的长圆形带白色或黄色的皮损，结合X线检查、病理检查等检查结果，一般可以明确诊断。

脆弱性骨硬化症在临床上通常无自觉症状，患者没有不适，多在检查中无意发现，因此，一般不需要特殊处理，患者不必过于担心。

一般无需药物治疗。

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一般无需手术治疗。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般预后良好。

患者检查时发现此病，可能会产生一定的心理压力。

本病一般不需要治疗，预后较好。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，养成健康的生活习惯。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、患者应劳逸结合，保证充足的睡眠，避免过度劳累。

3、患者应保持规律的锻炼，运动前注意充分热身。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、建议患者穿宽松棉质衣物，避免摩擦皮损处。

本病不需要特殊的饮食。

1、患者应该规律进食，一日三餐。

2、患者应均衡饮食习惯，多食富含糖、蛋白、脂肪、维生素及微量元素的食物。

3、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，提高身体免疫力。

4、建议给予低脂、低盐的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应尽量避免食用辛辣、刺激性食物，如辣椒、咖喱等。

有家族史的人群进行遗传咨询可以降低本病的发生风险。