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疾病名称: 骶椎隐裂疾病英文名称: hemirachischisis疾病概述: 骶椎隐裂(hemir...
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疾病名称: 骶椎隐裂
疾病英文名称: hemirachischisis
疾病概述:
骶椎隐裂(hemirachischisis)是一种常见的骶骨椎弓没有骨性融合的先天性变异。正常的骶椎由五块骶骨融合而成,椎体两侧的椎弓在生长发育时逐渐靠拢,在后部中央融合后伸形成棘突,若在胚胎发育期软骨化中心或骨化中心缺乏,两侧椎弓在后部未融合,则形成骶椎裂,只累及骨结构,无椎管内容物膨出,即骶椎隐裂。主要表现为腰骶部疼痛,经过规范治疗,一般预后良好。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 骨科
发病部位: 其他
常见症状: 腰腿痛
主要病因: 遗传因素与环境因素
检查项目: X线检查、MRI、体格检查
重要提醒: 怀孕的母亲应该在孕期定期产检,告知医生相关家族史,以做到早期预防,早期发现,早期处理。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
暂无确切的发病率数据。
流行病学-好发人群:
婴幼儿和儿童的腰骶椎隐裂的发生率高于成年人,也有研究发现,男性发病率高于女性。
病因-总述:
病因尚未完全清楚,可能是遗传因素与环境因素相互作用的结果,在多基因遗传的基础上,胚胎在神经系统发育过程中遇到各种外界环境致畸因素所引起。
病因-基本病因:
骶椎的椎弓是胚胎时期左右两侧的初级骨化中心分别发育相互融合而成。骶椎的椎弓在10岁以前应全部融合,如胚胎时期软骨中心或成骨中心发育障碍,以致双侧椎弓在后正中不能相融合而形成宽窄不一的裂隙,若无椎管内容物膨出,即成为骶椎隐裂。
病因-危险因素:
宫内感染,孕期母体叶酸缺乏或受到X线辐射、服用不合理药物等,可增加胎儿发生本病的风险。
症状-总述:
患者常常没有症状,有症状者的临床表现主要为腰痛,其缺损处出生后无软组织肿物,皮肤外观也正常,偶而腰骶部皮肤有色素沉着,生有毛发或有小窝。可逐步出现乏力等症状。
症状-典型症状:
1、腰痛
由于隐裂处无肌肉和韧带的附着,腰骶部的稳定性减弱,易产生慢性劳损性腰痛,年幼时多不出现,成年后腰腿痛才逐渐显现,适当休息或减轻体力劳动后,症状可减轻。
2、其他
第1骶椎隐裂时,由于裂隙之间仅有纤维膜相连,腰部后伸时,第5腰椎棘突恰好顶于纤维膜上或缺损椎板残余的骨端上,纤维膜与硬脊膜或神经根可发生粘连,因而引起腰痛或疼痛向腿部放射,严重的可有大小便失禁和尿潴留等。
症状-并发症:
易导致硬脊膜与其周缘组织出现粘连。随年龄增长,体力活动逐渐增多,会引起脊髓与神经根的压迫,若刺激了相应马尾神经,神经长期处于粘连痉挛之中,可出现支配区肌肉颤动不休,腰部劳累后,痉挛可加重。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着便于检查的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您平时身体怎么样?
6、您最近受过外伤吗?
7、平时经常运动吗?
8、您有没有什么基础疾病呢?
9、家族中有本病患者吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?
2、我为什么得这个病?是遗传病吗?
3、症状还会加重吗?
4、我需要做什么检查?
5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
6、这些治疗方法有什么风险吗?
7、会有后遗症吗?
8、平时生活我需要注意什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者长期出现腰腿痛等症状时,应及时就诊。医生首先会对患者进行体格检查,然后可能建议患者做X线检查、MRI等,以明确诊断,评估病情。
检查-体格检查:
部分患者可见腰骶部皮肤色素沉着,毛发增多,皮肤凹陷,脂肪聚集等。
检查-影像学检查:
1、X线检查
可显示椎板缺损、棘突游离等改变,有助于诊断。
2、MRI
有助于检查是否有神经损伤、受压等异常。
诊断-诊断原则:
根据患者的病史、家族史、典型的临床表现(长期腰腿痛)、体征等,结合X线检查、MRI等检查结果综合进行分析,一般可以明确诊断。
治疗-治疗原则:
大部分无症状患者无需治疗,进行腰背肌功能锻炼,适当休息。其他患者可采取物理治疗、药物治疗等,症状严重、保守治疗无效者,可行手术治疗。
治疗-药物治疗:
疼痛严重者,可口服消炎止痛药缓解疼痛,如布洛芬等,外用止痛膏药。
治疗-相关药品:
布洛芬
治疗-手术治疗:
1、对于游离棘突所致的腰痛,功能锻炼无效者可手术切除。
2、有神经症状者及下肢畸形者应进行手术治疗,如神经根松解术、粘连纤维囊切除术、肌腱延长术等。
治疗-其他治疗:
有腰痛者,应进行骶棘肌功能锻炼,提高其张力,可采用按摩、三点支撑式背伸肌锻炼,以上治疗需在专业人士指导下进行。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
隐性脊柱裂,一般预后较好。
预后-危害性:
严重者可出现大小便功能障碍等,影响患者的日常生活。
预后-治愈性:
经过及时的规范治疗,症状轻者一般可获得临床治愈。
日常-总述:
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助缓解症状,促进痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-生活管理:
1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。
3、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。手术患者避免水洗手术部位,可进行擦浴。
4、患者可在医生指导下进行功能锻炼,加强骶棘肌张力。
5、患者日常避免重体力劳动及剧烈运动。
6、家属可为患者定制合适的围腰,帮助支撑腰部。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查。
饮食调理:
本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时,适当进行饮食护理即可。
饮食建议:
1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。
3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。
5、患者应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
6、患者可多吃一些虾皮、泥鳅等含钙、磷较多的食物。
7、患者可适量多吃一些富含膳食纤维的食物,如燕麦。
饮食禁忌:
1、患者要戒烟酒。
2、患者要少吃高盐、高糖、高脂食物。
3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、妊娠期坚持服用叶酸,坚持孕检。
2、妊娠期避免接触有毒有害物质。
3、有家族史的人群可进行遗传咨询。
如有错误请联系修改,谢谢。
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