短P-R综合征

短P-R综合征又称James束型预激综合征、LGL综合征、LownGanong-Levine综合征，是一种特殊的预激综合征，指心电图在正常窦性节律时P-R间期<0.12s，QRS波时限正常（伴束支传导阻滞或心室内传导阻滞者例外），无预激波。临床上以阵发性心动过速发作为特点。导管射频消融是治疗本病的首选方法。

无传染性。

暂无确切流行病学参考资料。

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短P-R综合征的病因尚不十分清楚，最早认为该综合征中P-R间期缩短是由于存在房室结内旁道而致，后来认为还可能与交感神经张力升高和房室结解剖结构小等因素有关。目前研究认为，绝大多数短P-R综合征是由于房室结加速传导所致，心脏电生理检查和导管射频消融治疗证实患者多数表现为房室结内折返性心动过速，少数患者可能伴心房-希氏束连接（旁路直接插人希氏束远端），而詹姆斯束只是它的第三种可能的解释机制。大多数短P-R综合征患者无器质性心脏病，少数患者见于窦房结病变、二尖瓣疾患、二尖瓣脱垂及心肌病等。

短P-R综合征的临床特点与一般的室上性心动过速患者相同，呈阵发性心动过速发作，具有突发突止的特点，刺激迷走神经可使部分患者心动过速终止。阵发性心动过速发作时，患者可有心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥等症状。部分患者可出现心房扑动或心房颤动，严重时可危及生命。

阵发性心动过速发作频率较快时，可造成血流动力学改变，出现低血压、心室颤动或猝死等并发症。

情况危急、症状严重者须及时到急诊科就诊；病情稳定者，可就诊于心血管内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊时一般需常规进行听诊器听诊和心电图检查，建议患者穿相对宽松的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、建议安排家属陪同就诊。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪里不舒服？

2、第一次出现不适是什么时候？是持续性的，还是突发突止的？

3、以前出现过这种情况吗？都进行过哪些缓解症状的措施？

4、在哪些情况下容易出现这种情况？

5、之前有没有关于心脏病的诊断？既往还有什么疾病史？

6、都进行过哪些治疗？

7、亲属中是否有人存在过类似的情况？

1、这是什么病？是什么原因导致的？

2、病情严重吗？有没有生命危险？

3、需要做什么检查？

4、都需要怎么治疗？需要手术吗？

5、需要治疗多久？能治好吗？

6、平时有什么需要注意的？

7、我还有其他疾病，会和治疗冲突吗？

8、需要复查吗？多久一次？

患者出现心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病变情况。之后，可能会建议患者行血常规、血生化、心肌损伤标志物和脑钠肽检测、超声心动图、心电图、动态心电图、心脏电生理检查等检查，以进一步明确诊断。

医生主要会对患者的心脏进行体格检查，了解心脏的形态、大小有无变化，并通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏病变情况。

1、血常规

通过观察血细胞计数，能够明确患者是否存在贫血、感染等情况，有助于了解患者的整体情况。

2、血生化

可以了解患者有无电解质紊乱及肝肾功能损伤等。

3、心肌损伤标志物和脑钠肽检测

抽血检查心肌酶、肌钙蛋白等指标，可帮医生识别是否存在心肌损害。心肌肌钙蛋白I或T（cTnl/cTnT）、心肌肌酸激酶的同工酶（CK-MB）这几项指标最有诊断价值。脑钠肽测定有助于判断患者是否存在心衰。

1、心电图

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线，本病的心电图检查具有以下几个特点：

（1）P-R间期<0.12s；

（2）QRS波正常，无δ波；

（3）P-J间期缩短；

（4）不出现继发性ST-T改变。

2、动态心电图

动态心电图能够连续24小时记录日常活动时心脏产生的电活动，有助于进一步了解心脏情况.

3、心脏电生理检查

电生理检查是记录心脏电活动和电通路的检查，有助于确定心律失常的原因和最佳治疗方法。本病的心脏电生理检查具有以下几个特点：

（1）希氏束电图：A-H间期<60ms，H-V间期正常；

（2）心房调搏时P-R（或A-H）间期递增量<100ms；

（3）心房调搏频率200次/min时，仍能保持1∶1下传。

超声心动图检查可显示心脏结构变化和血流动力学状态，有助于了解心脏病变情况。

一般根据患者出现心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥等症状，并结合心肌损伤标志物和脑钠肽检测、超声心动图、心电图、动态心电图、心脏电生理检查等辅助检查结果，即可明确诊断。

短P-R综合征伴有房室结折返性心动过速者，药物治疗可选用Ⅰ类抗心律失常药物、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗；伴有心房扑动或心房颤动、心室率快时可选用Ⅰ类抗心律失常药物或Ⅲ类抗心律失常药物,。另外，还可以选择导管射频消融治疗。

1、Ⅰ类抗心律失常药物

如奎尼丁、普鲁卡因胺等。

2、β受体阻滞剂

如美托洛尔、普萘洛尔等。

3、钙通道阻滞剂

如维拉帕米等。

4、Ⅲ类抗心律失常药物

如胺碘酮等。

奎尼丁、普鲁卡因胺、美托洛尔、普萘洛尔、维拉帕米、胺碘酮

导管射频消融术可作为本病的首选治疗方法，可用于药物治疗无效、不愿药物治疗或症状发作较多者。术中医生会将一根细而柔软的管子从大腿根部插入静脉，然后顺着静脉走向放入心脏。导管末端有一个电极，电极会发出无线电波（射频）并产生热量，这种热量会破坏触发或维持病变的心脏组织。也可以通过冷冻方法破坏心脏组织，从而缓解心律失常。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

短P-R综合征的预后与伴发的心律失常类型、器质性心脏病变、治疗是否规范、病情严重程度等因素有关。病情较轻者，经及时规范的治疗，一般预后尚佳，但若患者发生严重心律失常，或原有心脏病变较重时，可能出现心室颤动或猝死。

若诊治不及时，随病情进展，可出现心房扑动、心房颤动、心室颤动等多种严重心律失常，影响生活质量，严重时可危及生命。

本病经及时有效治疗，可缓解症状，改善心脏功能，提高生活质量。

患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，严格监测病情，必要时积极行手术治疗，以预防心动过速发生，产生不良后果。

1、心理特点

本病常可伴有反复发作的心律失常，而使患者对发病产生焦虑情绪；其发病也有可能导致死亡，使患者出现恐惧心理。

2、心理支持

家属和医护人员应给予患者充分的心理支持，安抚患者情绪。医护人员还可介绍疾病的相关知识，并向患者及家属介绍在该病治疗上的成功案例，缓解患者的负面情绪，提高患者的治疗依从性。现在治疗手段已经非常成熟，患者应当建立能够战胜疾病的信心。

严格遵医嘱服药，特别是对消融手术有禁忌的患者，应按时服药以预防心律失常的复发，并注意药物的不良反应。

1、规律作息，避免熬夜，保证充足的睡眠时间。

2、保证休息环境安静、适宜，避免过于嘈杂。

3、避免劳累和剧烈运动。但可在医生的建议指导下适当进行体育锻炼，以不劳累为宜，从而提高抵抗力。

4、戒烟酒。

5、尽量避免患者单独驾驶外出，建议有人陪同。

6、保持大便通畅，养成定时大便的习惯。

积极监测病情，症状发作时，应及时就医。

1、射频消融术后回病房后立即给予心电监护，注意患者意识变化，以及有无胸痛、呼吸困难、血压下降、出冷汗等表现，以防血气胸、心包填塞、房室传导阻滞等并发症发生。

2、患者卧床静养，经导管穿刺的部位必须沙袋压迫8~12小时，肢体制动24小时，并严密观察足背动脉搏动、肢体颜色、温度、感觉及伤口有无渗血情况。

3、卧床期间给予易消化饮食。

4、术后1~2天内可能会有胸部隐痛等不适情况，应告知患者属正常反应，以消除其恐惧心理。

5、鼓励患者多饮水；尿潴留患者必要时给予导尿。

6、术后72小时应避免剧烈运动，以防穿刺点出血。动脉穿刺患者建议1周内不参加剧烈的活动，如打球、跑步等，并保持穿刺局部干燥、清洁，洗澡时不宜用力搓擦。如有不适感觉立即到医院就诊。

患者应养成良好的进食习惯，按时吃饭，注意摄入适中的热量，尽量选择低盐低脂的饮食，不宜过饱，不可暴饮暴食，少吃辛辣刺激的食物。

1、多吃新鲜蔬菜、水果，保证维生素的摄入。

2、可适当选择粗粮作为主食，注意低盐低脂饮食。

3、可选择鸡胸肉、鱼类等食物作为蛋白质的来源，保证蛋白质的摄入。

1、不要暴饮暴食，避免不规律的饮食。

2、少摄入辛辣刺激的饮食，比如过辣的食物、咖啡、浓茶等。

3、少吃过于油腻、含盐多的食物，比如油炸、腌制的食物。

本病暂无有效预防措施。