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疾病名称: 恶性小汗腺螺旋腺瘤疾病英文名称: malignant eccrine spiradeno...
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疾病名称: 恶性小汗腺螺旋腺瘤
疾病英文名称: malignant eccrine spiradenoma
疾病别名: 小汗腺螺旋腺癌
疾病概述:
恶性小汗腺螺旋腺瘤(malignant eccrine spiradenoma)又称小汗腺螺旋腺癌,极罕见,是一种起源于小汗腺的恶性肿瘤,通常由小汗腺螺旋腺瘤恶变而来。本病好发于中老年人,临床表现无特征性,主要表现为皮肤原有的良性肿瘤突然增大、颜色改变、质地变硬、出血、破溃,以及出现疼痛等。本病恶性程度高,易复发、转移,预后差。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 目前尚无证据表明本病与遗传有关
就诊科室: 皮肤科、肿瘤科
发病部位: 皮肤
常见症状: 原有皮损突然增大、颜色改变、质地变硬、出血、破溃
主要病因: 通常由小汗腺螺旋腺瘤恶变而来
检查项目: 体格检查、病理检查
重要提醒: 本病恶性程度高,预后差,严重威胁机体健康,应积极就医诊治,以达到延长生存期限、提高生活质量的目的。
流行病学-传染性:
不具有传染性。
流行病学-发病率:
恶性小汗腺螺旋腺瘤是一种罕见的恶性肿瘤,目前尚无准确、权威的发病率相关数据。
流行病学-好发人群:
本病多见于中老年人,发病无明显性别差异。
病因-总述:
恶性小汗腺螺旋腺瘤是一种侵袭性肿瘤,通常由小汗腺螺旋腺瘤恶变而来,但其具体病因和发病机制目前尚未完全明确。
症状-总述:
本病病史较长,通常有几十年。可发生于全身任何部位,常见部位有四肢、躯干及头颈部。临床表现无特征性,主要表现为皮肤原有的良性肿瘤突然增大、颜色改变、质地变硬、出血、发生破溃,以及出现疼痛等。
症状-并发症:
本病容易发生肿瘤转移,常见转移部位有局部淋巴结和肺,也可转移到其他内脏,如脑、脊髓、骨、肝脏和肾等。
就医-门诊指征:
1、局部皮肤原有损害出现增大、颜色改变、质地变硬;
2、伴溃疡、出血等表现;
3、伴疼痛不适;
4、皮肤损害长期存在且持续发展;
5、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
皮肤原有损害发生增大、溃疡、出血等异常表现,可及时去皮肤科就诊;明确肿瘤诊断时,也可转诊肿瘤科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会取皮损部位的组织进行检查,就诊前不要在皮损处涂抹药物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?
4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
5、您以前有没有出现过类似的症状?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
7、您有在用什么药物吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?
7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
8、回家后我该怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
皮肤原有良性肿瘤突然增大,甚至发生出血、破溃,应及时就医。医生首先会进行体格检查,了解皮损情况,之后可能会建议行病理检查,来帮助明确诊断。
检查-体格检查:
1、视诊
主要观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布特点及发病部位等情况,同时注意有无皮肤破损、鳞屑、溃疡、出血、糜烂等异常表现。
2、触诊
主要检查皮损的质地、活动度,以及有无触痛等情况。
检查-病理检查:
医生会在典型皮损处切取部分皮肤组织制成标本后,放在显微镜下进行病理检查。有时还会进行免疫组化检查。
1、检查意义
可观察组织病理的变化情况,对疾病的诊断和鉴别有重要意义。
2、检查结果
(1)肿瘤内可见典型良性汗腺螺旋腺瘤及癌变的区域,并可见二者之移行区域。
(2)免疫组化表达EMA和CEA有助于显示导管分化区域,恶性肿瘤细胞可高表达p53及雌激素受体。p53突变可见于恶性螺旋腺瘤,而良性螺旋腺瘤则缺如。
诊断-诊断原则:
根据患者既往小汗腺螺旋腺瘤病史,以及原发部位肿瘤变大、出血、溃疡等临床表现,再结合病理检查结果通常不难诊断。
治疗-治疗原则:
本病尚无标准治疗方法,目前主要采用手术方法进行治疗,必要时可酌情选择化疗或放疗方法进行医治。通常医生会根据患者的身体素质、恶变程度、有无转移等情况,制定合适的个体化诊疗方案。
治疗-药物治疗:
1、化疗是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死癌细胞或阻止其生长。本病手术治疗时,也可同时适当使用化学药物治疗。
2、有研究发现激素受体阳性者,使用他莫昔芬治疗,可以缓解症状,缩小病灶,延长生存期。
治疗-相关药品:
他莫昔芬
治疗-手术治疗:
本病首选手术治疗,常采用扩大切除术,并行局部淋巴结清扫。必要时术后可辅助化疗或放疗。
治疗-放化疗:
放射治疗简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞。可联合手术方法治疗本病,但疗效尚不明确。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病的恶性程度高,常出现复发、转移,甚至导致死亡,预后差。但部分患者经过积极治疗,病情可能会得到缓解,生存期限得以延长。
预后-危害性:
本病为恶性肿瘤,易转移,且尚无特效治疗方法,可严重威胁患者生命。
预后-治愈性:
部分患者通过规范、合理的治疗后,可能会减缓病情的发展,降低转移几率,达到延长生存期的目的。
日常-总述:
患者需保持良好的情绪,积极配合治疗。病情期间应注意休息,保持个人及周围环境的清洁、卫生。手术患者要注意观察生命体征变化,保持手术区域的清洁、干燥,卧床期间经常更换体位。另外,要严格遵医嘱用药,定期到医院复诊。
日常-心理护理:
1、心理特点
恶性小汗腺螺旋腺瘤是恶性肿瘤,易转移、复发,可能会使患者产生恐惧、焦虑等不良情绪。
2、护理要点
(1)家属:多关心、陪伴患者,注意患者的情绪变化,鼓励患者战胜疾病,减少患者的恐惧心理。
(2)患者:主动与家属及医护人员交流,保持心情平静,树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。
日常-用药护理:
严格遵医嘱使用化疗药物,注意观察药物不良反应,如出现食欲下降、恶心、呕吐等症状,及时请医生处理。
日常-生活管理:
1、病情恢复期间应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。
2、保持室内整洁、干净,定期对房间进行消毒,调整好室内的温湿度。
3、保持皮肤清洁,手术患者避免洗澡,可用湿毛巾擦洗身体,注意避开手术区域。
4、经常更换床上用品和衣服,选择柔软面料的衣服及床单,减少与皮肤的摩擦。
5、病情缓解患者,可适当进行活动、锻炼,有助于增强体质,提高免疫力。
日常-复诊须知:
遵医嘱按时复诊,检查肿瘤是否复发、转移。
日常-术后护理:
1、卧床休息,遵医嘱采取合适的体位。
2、注意观察患者呼吸、血压、心率等变化,发现异常及时通知医生。
3、保持手术区域的清洁、干燥,避免手术伤口受到污染。
4、家属定时帮患者翻身,并按摩受压部位,以免发生压疮。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
加强营养,给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食,多吃新鲜的蔬菜水果,促进机体恢复。
饮食禁忌:
病情恢复期间应尽量避免食用生冷、油腻、辛辣、刺激的食物。
预防措施:
本病具体病因不明,暂无有效的预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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