耳郭畸形

耳郭畸形（auricle deformity）是指耳郭的大小、位置和形状三方面的异常。根据发病原因的不同，可分为先天性耳郭畸形和后天性耳郭畸形两类。本病以手术治疗为主，术后耳郭的形态可得到改善。也有学者将其称之为“耳廓畸形”，因不同专业组审定协商结果尚未统一，故其写法有所差异。

1、先天性耳郭畸形

较常见，因第1、2鳃弓发育畸形所致。

2、后天性耳郭畸形

临床上较少见，可因外伤、手术等原因造成。

无传染性。

我国新生儿中耳郭畸形的发病率约为43.46%。

本病好发于有家族遗传史者。

耳郭畸形根据发病原因的不同，可分为先天性和后天性两类。先天性耳郭畸形可因遗传、药物损害或病毒感染所致，后天性耳郭畸形可因外伤、手术或疾病所致。

1、先天性耳郭畸形

在胚胎三个月内受遗传因素、药物损害或病毒感染的影响，导致第1、2鳃弓发育畸形，从而出现耳郭畸形。

2、后天性耳郭畸形

（1）外伤或手术：后天性耳郭畸形主要由手术或各种外伤（如动物咬伤、刀砍伤、车祸外伤、烧伤等）所致，耳郭可发生缺损或断离。

（2）疾病因素：部分患者也可因耳郭化脓性软骨膜炎、耳部肿瘤等疾病导致。

耳郭畸形的主要表现为耳郭的形态异常，常见表现如耳郭缺损、耳郭缩小、耳郭增大及异常赘生物形成等。部分患者还可伴面神经及颌面部的其他畸形。

1、耳郭缺损

主要表现为耳郭的缺损不全，根据缺损部位的不同，可分为上耳郭缺损和下耳郭缺损。

2、耳郭缩小

耳郭形体较小，可伴耳道狭窄、闭锁及中耳畸形。

3、耳郭增大

耳郭的一部分或整个耳郭增大，可呈单耳或双耳。

4、异常赘生物

除正常耳郭外，在耳屏前方或在颊部、颈部出现皮赘突起。

耳郭畸形若累及内耳时，可并发神经性耳聋。

可伴面瘫、下颌发育不良等面神经及颌面部的其他畸形。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的耳部检查，建议做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您耳朵出现这种症状多久了？

2、听力有影响吗？

3、出生就有吗？多少周出生的？

4、怎么受的外伤啊？打架吗？

5、您做过哪些检查？检查结果如何？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、您有没有什么基础疾病呢？

8、您对什么过敏吗？

1、我（孩子）的情况严重吗？

2、我（孩子）需要做什么检查？

3、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

4、这些治疗方法有什么风险吗？会影响听力吗？

5、有最优方案吗？

6、平时生活我（孩子）需要注意什么？

7、我（孩子）需要复查吗？多久一次？

患者出现耳郭缺损、耳郭缩小、耳郭增大及赘生物形成等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，之后可能建议其做耳部X线、CT、音叉试验、纯音气/骨导测试、细菌培养、听性脑干电位等检查，以明确诊断。

体格检查是耳郭畸形的主要诊断依据。通过视诊观察耳郭的基本情况，明确是否存在缺损、赘生物及形态异常。

细菌培养：若耳郭部形成内含脓液的异常隆起，可穿刺抽取脓液进行细菌培养，以排除耳郭化脓性软骨膜炎。

1、音叉试验

（1）Weber试验：内耳正常时偏患侧，内耳不正常时偏健侧。

（2）Rinne试验：内耳正常时为阴性，不正常时为阳性或假阴性。

2、纯音气、骨导测试

（1）内耳功能正常者，呈传导性听力障碍曲线。

（2）内耳功能不正常者，呈感音神经性听力障碍曲线。

3、听性脑干电位（ABR）

听性脑干电位可以帮助确定患耳听阈。

耳部X线和CT检查：可以确定骨性耳道，乳突气房、鼓室、听骨链及内耳结构是否存在、大小及形态是否正常。

耳郭畸形通常依据视诊、触诊等体格检查即可确诊，但为明确是否伴有中耳、面神经及内耳畸形，应仔细询问患者家庭中有无类似病例及母亲妊娠时有无染病或服药史，并作耳部X线、CT、音叉试验、听性脑干电位等全面检查，以排除身体其他伴发畸形。

本病以手术治疗为主，主要术式包括耳郭成形术、鼓室成形术及全耳郭重建术，临床应根据患者的具体情况，进行相应选择。暂无法手术者，可佩戴耳郭矫正器或义耳，双耳重度畸形影响听力者，可配用助听器。

本病一般无需药物治疗。

暂无特效药。

1、耳郭成形术

对于先天性耳郭畸形的患者，可根据病情于6岁以后（最佳为15岁以后）安排耳郭成形术进行矫正。耳郭成形术有以下两种方法：

（1）肋软骨为支架：以患者自体游离的肋软骨作为支架，经过雕刻和塑形后植入皮下，再造新耳郭，但成形后新耳郭形状与正常耳郭往往相距甚远，美容效果不理想。

（2）佩戴耳郭假体：耳郭假体由高质量人工材料和相应染料制成，可根据患者另一正常耳的大小和肤色进行制作，佩戴后其外观酷似正常耳郭。如假体日久老化，还可更换新的假体。安装时首先通过手术在外耳道口附近植入金属框架，以固定佩戴的假体。

2、鼓室成形术

双耳重度畸形伴耳道闭锁者，为改善听力，可在学龄前行内耳正常侧耳道及鼓室成形术治疗。

3、全耳郭重建术

耳郭全部缺失或严重的耳郭畸形患者，可考虑进行全耳郭重建术。

1、耳郭矫正器

先天性耳郭畸形患者，可使用耳郭矫正器进行矫正，以辅助耳郭生长，而且矫正的时间越早越好。

2、义耳

后天性耳郭畸形患者，若不能或不愿意手术者，可通过戴义耳来改善外观。

3、助听器

双耳重度畸形伴耳道闭锁者，可配用骨导助听器改善听力。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

耳郭畸形患者经过积极的治疗，大多预后良好。术后耳郭外观虽不能完全恢复正常，但可得到改善。

耳郭畸形可影响患者的外观。若累及听神经，还可导致神经性耳聋。

大多数患者通过积极的治疗，可达到临床治愈，但耳郭外观可能无法完全恢复至正常。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病若处理不当可影响患者的外观，若累及听神经，还可导致神经性耳聋，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁、自卑、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，不嘲讽患者，让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，自尊自爱不自卑，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，避免过度用耳，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。且避免进行游泳、潜水等运动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。注意避免水洗患处，可使用湿毛巾擦拭身体，保持外耳道的清洁、干燥。且避免硬物挖耳。

5、患者应避免在疾病发作期去声音嘈杂的地方。

6、患者外出时建议家属陪同出行，避免发生意外。

7、关注天气预报，及时添减衣物，防止感冒，避免发生中耳炎。

8、尽量避免去人群密集或者空气污浊的密闭场所。

患者应遵医嘱按时复查。

1、术后患者注意保护手术部位，避免水洗患处。

2、术后患者应遵医嘱定期更换敷料，保持敷料的清洁。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，可适量喝淡盐水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃坚果、大豆、花生等食物。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃糖、花生酱、海鲜、狗肉等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、注意保护耳朵，避免外伤。

2、妊娠期定时孕检。

3、积极治疗原发病，如耳郭化脓性软骨膜炎。