儿童发育性髋关节发育不良

儿童发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）是婴幼儿和儿童常见的出生缺陷性疾病，指出生时髋关节结构存在异常并在出生后发育过程中不断恶化的髋关节病变，病变范围从出生时的髋关节不稳定到股骨头脱离髋臼的一系列病变。本病可有行走跛行、肢体不等长、髋关节外展受限等症状，通常采用保守或手术治疗，以使髋关节尽可能的恢复正常。

1、根据股骨头与髋臼的关系分类

（1）髋关节发育不良：又称不稳定髋关节。这一类仅在检查中方可发现。髋臼发育较差，髋臼指数在1岁时往往超过25°，但无其他表现。

（2）髋关节半脱位：股骨头、髋臼发育较差，股骨头向外上方移位，但并未完全脱出髋臼。X线检查可以看到股骨头向外上方移位，髋臼指数增大至35°或更大。

（3）髋关节脱位：此类型往往在小儿开始学步行走时或行走后有症状来就诊。股骨头已经完全脱出髋臼而向上、向外移位。股骨头向上向外移位程度，随着年龄的增加而有所增加。

2、根据脱位的程度分类

（1）1型：股骨头骨化中心位于髋臼外缘垂线（Perking线）内侧。

（2）2型：股骨头骨化中心位于Perking线外侧，但没有超过髋臼上缘水平。

（3）3型：股骨头骨化中心位于髋臼上缘水平线高度。

（4）4型：股骨头骨化中心位于髋臼上缘水平线以上。

无传染性。

发病率高达3%~5%，国内婴儿6个月时通过体格检查和摄片普查，DDH发病率为0.1%。

以女孩发病多见。

多发于北方寒冷地区。

儿童发育性髋关节发育不良的病因目前尚不明确，可能与遗传因素、体位与机械因素、激素因素、原发性髋臼发育不良等因素有关。

1、遗传因素

此病有明显的家族史，尤其在双胎婴儿中更为明显。有此病的患者家族中其发病率可以高达20%～30%，而且姐妹中更为多见。

2、体位与机械因素

臀位产使髋关节在异常位置上遭受机械压力，容易引起股骨头脱位。此外，初产妇、出生后的体位等也与本病的发生有关，如新生儿采用蜡烛式襁褓位的国家和地区本病的发病率高。

3、激素因素

近年来越来越多的报道证明关节韧带松弛是一个重要因素。临床上发现母体在生产过程中需要大量的内分泌激素（雌激素），结果使盆腔韧带松弛，而宫内胎儿也受其影响，关节韧带松弛，出生后可能发生股骨头脱位，发生髋关节发育异常的患儿，也常常伴有关节松弛症。

4、原发性髋臼发育不良

有学者报道有一个家系都有“浅髋臼”表现，提示原发性髋臼发育不良可能是先天性髋关节发育不良的一个危险因素。

本病的临床表现与患儿年龄、髋关节脱位程度、单侧或双侧发病等有关。主要有行走跛行、肢体不等长、髋关节外展受限等临床表现。

1、新生儿和婴儿期的表现

新生儿期可表现为臀纹不对称或髋关节弹响。数周后髋关节发生外展受限和肢体短缩等。

2、幼儿期的表现

（1）跛行：由于髋关节出现异常，患儿常出现跛行，伴随疾病的进展，跛行也可以表现出严重度的不同。单纯髋臼发育不良，可以没有跛行表现。双侧脱位的患者，也可以出现典型的类似鸭子行走的“摇摆步态"，也称“鸭步"。腰椎生理前突加大。

（2）肢体不等长：由于股骨头出现不同程度的脱位，患侧下肢出现短缩，并在体表的纹路上表现出两侧的不对称。屈曲两侧髋关节可以发现双侧的膝关节处在不同的水平与高度。

（3）髋关节外展受限：脱位一侧的髋关节外展受到限制。个别患者需要在屈曲位向上牵引髋关节才能获得外展，并在牵引髋关节获得复位的同时，产生“复位感"或“弹跳感"，称为外展试验阳性。

随着病情进展，患病的髋关节可发展为严重骨关节炎，还可能会导致临近关节发育异常或畸形。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、怎么发现症状的？查体发现的吗？

4、有没有因为某些因素，使症状加重或者缓解？

5、做过哪些检查？检查结果如何？

6、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、生产时是顺产吗？孩子是什么体位呢？

8、孩子日常包裹的紧吗？绑腿了吗？

9、家族中有患过本病的吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、是遗传性疾病吗？

3、症状还会加重吗？会影响发育吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、会有后遗症吗？

8、平时生活孩子需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

当患者出现行走跛行、肢体不等长、髋关节外展受限症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做B超检查、X线检查、CT检查、MRI检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

体格检查包括对站姿、步态、肢体长度、肌力和关节活动度的全面评估。

1、臀纹不对称

医生会检查患者有无臀纹不对称，初步判断病情。

2、Ortolani试验或Ortolani征

这是一种一次只能检查一侧肢体的方法，检查时将小儿仰卧在检查台上，保持平静，检查者的示指和中指放在股骨大转子处，拇指则放在大腿的内侧，与此同时对侧拇指、环指或中指放在两侧髂前上棘固定骨盆。另外也可以用同样的方法握住另一侧大腿，并将髋关节保持外展。将髋关节屈曲90°并轻柔地外展，同时随着髋关节的内旋或外旋提拉下肢，当脱位的股骨头复位至髋臼时可感觉到明显的弹响声。这一检查称为Ortolani征（Ortolani试验阳性）。

3、Barlow试验

是使不稳定的髋关节脱出或半脱出的检查方法，是用Ortolani试验相同的手法固定骨盆和握住大腿，将髋关节沿中线外旋/内旋并屈髋90°，然后将下肢轻柔内收并对膝关节轻微向后加压，有明显的弹响或向后运动的感觉为阳性（即Barlow征），应分别检查两侧髋关节。Barlow试验阳性说明关节松弛，存在潜在的半脱位和后脱位。出生3个月以后，随着软组织挛缩进一步加重，Ortolani试验和Barlow试验的可靠性下降。

4、Galeazzi征（Alis征）

将新生儿或者小儿仰卧于检查台上，使骨盆水平，将髋、膝关节屈曲至90°，双足踝对称平放于检查台面，髋关节保持于中立位，确定双膝是否在同一高度，如果一侧显示较低，则提示该侧髋关节向后方脱位。此时称为Galeazzi征阳性。此为单侧髋关节脱位的体征之一。

5、外展试验

将小儿仰卧在检查台上，保持平静，屈髋、屈膝各90°，双手握住膝关节并同时外展髋关节，膝关节外侧不能抵达检查台，患侧只能达75°～80°，同时内收肌表现明显紧张，此时称为外展试验阳性。

6、Trendelenburg征

患儿站立，当健侧单腿站立、患腿上抬时，骨盆同侧升高。相反，当患肢单腿站立时，因患侧股骨头不在髋臼内，加上臀中肌短缩无力，髋关节不稳，致使骨盆向下垂。称之为阳性。

7、大转子高位

正常小儿自髂前上棘经大转子顶点至坐骨结节呈一条直线，称作Nelaton线。当股骨头不在髋臼内而向上脱位时，大转子随之上升，这三点不在一条直线上，称之为Nelaton线破坏。

8、步态异常

单侧髋脱位走路跛行，而双侧者常表现为摇摆步态、腰椎前突、臀后突。

1、B超检查

为6个月前筛查的方法。在股骨头骨骺核出现之前，股骨头完全由软骨组成，此时最常用的是B超检查，可对软骨性股骨头和髋臼进行可视性检查。

2、X线检查

在没有髋关节超声检查的地区和有超声检查的5～6个月的婴儿，X线检查是必需的，而且，目前公认的DDH诊断的金标准仍然是骨盆前后位的X线片。通过骨盆正位片，可以观察到髋关节发育的情况和股骨头脱位的高度，而进行分型，也有助于指导临床治疗方法的选择。

3、CT检查

曾经作为大龄患儿手术前评估股骨颈前倾角的方法进行，但由于CT射线可能造成对小儿的影响，已经越来越少用。

4、MRI检查

由于无射线以及对于髋关节内以及周围的软组织显像的特点，而逐渐被用于婴幼儿髋脱位闭合复位前后的检查，但由于此方法需要对于小儿进行检查前的镇静用药而并没有作为普及的常规方法。多数是作为临床研究的观察而选用。

根据患者的行走跛行、肢体不等长、髋关节外展受限临床表现，结合体格检查、影像学检查结果，一般可作出诊断。在诊断的过程中，需除外髋内翻、病理性髋脱位、神经源性或者畸形性髋脱位等疾病。

1、髋内翻

单侧多见，往往见于会走后的小儿，表现为跛行（单侧）或者摇摆步态（双侧）。但骨盆正位片可见股骨头位于髋臼内，颈干角明显变小，小于110°才可诊断。同时可见：大转子高位，转子间距变小或者为负值。有时在股骨颈下方可见三角形骨块。

2、病理性髋脱位

在新生儿或婴儿期有周身和髋部感染并治疗的病史。骨盆正位片除可见髋脱位外，有股骨头形态破坏或者形态的改变，如股骨头缺如、短髋畸形等。

3、神经源性或者畸形性髋脱位

患儿可有痉挛性脑瘫或者下神经源性瘫痪的相应病史和体征。或者多个关节挛缩同时存在的表现。

医生会根据患儿的年龄、脱位的严重程度，采用个体化的治疗方案。本病治疗越早，效果越好，常采用保守治疗或手术治疗，使髋关节尽可能的恢复正常。

1、出生~6个月

Barlow和Ortolani试验阳性者采用连衣挽具，Barlow和Ortolani试验阴性者采用内收肌切断、皮牵引后手法复位及支架固定。

2、6~18个月

包括术前牵引、内收肌切断、闭合复位或切开复位。

3、18~36个月

一般需行切开复位、股骨截骨和骨盆截骨等联合手术。

4、3~8岁

治疗较为困难，常用手术包括髂骨截骨、髋臼成形、髋臼游离截骨及髂骨髋臼内移截骨，且常需同时行股骨短缩截骨。

5、大于8~10岁

因术后发生关节僵硬的机会非常大，只有单侧脱位才考虑切开复位，及骨盆内移或髋臼延伸术；双侧脱位则需待成年后行全髋关节置换术。

暂无特效药。

暂无

详见对症治疗。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可缓解症状，使髋关节尽可能的恢复正常。

本病可有跛行、髋关节活动受限等不适症状，严重影响患儿的生活质量。

经过早期诊断和及时治疗后，可使髋关节尽可能的恢复正常。

患者及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进关节的恢复。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，以促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，注意保护髋关节。

4、注意个人及周围环境卫生，家长应勤帮助患儿洗手，勤打扫卫生。避免水洗手术部位，可为患儿适当擦浴。

5、家长可在医生指导下帮助患儿进行功能锻炼。

6、家长可为患儿定制合适的支具，减少关节压力。

7、日常生活中，家长避免患儿做蹲起游戏及较剧烈的运动。

家长应遵医嘱按时带患儿复查。

1、术后患儿家长应遵医嘱定时帮助患儿换药，保持手术部位的清洁。

2、放置引流管的患儿家长注意保护引流管，避免压折或者牵扯引流管。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患儿要多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、应保持低盐低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、患儿可多吃一些虾皮、泥鳅等含钙、磷较多的食物。

6、对于婴幼儿患者，建议母乳喂养。

7、对于大于6个月的患儿，及时添加辅食，循序渐进的为患儿添加营养辅食。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸冰激凌等。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、妊娠期坚持孕检，选择合适的生产方式。

2、用科学的方法包裹新生儿，避免捆绑。

3、有家族史的人群可进行遗传咨询。