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疾病名称: 儿童股骨头缺血性坏死疾病英文名称: avascular necrosis of femo...
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疾病名称: 儿童股骨头缺血性坏死
疾病英文名称: avascular necrosis of femoral head in children
疾病别名: Legg-Calve-Perthes综合征、股骨头骨骺骨软骨炎、儿童股骨头无菌性坏死
疾病概述:
儿童股骨头缺血性坏死(avascular necrosis of femoral head in children)是儿童期的特发性股骨头骨骺骨化中心的无菌性坏死。病因未明,可能与解剖因素、发育异常和免疫因素、血液系统因素、创伤因素等有关,常有保护性跛行步态、髋部、膝部疼痛、患髋活动受限等表现。本病是一种自限性疾病,可采用休息及牵引、支架、药物、手术等治疗方式,促进疾病的自限性过程。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 骨科
发病部位: 下肢
常见症状: 保护性跛行步态、髋部、膝部疼痛、患髋活动受限、髋关节部位压痛、肌肉痉挛
主要病因: 可能与解剖因素、发育异常和免疫因素、血液系统因素、创伤因素、遗传因素、患儿生活环境等因素有关。
检查项目: 体格检查、血液检查、X线检查、同位素检查、MRI检查、关节造影
重要提醒: 本病可遗留畸形和关节功能障碍,因此,一旦确诊,需及早接受治疗。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
北欧和俄罗斯北部多见,为1%~3%。
流行病学-好发人群:
1、发病高峰为3~10岁,4~8岁更多见,男女儿童发病为4∶1。
2、黑种人儿童发病率较同地区白种人儿童发病率低。
3、好发于有本病家族史的儿童。
流行病学-好发地区:
1、北欧和俄罗斯北部多见。
2、发病地区差异较大,城市发病率高。
病因-总述:
本病是一种自限性疾病,病因目前尚不明确,可能与解剖因素、发育异常和免疫因素、血液系统因素、创伤因素、遗传因素、患儿生活环境、被动吸烟、肥胖等因素有关。
病因-基本病因:
1、解剖因素
尽管有大量的实验研究,但本病病因仍不明,大多数学者认为与股骨头血运障碍有关。
2、发育异常和免疫因素
研究表明,该病可能是全身骨骼系统发育紊乱的一种表现,患儿发病前可能有发育异常期。此外,有学者发现患儿生长激素对胰岛素的刺激反应低下,血中IgG浓度明显升高,认为其病程中存在免疫功能紊乱。还有研究表明本病的发生与生长素介质水平、甲状腺素紊乱有关。
3、血液系统因素
血液黏度增加和血管栓塞是引起本病的潜在的因素,大多数儿童股骨头坏死与潜在的易形成血栓症(血栓形成倾向增加)或纤溶下降(溶解血栓能力下降)有关。
4、创伤因素
研究表明,本病的发生可能与股骨颈骨折、股骨头脱位、骨骺滑脱、股骨头压缩性骨折(Ⅲ型骨骺骨折)、反复的微创等有关。
5、遗传因素
有本病家族史的儿童发病率高,10%~20%有阳性家族史,但无明显的遗传规律。
6、其他
有学者做的流行病学研究发现本病与患儿生活环境有关。在欧洲社会经济较差家庭的儿童本病的发病率要高于其他人群儿童。同时还发现华人和非洲儿童中本病的发病率均较低,提示本病的发生与种族基因变异有关。此外,还可能与被动吸烟、肥胖等因素有关。
病因-危险因素:
家中有亲属患本病、被动吸烟、肥胖者更易患本病。
症状-总述:
患儿常有保护性跛行步态、髋部、膝部疼痛,疼痛感往往较轻或呈钝疼。此外,还可有患髋活动受限(外展和内旋受限)以及髋关节部位压痛、肌肉痉挛等。
症状-典型症状:
1、疼痛
最初表现为活动后髋或膝关节疼痛,休息后减轻,劳累后加重。疼痛感往往较轻或呈钝疼。疼痛部位往往在腹股沟、大腿内侧和膝关节内侧。中期髋关节疼痛加重,仍有膝关节疼痛。后期疼痛逐渐缓解或完全消失。
2、跛行
初起时患儿为缓解疼痛,而采取缩短患股负重间期的保护性步态,即呈现疼痛性跛行步态。当出现功能性内翻畸形时,由于髋外展肌功能紊乱,出现明显的屈德伦堡跛行,即行走时,健侧骨盆上下起伏,躯干左右摆动。如双侧病变,患儿行走时两侧骨盆交替起落,躯干也同时左右攒动,而呈“鸭步"。
3、功能障碍
初起时,患髋各方面活动均可轻度受限,尤以内旋明显,外展稍次之,强迫活动髋关节时可诱发疼痛。
4、压痛
多位于髋关节前方的深压痛,髋关节周围肌肉出现轻度消瘦、痉挛,甚至患肢缩短。
症状-并发症:
病变愈后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍,畸形严重者往往在青春期可发生骨关节炎。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、现在有什么症状?
2、什么时候出现这些症状的?
3、有没有因为某些因素,使症状加重或者缓解?
4、患儿做过哪些检查?检查结果如何?
5、患儿之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
6、患儿最近受过外伤吗?
7、母亲妊娠期坚持孕检了吗?
8、患儿父亲吸烟吗
9、患儿有没有什么基础疾病呢?
就医-患者可以问哪些问题:
1、孩子的情况严重吗?
2、怎么会得这个病的呢?
3、症状还会加重吗?影响发育吗?
4、孩子需要做什么检查?
5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
6、这些治疗方法有什么风险吗?
7、会有后遗症吗?
8、平时生活孩子需要注意什么?
9、孩子需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当患者出现跛行、髋部疼痛、活动受限症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况,然后可能会建议做血液检查、X线检查、同位素检查、MRI检查、关节造影等,以进一步了解病情,明确诊断。
检查-体格检查:
医生会检查患侧下肢有无缩短、肌肉有无萎缩,还会嘱咐患者做特定的动作,了解有无跛行及髋关节活动受限。
检查-实验室检查:
血液检查:多无特殊发现,仅有血沉轻度加快。
检查-影像学检查:
1、X线检查
拍双髋正位片及蛙式位侧位片,是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段,定期X线检查可连续动态观察股骨头的病理改变,以及关节周围肿胀、股骨头移位等。
2、同位素检查
既能测定骨组织的供血情况,又能反映骨细胞的代谢状态。对于早期诊断,早期确定股骨头坏死范围以及鉴别诊断均有重要意义。与X线检查比较,可以提前6~9个月确定坏死范围,提早3~6个月显示坏死区的血管再生。
3、MRI检查
MRI检查是及早确诊本病的方法,并能见到股骨头和髋臼的结构。
4、关节造影
一般不作为常规检查。关节造影能早期发现股骨头增大,有助于观察软骨的大体形态变化,并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段作关节造影,更能真实地显示关节变形程度,对选择治疗方法具有参考意义。
诊断-诊断原则:
根据患者病史,以及跛行、髋部疼痛、活动受限等临床表现,再结合相关影像学检查结果,一般可作出诊断。医生在诊断的过程中,需除外外多发性骺发育不良、脊柱骺发育不良和莫基奥综合征、髋关节结核、强直性脊柱炎、髋关节炎等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、外多发性骺发育不良、脊柱骺发育不良和莫基奥综合征
对有明显家族史和双髋病变者,应除外多发性骺发育不良、脊柱骺发育不良和莫基奥综合征(黏多糖贮积症Ⅳ型一Morquio病)。后者X线表现有对称性股骨头扁平,碎裂和均匀的轻度硬化,但干骺端没有任何改变。相反,儿童股骨头缺血性坏死的股骨头双侧病变往往不对称,而且病变波及干骺端。骨骺发育不良的患儿身材矮小,全身其他部位的骨骺也有改变,如股骨远端骺扁平。骺发育不良者双髋同时受累,而儿童股骨头缺血性坏死常为先后相继出现病变,相隔一年或更久些。
2、髋关节结核
大多有较明显的全身症状,髋关节功能不同程度受限,托马斯征阳性,有其他脏器结核或结核病史,血沉快,X线片早期表现为股骨上端弥散性骨质疏松,晚期则可见明显的骨质破坏和关节间隙变窄。
3、强直性脊柱炎
高发年龄为20~40岁,绝大多数为男性,症状多为双侧同时出现,表现为髋部隐痛或剧痛,晨僵,髋关节功能逐渐丧失,多伴有下背痛,僵硬,腰椎运动受限,类风湿因子常呈阴性,血沉在活动期明显增快。HLA-B27阳性,X线表现为普遍骨质疏松,软骨下可见虫蚀样细小囊性改变,关节间隙狭窄,破坏区常限于表面骨质,头面可增生变形,但无塌陷。
4、髋关节炎
起病缓慢,多发生在50岁以后,早期出现患髋僵硬,伴有疼痛或跛行,以晨僵为主,活动之初和过度活动后均可发生疼痛,X线片最早表现为微小的骨赘形成,继而负重区关节间隙变窄,软骨下散在多个小囊样稀疏区,其周围骨质硬化,但无死骨形成,也不发生塌陷。
治疗-治疗原则:
本病为自限性疾病,治疗目的主要是使髋关节活动恢复正常,促进疾病的自限性过程。常采用休息及牵引、支架、药物、手术等治疗方式。
治疗-药物治疗:
可使用布洛芬、双氯芬酸钠等非甾体类抗炎药,以缓解疼痛治疗。
治疗-相关药品:
布洛芬、双氯芬酸钠
治疗-手术治疗:
1、手术目的
手术治疗的目的是解除骨内高压,改善骨内静脉回流,增加股骨头包容,使头臼处于同心圆中,避免股骨头负重,防止压缩变形,改善骨骺骨化中心血供,促进修复。
2、手术方法
(1)滑膜切除术:可以改善股骨头血供。
(2)骨锯钻孔减压术:可以增加骨骺的血运。
(3)骨瓣、血管植入术:改善股骨头的血供,效果尚不肯定。
(4)内翻内旋股骨转子下截骨术:适用于股骨头向心性差,CE角小于20°者,可以增加髋臼对股骨头的包容和改变股骨头受力点。
(5)骨盆截骨术(Salter或Chiari术):适用于股骨头骨骺全变形或有半脱位者。
治疗-其他治疗:
1、观察
5岁以下患者,病变累及股骨头50%以下,仅须限制其剧烈活动。
2、休息及牵引
如关节活动受限,卧床牵引以缓解滑膜炎及肌痉挛。
3、支架
用支架将股骨头控制在髋臼内,髋关节处于45°外展及内旋位,至重新骨化,最少需要18个月,每3个月拍1次X线片复查。
治疗-治疗周期:
本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
儿童股骨头缺血性坏死是一种自限性疾病,其自然病程大约2~4年。病变愈后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍,最终结果优、良、差各占1/3。
预后-危害性:
本病影响髋部活动,给患者日常生活带来不便。
预后-自愈性:
本病是一种自限性疾病,其自然病程大约2~4年。
预后-治愈性:
经过早期诊断和及时治疗后,可促进疾病的自限性过程。
日常-总述:
患者及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,促进功能恢复。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
本病影响髋部活动,病变愈后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍,严重影响患儿的外观及运动功能,不仅使患儿产生自卑的心理,还会降低患儿日常生活质量,患儿及家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪,甚至抑郁。
2、护理措施
家属应给予患儿及家长心理支持,多理解、关怀、疏导患儿,从各个方面调动患儿的积极性,帮助减轻患儿的不适感,使其积极配合治疗。家长更需温言对患儿解释病情,避免患儿背负沉重的心理负担,产生心理阴影。
日常-生活管理:
1、家长应为患儿提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患儿应多休息,保证充足的睡眠,以促进机体恢复。
3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,注意保护髋关节。
4、注意个人及周围环境卫生,家长应勤帮助患儿洗手,勤打扫卫生。避免水洗手术部位,可为患儿适当擦浴。
5、家长可在医生指导下帮助患儿进行功能锻炼。
6、家长可为患儿定制合适的支具,减少关节压力。
7、超重患儿应科学减重,避免关节压力过大。
日常-复诊须知:
家长应遵医嘱按时带患儿复查。
饮食调理:
本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时,适当进行饮食护理即可。
饮食建议:
1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
2、患儿应该多吃新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。
3、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。
4、患儿应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
5、患儿可多吃一些虾皮、泥鳅、海带、动物肝脏等含钙、磷较多的食物。
饮食禁忌:
1、患儿要少吃油腻、高糖、高脂、高盐食物,如油炸冰激凌等。
2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、妊娠期注意避免接触有毒有害物质。
2、注意日常保护,避免儿童外伤。
3、肥胖儿童应科学减重。
4、避免儿童生活在吸烟环境中。
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