肺动脉发育不全

肺动脉发育不全（pulmonary artery agenesis，PAA）为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。本病可有反复呼吸道感染、咯血、呼吸困难、喘鸣等症状，一般需经手术治疗，以改善预后。

本病按照肺动脉畸形不同，可分类以下类型：

1、肺动脉主干缺如

肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。

2、右或左肺动脉近端缺如

血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。

3、左肺动脉异常起源

左肺动脉异常起源于右侧，常形成吊索状围绕气管或右主支气管，引起压塞和阻塞。

4、肺动脉狭窄

呈单个或多个性，狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张，及其他心血管畸形。

无传染性。

为较少见的先天性畸形，发病率约为1/20万。

暂未发现本病的易患人群，有待进一步研究。

肺动脉发育不全的病因未明，目前认为与胚胎发育异常有关。肺动脉发育不全常见于右肺，如果发生于左肺则常合并心血管畸形。其成因主要是胚胎期第六对腮动脉弓未随着肺动脉的发生而萎缩退化，致使肺动脉干发生后仅与左肺相连，成为右肺的侧支循环，致使右肺动脉缺如。

肺动脉主干缺如者多为死产，或婴儿期死于肺动脉高压，右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难和反复呼吸道感染。轻症或无症状肺动脉狭窄的患儿可随着年龄的增长出现劳累后心悸、气促、胸痛或晕厥。肺动脉狭窄严重的新生儿，出生后即有发绀，可表现为气急、躁动等。

1、肺动脉高压

肺动脉发育不全可引发肺动脉高压，表现为呼吸困难、胸痛、乏力、头晕、咯血等。

2、心力衰竭

肺动脉发育不全可导致心肌供血不足，进而引起心力衰竭，患儿常出现呼吸困难、水肿、乏力等不适。

1、新生儿明显呼吸困难。

2、皮肤黏膜青紫。

3、咯血。

4、躁动、晕厥。

5、出现其他紧急情况。

以上须紧急处理。

1、新生儿呼吸费力、喘鸣。

2、反复呼吸道感染。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

婴儿应于新生儿科诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使孩子不舒服的症状加重或者缓解？

3、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

4、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、孩子是多少周出生的？是低体重儿吗？

6、母亲有按时孕检吗？

7、孩子有没有什么基础疾病呢？

8、孩子家族中有人有类似的症状吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？会对孩子有什么影响吗？

7、孩子需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？有后遗症吗？

9、平时生活孩子需要注意什么？

10、孩子需要复查吗？多久一次？

当患儿出现咯血、呼吸困难、胸痛症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患儿的一般情况，然后可能会建议做血常规检查、胸部X线片、肺动脉造影检查、支气管造影、超声心动图等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会检查患儿的呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征，然后会检查心肺有无异常，皮肤有无发绀。

血常规检查：呼吸道感染时白细胞可升高。

1、胸部X线片

可见患侧肺明显缩小，肺门影亦缩小，肺血管纹理稀少，肺野透光度增加。纵隔、气管及心脏向患侧移位，同侧膈肌升高。

2、胸部CT检查

一侧肺动脉发育细小或不发育，两肺门不对称，患侧肺门阴影明显变小、肺内血管纹理变细减少；可伴患侧胸廓窄小，纵隔向患侧移位。

3、肺动脉造影检查

是诊断本病的金标准，对确定诊断，精确定位，计划手术均具有重要价值。

4、支气管造影

可帮助了解管内型狭窄、阻塞。

5、超声心动图

有利于帮助医生了解患儿是否合并其他先天性心脏疾病。

医生根据病史及临床表现（咯血、呼吸困难、胸痛），再结合相关辅助检查（如胸部CT检查、肺动脉造影检查等）可作出诊断。在诊断的过程中，需除外支气管扩张、先天性心脏病等疾病。

1、支气管扩张

肺动脉发育不全出现咯血时需与支气管扩张进行鉴别。支气管扩张咯血有两种不同表现，小量咯血多因感染、支气管内肉芽组织充血及损伤小血管所致，患儿多同时伴有慢性咳嗽、咳脓性痰等表现；大咯血为支气管发生炎性病变，在局部炎症的影响下，发生破裂引起大咯血。但咯血常可骤然止住为其特点。除咯血外，患儿常常咳大量脓性痰。部分患儿平时无咳嗽、咳脓性痰等呼吸道症状，仅表现为反复咯血，即“干性支气管扩张”有时不易与肺动脉发育不良区别，需纤维支气管镜检查或支气管造影检查进行鉴别诊断。

2、先天性心脏病

先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症及心内膜垫缺损等，患儿易患肺感染而出现相应的临床症状，胸部X线检查显示肺门增大或缩小，血管纹理增多或减少，有时须与本病鉴别。先天性心脏病临床多有明显的心脏病体征，典型的心脏杂音及相应的临床表现。心脏超声及心血管造影可明确病变的性质和类型。

一旦确诊本病，需立即治疗。本病主要的治疗方法是手术治疗，常用的手术方法为肺动脉重建手术。此外，还可酌情使用药物对症治疗，如对于有呼吸道感染者，可使用抗生素控制感染治疗。

1、对于有呼吸道感染者，可使用抗生素控制感染治疗，常用药物有头孢曲松、拉氧头孢等。

2、对于有胸痛的患儿，可使用硝酸甘油、硝苯地平等药物，缓解胸痛症状。

头孢曲松、拉氧头孢、硝酸甘油、硝苯地平

肺动脉重建手术：是本病的根本治疗手段，通过手术重新构建正常的肺动静脉解剖结构，以恢复正常血液循环。

本病的治疗周期为1~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病若经积极手术治疗，可改善预后。但若不及时治疗，患儿可因肺动脉高压、心力衰竭而死亡。

1、患儿可有反复呼吸道感染、呼吸困难、咯血等症状，影响日常生活。

2、本病可引发肺动脉高压、心力衰竭等疾病，危及患儿生命。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时手术治疗后，可改善预后。

患儿及家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，家长还应带患儿定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）患儿可有反复呼吸道感染、呼吸困难、咯血等症状，影响日常生活，患儿可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病可引发肺动脉高压、心力衰竭等疾病，危及患儿生命，患儿及家长可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家长应放平心态，不要过度焦虑，相信现代医学，积极帮助患儿配合治疗。

（2）家长应耐心安抚患儿，用浅显的语言为患儿讲解病情，并为患儿安排有趣的游戏，调动患儿积极性，避免患儿留下心理阴影。

1、家长应为患儿提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，以促进机体恢复。

3、家长可在患儿耐受情况下带领其活动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行床边游戏等。

4、注意卫生，在环境温暖适宜时为患儿洗澡，勤打扫周围卫生。

5、避免在疾病发作期带患儿去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方。

6、家长应避免穿着鸭绒、羊毛及有化纤染料的衣物，可穿着纯棉织品。

7、避免带患儿长期置身于空气质量不好的地方。

家长应遵医嘱带患儿按时复查。

术后家长勤为患儿拍背，促进排痰，保持呼吸畅通。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、对于婴幼儿患者，建议母乳喂养。

2、患儿应加强营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

3、患儿要多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

4、家长可给予患儿高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

5、患儿应适量多饮水，可帮助缓解咽喉部症状，并保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、咯血的患儿可多吃红枣、动物肝脏、鸭血、樱桃等食物。

7、术后患儿排气后先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到正常饮食。

1、患儿要避免偏食。

2、患儿应避免吸二手烟。

本病尚无有效预防措施。