非IgA系膜增生性肾炎

非IgA系膜增生性肾炎是指肾小球系膜区常无IgA沉积，以肾小球系膜增生为病理特征的原发性肾小球疾病。本病病因不明，临床主要表现为无症状蛋白尿和（或）血尿，也可表现为慢性肾炎综合征、肾病综合征等。目前缺乏统一的治疗方案。

不会传染。

暂无确切的流行病学数据研究。

多见于青少年男性。

本病病因和发病机制尚未明确。循环免疫复合物在系膜区被捕捉或沉积，或在系膜区原位形成的免疫复合物，导致补体系统活化进而刺激系膜细胞和（或）在系膜区的炎症细胞分泌炎症介质，诱导系膜细胞的增生和系膜基质增多。细胞免疫机制也发挥重要作用。

非IgA系膜增生性肾炎常呈隐匿起病，部分患者可能会出现前驱上呼吸道感染。其临床表现多样，可为无症状血尿和（或）蛋白尿，即患者尿液泡沫变多或颜色变红，也可表现为慢性肾炎综合征、肾病综合征等。部分患者还可出现高血压。

部分患者可出现肾功能减退，甚至发展为终末期肾脏疾病。

可到肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、最好安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的主要症状是什么？

2、这些症状持续了多长时间了？

3、有没有其他疾病？如高血压、糖尿病等？

4、排尿正常吗？有出现过夜尿增多或血尿的表现吗？

5、有没有腰痛的表现？

6、家族中其他人有没有肾脏疾病？

7、最近有没有服用某些药物？

8、具体药名是什么？用法和用药剂量是什么？

9、近期有没有做过什么治疗？

1、我为什么会得这个病？

2、这个病有什么危害？会影响寿命吗？

3、我需要做哪些检查？

4、我需要住院吗？

5、我需要什么治疗方法？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、治疗费用大概是多少？

8、治疗周期大概多久？

9、治疗以后会复发吗？

10、回家后我该怎么护理？

11、我需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行血压测量等体格检查，以初步了解情况，之后可能进行尿常规、肾功能、免疫学检查等。必要时，还可能需要对患者进行组织病理活检，以进一步明确诊断。

1、血压测量

医生常规对患者进行血压测量，以了解患者是否存在高血压。

2、其他

医生对患者进行全面的体格检查，以初步了解全身的身体情况。

1、尿常规

判断患者是否存在蛋白尿、有无镜下血尿和管型。

2、肾功能

以帮助了解患者肾功能是否存在异常。

3、免疫学检查

血清检查IgG、IgM、补体成分、血循环免疫复合物等指标，达到辅助诊断非IgA系膜增生性肾炎的目的。检测注意事项为，患者在抽血前一天不能吃高蛋白以及过于油腻的食物；尽量避免饮酒；在医院检验科抽血送实验室检查。

病理检查是诊断与鉴别诊断本病的主要方法。医生取患者肾脏组织，在光学显微镜、电子显微镜下观察，查明是否有弥漫性的系膜细胞增生及基质增多，并利用免疫荧光检查确定是否具备IgA沉积，以明确诊断，指导治疗。

医生根据患者蛋白尿、血尿等临床表现，结合相关病史以及辅助检查结果等来诊断。确诊需做病理检查。诊断时，还需要与肾脏病理表现为系膜增生的继发性及其他病理类型原发性各种肾小球疾病鉴别。

1、继发性肾小球疾病

（1）狼疮肾炎：Ⅱ型为系膜增生型。狼疮肾炎常伴多系统侵犯，抗核抗体等多种自身抗体阳性，活动期血清IgG增高、C3下降。肾组织光镜检查除系膜增生外，病变有多样性及不典型性特点，免疫病理检查呈“满堂亮"。

（2）过敏性紫癜肾炎：临床上有过敏性紫癜皮肤表现，血清IgA有时增高，肾组织免疫病理检查可见lgA伴C3在系膜区沉积。

（3）糖尿病肾病：糖尿病弥漫性肾小球硬化症需与非lgA系膜增生性肾小球肾炎鉴别。此病常有糖尿病病史，常伴糖尿病眼底病变等微血管病合并症。病理检查光镜下系膜基质增多，而系膜细胞增生不明显，免疫病理检查2型糖尿病患者常呈阴性，1型糖尿病患者有时可见lgG及白蛋白沿肾小球毛细血管壁呈线样非特异性沉积。

2、原发性肾小球疾病

（1）IgA肾病：肾脏病理以lgA及C3为主沉积于系膜区和毛细血管壁。上呼吸道感染后3天内出现肉眼血尿和（或）血清IgA增高是临床上提示IgA肾病的重要线索。

（2）急性肾小球肾炎：其消散期病理与免疫病理表现均与此病相似且可持续2~3年，故应与此病鉴别。有典型急性肾炎病史者，感染后1~3周急性发病，呈典型急性肾炎综合征表现，病初6~8周内血清C3下降，以后恢复。

（3）微小病变型肾病：非lgA系膜增生性肾小球肾炎可见1gM或lgG或C3在系膜区呈颗粒样沉积，而微小病变型肾病阴性。微小病变型肾病多起病急骤，表现为典型的肾病综合征。

（4）局灶性节段性肾小球硬化：重度非lgA系膜增生性肾小球肾炎常继发局灶性节段性硬化病变，此时仍存在弥漫系膜细胞增生及系膜基质增多的背景与原发性局灶性节段性肾小球硬化不同。

3、其他肾小球疾病

需与其他少见的肾小球疾病鉴别，下述疾病早期也可表现为系膜增生性肾小球肾炎，如奥尔波特综合征（Alport syndrome）、纤维样肾小球病、膜性肾病、糖尿病肾病和肾淀粉样变性。依据其各自的临床和病理学特点可鉴别。

非IgA系膜增生性肾炎根据不同临床和病理表现类型制订不同治疗方案。多数患者对激素和细胞毒药物可有良好的反应。此外，还需针对相关症状进行治疗，如减少尿蛋白等。

使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB），可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性，有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用。

1、激素

糖皮质激素（以下简称激素）通过抑制免疫炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。常用泼尼松、甲泼尼龙等。但长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理。

2、细胞毒药物

这类药物可用于“激素依赖型"或“激素抵抗型”的患者，可协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。环磷酰胺是国内外最常用的细胞毒药物，在体内被肝细胞微粒体羟化，代谢产物具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及肝损害，并可出现性腺抑制（尤其是男性）、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎。

泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺

本病目前缺乏特异性手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

非IgA系膜增生性肾炎的预后通常与其病理改变的轻重程度、是否积极治疗等有关。大多数患者一般预后较好。

部分患者可能会发展为终末期肾脏疾病，从而危及生命。

经积极治疗后，可缓解症状，提高患者的生活质量。

非IgA系膜增生性肾炎的患者要加强护理，注意日常护理，保持稳定积极的心态，密切监测病情变化，定期复查，有利于延缓疾病的进展，减少并发症的发生。

患者早期应通过与医生的交流，意识到疾病的严重性，引起足够的重视，积极配合医生进行治疗。家属应该多支持和理解患者，消除患者的思想顾虑和恐惧心理，帮助其树立治疗的信心，还可帮助患者培养兴趣爱好，如听音乐、养花、养鸟等，使其在养病期间精神有所寄托，从而消除紧张、焦虑、悲观、抑郁、绝望的情绪，使患者恢复自信心，积极配合治疗。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或出现不良反应。

2、用药过程中可能会产生肝肾毒性、高血压、骨质疏松等不良反应，应注意观察，并检测肝肾功能，如有异常，应及时就医。

1、生活规律，保证充足的睡眠，避免劳累。

2、适当运动，可采取慢跑、打太极拳等运动方式，以提高抵抗力。

3、气候变化时注意增减衣物，减少去往人群密集的地方，避免感染。

患者出院后应在肾脏专科医师指导下进行门诊治疗，定期随诊，以随时调整药物的应用，维护肾功能，控制疾病的发展进程。

非IgA系膜增生性肾炎患者应重视饮食调理，宜清淡、易消化，并能保证足够的营养，避免食用辛辣刺激性食物。

1、调整蛋白质的摄入

患者应根据肾功能调整蛋白质的摄入量，并以优质蛋白为主，低蛋白饮食时应增加碳水化合物的摄入。常见的优质蛋白有鸡蛋、牛肉、鱼肉、鸡肉等。

（1）病程较长的患者，若功能损害不严重，可不必严格限制食物中的蛋白质，但每天不宜超过1克/千克体重，总量应比健康人略少。

（2）并发氮质血症的患者，应按病情限制蛋白质的摄入量。

（3）严重肾功能不全患者，严格限制蛋白质的摄入，可用玉米淀粉、藕粉等代替主食。

2、指导患者补充多种维生素及锌元素，肾炎患者宜吃的蔬菜有白菜、圆白菜、花菜、黄瓜、菠菜、萝卜、冬瓜、绿豆芽、丝瓜等。

3、有贫血者，应补充叶酸及铁含量丰富的食物，如动物血、内脏以及深绿色蔬菜等。

4、当患者进食少时，可适当增加一些糖或植物油以增加热能，满足身体的基本需要。

5、对于无明显水肿且尿量保持在1000毫升以上的患者，饮水不必限制，因为过分限制饮水，对于保护残存的肾功能并无好处。

1、限制钠盐的摄入

病情急性发作期患者需严格限制钠的摄入，每日盐摄入量应低于3g，病情好转之后，可由低盐饮食逐步转为正常饮食。但也应避免食用腌制或高盐的食物，如泡菜、咸菜、大酱等。

2、限制钾的摄入

尿量低于正常者（正常成人24小时尿量约为1000~2000ml），应避免食用高钾食物，如浓肉汤、鸡精、香蕉、哈密瓜、柠檬、橘子、竹笋、黄花菜、蚕豆、土豆、紫菜、海带、木耳、银耳等。

3、限制磷的摄入

患者应控制磷的摄入，尽量避免食用，如蛋黄、全麦面包、薏苡仁、干莲子、内脏类、干豆类（红豆、绿豆、黄豆、黑豆等）、硬核果类（花生、腰果、开心果、杏仁、瓜子、黑芝麻等）食物。

4、忌辛辣、油腻的食物

患者应避免食用辣椒、胡椒、花椒、茴香、大料、香菜、五香粉等辛辣刺激之物，此外，巧克力、瓜子、花生等易上火的食物，容易升高血压，还可能引起过敏，也不宜食用。

本病暂无有效预防措施。