肺泡-毛细血管阻滞综合征

肺泡-毛细血管阻滞综合征（alveolar-capillary block syndrome）是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变，使氧弥散能力减低的一组病征，病因主要为肺间质纤维化。临床表现包括进行性呼吸困难、呼吸浅快、发绀、杵状指等，其预后取决于原发病的严重程度。

不会传染。

暂无确切的流行病学数据。

好发于煤炭工人、木材加工工人等人群。

肺泡-毛细血管阻滞综合征的原因主要为肺间质纤维化和间质性肺炎，其中肺间质纤维化最为常见，如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化。此外，硬皮病所致的肺损害，外源性肺泡炎，肺结节病，阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎，各种形式的肺内肉芽肿性疾病，肺泡细胞癌，多发性肺动脉微血栓，肺内含铁血黄素沉积症，肺泡蛋白沉积症等均可导致本征。

1、职业

煤炭工人、木材加工工人等职业发生本征的风险更高。

2、疾病

患有自身免疫性疾病的人群，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎患者，更容易发生本征。

本征发病较隐匿，起病缓慢，主要表现为不同程度的呼吸困难、呼吸紊乱、发绀，甚至发生杵状指（趾）。此外还可有原发病的症状，如咳嗽、咳胶冻样痰、咯血、发热、体重减轻等。

1、呼吸困难

进行性呼吸困难为本征最常见的症状，表现为静息状态下呼吸频率大于30次/分钟，张口呼吸等。

2、呼吸紊乱

呼吸浅、快。

3、发绀

表现为颜面皮肤、口唇等皮肤、黏膜呈青紫色。

4、杵状指（趾）

久病患者可出现杵状指（趾），即手指或足趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大。

随着病情的进展，晚期可并发右心衰竭、反复肺部感染。

1、反复出现呼吸费力，有加重趋势；

2、颜面皮肤、口唇呈青紫色；

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

首诊科室为呼吸内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您从事什么职业？是煤炭工人吗？

6、您有没有什么基础疾病呢？

7、您对什么过敏吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、会复发吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现呼吸困难、皮肤青紫等症状时，应及时就诊。医生首先会对患者进行体格检查，然后可能建议患者行血液检查、X线检查、CT、肺功能检查等，以明确诊断。

通过视、触、叩、听进行体格检查，典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。

血液检查：为常规检查，可见血沉加快，免疫球蛋白增高。

肺功能检查：测定患者肺功能，有助于判断患者呼吸功能，评估病情。一般肺弥散功能低下，最大通气量正常。

1、胸部X线检查

有助于诊断本征，可见双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。

2、CT

比X线检查更为清晰，有助于判断肺部病变范围和评估病情严重程度。

根据患者的病史、典型的症状和体征，结合实验室检查和血液检查、X线检查、CT、肺功能检查等其他辅助检查，一般可以明确诊断。

本病的治疗为积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧。此外，还应积极进行抗感染等对症治疗，主要为药物治疗。

1、抗生素

合并感染时，应及时使用抗生素进行抗感染治疗，常用药物为头孢类抗生素，如头孢拉定等。

2、糖皮质激素

糖皮质激素是传统的治疗肺纤维化的主导药物，它可以抑制炎症反应，减轻肺泡炎，从而延缓肺纤维化的进程。常用药物有氢化可的松、地塞米松等。

3、β₂受体激动剂

主要通过激动气道的β₂受体，舒张支气管，保持呼吸道通畅，改善呼吸困难、发绀等症状。常用药物有沙丁胺醇等。

4、茶碱类药物

具有舒张支气管和气道抗炎的作用，改善缺氧症状。常用药物有氨茶碱和缓释茶碱。茶碱的不良反应包括恶心、呕吐、心律失常、血压下降及多尿，偶尔可兴奋呼吸中枢，严重者可引起抽搐甚至死亡。

头孢拉定、氢化可的松、地塞米松、沙丁胺醇、氨茶碱、缓释茶碱

一般无需手术治疗。

氧疗：一般是利用各种仪器如鼻导管、面罩等让更多氧气进入肺部，可以改善患者的缺氧状况。虽然氧疗不能阻止肺损伤，但有助于改善呼吸功能。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本征的预后取决于原发病的治疗情况，若及时发现，积极治疗，一般可控制症状，延缓疾病进展；若未及时治疗，可导致肺部反复感染等多种并发症，预后不佳。

重者可出现呼吸衰竭，甚至死亡。

原发病情较轻，及时治疗，一般可控制症状。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免意外感冒。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，可选择适当的有氧运动，可进行游泳、太极拳等。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方，外出时佩戴口罩。

6、患者及家属均应避免穿着鸭绒、羊毛及有化纤染料的衣物，可穿着纯棉织品。

7、患者应避免在家中喂养可能掉毛的宠物，如猫、狗等。

8、患者应关注天气变化，及时添减衣物。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每六个月复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应加强营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃红枣、木耳、鸭血、莲子等食物。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃肥甘厚腻类食物。

3、患者应尽量避免食用刺激性食物，如辣椒、花椒、咖喱等。

4、避免吃虾、蟹等海鲜。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、煤炭工人和木材加工厂工人，应佩戴专业防护衣物。

2、积极治疗原发病，如间质性肺炎。