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疾病名称: 肺嗜酸性粒细胞浸润症疾病英文名称: pulmonary infiltration wit...
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疾病名称: 肺嗜酸性粒细胞浸润症
疾病英文名称: pulmonary infiltration with eosinophilia,PIE
疾病别名: 嗜酸性粒细胞性肺疾病
疾病概述:
肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonary infiltration with eosinophilia,PIE)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。其特点为肺部嗜酸性粒细胞增多性浸润,血嗜酸粒细胞增多,有咳嗽、气短、胸闷、哮喘、咳血等呼吸道症状和肺部浸润性阴影,是一组较常见的肺部变态反应性疾病。本病一般采用药物治疗,经积极治疗,一般症状可得到缓解。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 呼吸内科
发病部位: 肺脏
常见症状: 发热、头痛、胸闷、咳嗽、咳血痰、体重减轻、哮喘、乏力、气短
主要病因: 各种寄生虫感染、药物因素,吸入花粉或对霉菌孢子过敏等
检查项目: 体格检查、血常规、血清学检查、痰液检查、胸部X线检查、支气管肺泡灌洗、肺功能检查、胸部X线检查、支气管肺组织活检
重要提醒: 本病可进展为肺不张、肺萎缩、肺纤维化等,因此,一旦确诊,需及早接受治疗。
临床分类:
根据其症状和发病区域的不同,又可分为单纯性嗜酸性粒细胞浸润症、慢性肺嗜酸性粒细胞浸润症、哮喘性嗜酸性粒细胞浸润症、热带嗜酸性粒细胞浸润症等。
流行病学-发病率:
暂无确切流行病学资料。
流行病学-好发人群:
可见于婴幼儿、年长儿至成人。
病因-总述:
本病的病源可能很多,不同的病源可引起机体相似的过敏反应。常见的原因包括各种寄生虫感染、药物因素,吸入花粉或对霉菌孢子过敏等。
病因-基本病因:
1、寄生虫感染
如蛔虫病、绦虫病、溶组织内阿米巴原虫病、姜片虫病、日本血吸虫病、华支睾吸虫病和鞭虫感染、丝虫感染等,以蛔虫感染最为常见。
2、药物因素
肺嗜酸性粒细胞浸润症也可由对药物的过敏引起,如对氨水杨酸、阿司匹林、青霉素、呋喃妥因、磺胺等。
3、其他
吸入花粉或对霉菌孢子过敏也可导致本病的发生。
症状-总述:
本病根据类型不同,临床表现有所不同。单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症,多数患者症状轻微,可有干咳或有少量痰液表现;慢性肺嗜酸性粒细胞增多症,有发热、咳嗽、体重减轻等症状;哮喘性嗜酸性粒细胞增多症,主要症状为反复发作的顽固性哮喘;热带嗜酸性粒细胞增多症,有发热、乏力、气短等表现。
症状-典型症状:
1、单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症
肺部症状轻微,病人可无任何症状,仅在X线检查时偶然被发现,多数病人有轻微症状,如干咳或有少量痰液,少数病人出现发热、头痛、咳血痰及胸闷等症状。病程呈自限性,常于3~4周内自行痊愈。
2、慢性肺嗜酸性粒细胞增多症
起病缓慢,有发热、咳嗽、体重减轻等症状。体温常在38℃~40℃,多为干咳,偶有痰中带血,体重减轻明显且与发热程度相关,病后1~2月体重可下降5~10kg。
3、哮喘性嗜酸性粒细胞增多症
主要症状为反复发作的顽固性哮喘,急性发作时可有发热、咳嗽、周身不适、咯出黏栓后喘息与发热等症状有所减轻,但常反复发作,黏栓填塞支气管可造成远端肺不张及阻塞性炎症。少数病人可出现紫绀、胸腔积液、心包积液、肝脾肿大、多发性关节炎、荨麻疹等征象。
4、热带嗜酸性粒细胞增多症
起病缓慢,有发热、乏力、气短,以及阵发性、痉挛性咳嗽,常伴有哮喘样发作。部分病人有腹痛、腹泻症状。部分病人心律不齐,少数病人有淋巴结肿大及肝、脾轻度肿大。
症状-并发症:
本病若不及时治疗,随病情进展,可并发肺不张、肺萎缩、胸膜炎,以及侵袭性肺曲霉菌病、肺纤维化等疾病。
就医-门诊指征:
1、反复干咳。
2、反复发热、咳嗽、体重减轻等。
3、反复发作哮喘。
4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
首诊科室为呼吸内科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您平时身体怎么样?
6、您最近有吃什么生食吗?
7、您有没有什么基础疾病呢?
8、您对什么过敏吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?
2、我为什么会得这个病呢?
3、我需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
6、能彻底治好吗?会有后遗症吗?
7、平时生活我需要注意什么?
8、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当患者出现发热、咳嗽、胸闷症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况,然后可能会建议做血常规、血清学检查、痰液检查、胸部X线检查、支气管肺泡灌洗、肺功能检查、胸部X线检查、支气管肺组织活检等,以进一步了解病情,明确诊断。
检查-体格检查:
医生会检查患者的呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征,然后检查心肺有无异常,肝、脾、淋巴结有无肿大。
检查-实验室检查:
1、血常规
血白细胞计数常增高,外周血嗜酸性粒细胞可明显增高。
2、血清学检查
血清总IgE增高,但寄生虫引起的除外。
3、痰液检查
可见大量的嗜酸性粒细胞。
检查-病理检查:
支气管肺组织活检:取病变组织进行病理检查,可发现肺实质间质及支气管周围组织中嗜酸粒细胞广泛浸润,有助于诊断本病。
检查-其他检查:
1、支气管肺泡灌洗
在纤维支气管镜下,进行支气管肺泡灌洗,灌洗液中嗜酸粒细胞明显增高。
2、肺功能检查
可表现为限制性通气功能障碍,伴弥散功能下降。
检查-影像学检查:
胸部X线检查可帮助医生了解肺部病变情况,以及判断临床类型,各型胸部X线表现如下:
1、单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症
胸部X线片呈肺实质浸润,呈大片状、游走性,1~2周消散。
2、慢性肺嗜酸性粒细胞浸润症
胸部X线片呈不规则的片状阴影,可分布于两肺,与肺段无关,有时呈游走性,也可在同一部位反复出现,数年后可逐渐出现肺纤维化及蜂窝样改变。
3、哮喘性嗜酸性粒细胞浸润症
见肺部片状阴影,多为双侧性,可有支气管变形或支气管扩张的影像。
4、热带嗜酸性粒细胞浸润症
两肺纹理明显增强,以中、下野为显著并有散在、斑点状的细小阴影,密度较淡,边缘模糊,有的融合成片,慢性病人有肺纤维化及胸膜增厚的表现。
诊断-诊断原则:
医生根据病史及临床表现(发热、咳嗽、胸闷),再结合相关辅助检查(如血清学检查、胸部X线检查等)可作出诊断。在诊断的过程中,需除外过敏性肺炎、肺结核等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、过敏性肺炎(外源性变应性肺炎)
过敏性肺炎是指易感人群反复吸入具有抗原性的有机粉尘及低分子化学物质所致的一种免疫反应介导的肺部炎症性疾病,临床上可表现为发热、咳嗽、呼吸困难。过敏性肺炎实验室检查可有白细胞、血沉及C反应蛋白增高,血嗜酸性粒细胞和IgE不高等表现,影像学可有小结节、网格影等,根据实验室检查及影像学检查可以区分两者。
2、肺结核
肺结核是由于结核分枝杆菌引起的慢性呼吸道传染病,临床上除了咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等呼吸系统症状外,还伴有发热、乏力、体重减轻等全身中毒症状,实验室检查可发现结核分枝杆菌,根据临床表现及实验室检查有助于鉴别两者。
治疗-治疗原则:
根据临床类型不同,治疗方法有所不同。一般可采用糖皮质激素药物,以缓解症状。而单纯性嗜酸性粒细胞浸润症者,不需要特别治疗,脱离过敏原包括停用致敏药物即可消退。
治疗-药物治疗:
根据疾病类型不同,使用的药物有所不同,具体如下:
1、单纯性嗜酸性粒细胞浸润症
重症或反复发作者可应用糖皮质激素,如地塞米松。
2、慢性肺嗜酸性粒细胞浸润症
需要长期维持量的口服糖皮质激素治疗。
3、哮喘性嗜酸性粒细胞浸润症
糖皮质激素治疗2~3天可迅速改善症状,1~3周后胸片阴影吸收,维持治疗通常1~5年,具体视病情轻重和复发频度而定。
4、热带嗜酸性粒细胞浸润症
急性发作期应用糖皮质激素可使哮喘症状迅速减轻、缓解,30天内胸片阴影吸收,此后维持剂量应用6~12个月。同时解痉、平喘处理并进行病因治疗,如抗真菌治疗(如伊曲康唑、伏立康唑)等。
治疗-相关药品:
地塞米松、伊曲康唑、伏立康唑
治疗-手术治疗:
本病一般无需手术治疗。
治疗-治疗周期:
本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病经积极治疗,一般病情可得到缓解,预后好。
预后-危害性:
本病可进展为肺不张、肺萎缩、肺纤维化等疾病,危害患者健康。
预后-治愈性:
经过早期诊断和及时治疗后,一般可治愈。
日常-总述:
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-生活管理:
1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。
3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,可进行散步、太极拳等。
4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。
5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方,外出时穿防晒衣,戴口罩。
6、患者及家属均应避免穿着鸭绒、羊毛及有化纤染料的衣物,可穿着纯棉织品。
7、患者应尽早进行过敏原筛查,日常避免接触致敏原。
8、患者应养成良好的生活习惯,保持规律的生活。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者一周后复查一次。
饮食调理:
本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病的康复。
饮食建议:
1、注意饮食卫生,定时定量进食。
2、合理搭配膳食,加强营养,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
3、清淡饮食,多食新鲜蔬菜水果,如草莓、香蕉、胡萝卜、菠菜等,补充维生素,提高身体免疫力。
4、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
5、多吃粗粮,如红薯、玉米、山药等。
6、患者应适量多饮水,可帮助缓解咽喉部症状,并保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
7、患者可多吃红枣、动物肝脏、鸭血、木耳等食物。
饮食禁忌:
1、患者要戒烟酒。
2、患者要忌生冷麻辣、熏烤腌制食物。
3、在未查明过敏原前,避免吃鱼虾海鲜等易过敏食物。
4、避免吃生食和不干净的食物,喝生水。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、尽早查明过敏原,避免接触致敏物。
2、积极治疗原发病。
3、注意饮食卫生,吃完全煮熟的食物,喝煮沸后的水。
如有错误请联系修改,谢谢。
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