非特异性间质肺炎

非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）是一种对糖皮质激素治疗反应较好的原发性间质性肺炎。可有咳嗽、呼吸困难、发热等表现。本病一般采用糖皮质激素药物治疗，经积极正规治疗，一般病情可得到改善或恢复。

根据病理检查中炎症和纤维化比例的不同将疾病分为3型。

1、细胞型

约占50%，主要表现为肺间质的炎症，很少或几乎无纤维化，是NISP最早的组织学表现。肺泡隔内的慢性炎症细胞主要为淋巴细胞和浆细胞浸润。

2、混合型

约占40%，肺间质内有大量慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着为特点，其病变相对一致，无蜂窝肺，部分病人可见少量成纤维细胞灶。

3、纤维化型

约占10%，肺间质内以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的炎症反应或缺少炎症。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

以中老年为主，多数患者在40岁以上，男女比例相近。

本病病因不明，其发病可能与抗原吸入（如粉尘、花粉）、胶原血管病（如红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿关节炎等）、某些药物（如胺碘酮、呋喃妥因、甲氨蝶呤、长春新碱等）或放射线等引起的肺泡损伤有关。

起病方式相对呈亚急性，从出现症状到诊断很少超过1年。临床表现除了咳嗽、呼吸困难和双下肺爆裂音以外，还有发热表现，但杵状指很少见。在合并胶原血管病的患者，肺部表现可在其他系统的症状出现之前数月甚至数年，尤其是多发性肌炎和类风湿关节炎更易如此。

本病若得不到及时治疗，随着病情继续进展，肺功能下降，可导致呼吸衰竭。

反复或持续咳嗽、呼吸费力，应及时就医咨询。

首诊科室为呼吸内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您从事什么工作啊？工作环境中粉尘多吗？

6、您有没有什么基础疾病呢？

7、您有长期服用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？属于哪一类型的呢？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？贵吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？有后遗症吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现发热、咳嗽、呼吸困难症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做支气管肺泡灌洗液（BALF）检查、血沉检查、血生化检查、胸部X线检查、胸部高分辨CT检查、肺功能检查、病理学检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会检查患者的呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征，然后会用听诊器听诊肺部了解有无异常呼吸音，还会检查患者有无杵状指。

1、支气管肺泡灌洗液（BALF）检查

对NSIP患者的BALF检查发现细胞总数明显增多，其中中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞比例均有不同程度的升高，但以淋巴细胞增多明显。

2、血沉检查

可发现血沉增快。

3、血生化检查

抗核抗体和类风湿因子可以增高，但没有特异性。

病理学检查：取病变肺组织活检，进行病理检查，可发现在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化。

肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍及不同程度的肺弥散功能障碍。少数有轻度的气流受限，2/3以上的患者有不同程度的运动后低氧血症。

1、胸部X线检查

以中下肺野及胸膜下为主，双侧肺有较均匀分布的间质浸润阴影，可呈磨玻璃样。随着病情发展出现线条状及网状或结节状阴影，但很少出现蜂窝肺，偶出现亦为极少量。晚期肺体积可缩小。

2、胸部高分辨CT（HRCT）检查

主要为成片状的磨玻璃样改变，尤以胸膜下区域明显，绝大部分患者都有这种改变。

医生根据病史及临床表现（发热、咳嗽、呼吸困难），再结合相关辅助检查（如HRCT检查、病理学检查等）可作出诊断。在诊断的过程中，需除外特发性肺间质性疾病（IPF）、特发性呼吸性细支气管炎间质性肺炎（RBILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）等疾病。

1、特发性肺间质性疾病（IPF）

IPF的临床症状与影像学都有其特殊的表现，诊断不难。当临床症状及影像学不典型时需作肺活检。IPF具有重要的组织学特点，有新老病变并存、轻重不一，以及在纤维化和蜂窝病变区有平滑肌增生。可见“成纤维细胞灶”，特点为在黏液基质间有成束淡染的成纤维细胞，这些细胞沿肺泡间隔长轴平行排列。

2、特发性呼吸性细支气管炎间质性肺炎（RBILD）/脱屑性间质性肺炎（DIP）

绝大多数为吸烟者，男性多于女性，多见于中老年人。起病隐袭或呈亚急性。进行性呼吸困难和干咳是主要的临床症状，部分病人有杵状指，疾病好转后杵状指可减轻。肺功能显示轻度限制性通气功能障碍。影像学DIP早期双肺呈模糊阴影、磨玻璃样改变，晚期出现线条状、网状或网结节阴影，一般无蜂窝肺。RBILD以网状、网结节、磨玻璃阴影为主。DIP的病理特点为两肺病变均匀一致，肺泡腔内有大量肺泡巨噬细胞聚集。间质炎症轻微，胶原沉积不明显，无典型成纤维细胞灶。戒烟后可自愈或明显好转。糖皮质激素疗效理想，预后好。

3、特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）

好发于50～60岁。男女无差异，与吸烟关系不大。发病多呈亚急型，也可起病隐袭，有流感样症状、运动性呼吸困难、干咳较多，较少见咳痰或咯血、胸痛、盗汗等。很少出现杵状指。肺功能示轻至中等度限制性通气功能障碍。影像学两肺显示多发性斑片状浸润阴影，磨玻璃阴影或实变阴影，实变影内可见支气管充气征，以上是肺泡炎的表现。病变有游走性是其特点。

糖皮质激素是目前治疗NSIP的主要药物，常用药物为泼尼松，要使用足够的疗程。对于糖皮质激素不能耐受或治疗效果不良者，可以采用联合用药。

1、本病对糖皮质激素治疗反应好，常使用泼尼松治疗，总疗程一般为12个月。

2、对于糖皮质激素不能耐受或治疗效果不良者，可以使用糖皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗。

泼尼松、硫唑嘌呤、环磷酰胺

本病一般无需手术治疗。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般说细胞为主型预后较纤维化为主型好。治疗能够让75%的患者的病情改善或恢复，细胞型NSIP的5年存活率达100%，纤维化型NSIP的5年存活率达90%。

1、本病可有咳嗽、呼吸困难等不适症状，影响患者日常生活。

2、本病若不及时治疗，可能会引发呼吸衰竭，严重危害患者健康。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，一般病情可得到改善或恢复。

暂无大样本数据研究。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，促进康复。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免意外感冒的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。若运动后出汗，应及时更换衣物，避免着凉感冒。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方，外出时佩戴口罩。

6、部分患者可在家中购置吸氧设备，在医生指导下吸氧。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者3~6个月后复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应加强营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者可多吃猪肝、红枣、鸭血、木耳等食物。

6、患者应适量多饮水，可帮助缓解咽喉部症状，并保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应尽量避免食用刺激性食物，如麻辣火锅、麻辣烫等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病，如类风湿性关节炎等。

2、注意自我防护，外出佩戴口罩，适时添减衣物。