福克斯-阜太斯病

福克斯-阜太斯病（Fox-Fordyce disease）又称为福克斯-福代斯病、顶泌汗腺性痒疹、汗腺毛囊角化病，是一种少见的瘙痒性皮肤病，仅发生在顶泌汗腺分布的部位。本病的病因尚不明确，好发于13~55岁人群，女性患者较多。临床表现以持续性、瘙痒性、毛囊性丘疹为特征。可根据患者的具体情况，选择药物、手术等方法进行治疗。

不具有传染性。

福克斯-阜太斯病较少见，但目前尚无本病权威、准确的流行性病学相关数据。

1、本病90%的患者发病年龄在13~55岁之间。

2、最多见于青少年女性或刚成年的女性，偶见于男性或绝经期女性。

本病的病因和发病机制目前尚未完全明确，可能与毛囊漏斗部角蛋白堆积导致顶泌汗腺导管阻塞，之后导管破裂引起周围组织内炎症有关。本病多发于青少年女性，部分患者有月经期加重、绝经后及妊娠期减轻的表现特点，推测本病的发生还可能与激素有关。

福克斯-阜太斯病的临床表现以顶泌汗腺分布区发生持续性、瘙痒性、毛囊性丘疹为特征。皮损瘙痒剧烈，慢性病程。部分患者月经期病情加重，而在妊娠期和绝经期后减轻。

1、皮损表现

（1）基本损害为针头至绿豆大的毛囊性丘疹，质地坚实，肤色或稍有色素沉着，散在分布而不融合。

（2）有的丘疹顶端中心为毛囊口，用手挤压时，可见少量浑浊的液体自毛囊口溢出。

（3）患部毛发稀疏或缺如。

2、好发部位

皮损主要分布在腋窝，其次为乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇及会阴部。

1、部分患者长期不愈，由于长期搔抓可能会导致局部出现苔藓样变，表现为皮肤粗糙、增厚、色素沉着过度或紫罗兰色皮肤。

2、严重的患者可能会导致局部腺体和毛囊被破坏，引起受累区出现无汗症。

1、皮肤出现持续存在的毛囊性丘疹。

2、皮损逐渐增大、增多。

3、皮损部位剧烈瘙痒不适。

4、局部毛发稀疏或缺如。

5、出现局部色素沉着。

6、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

患者出现上述症状，可及时去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会对皮损部位进行体格检查，可着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

皮肤出现大量毛囊性丘疹和瘙痒症状者，应及时就医诊治。医生首先会进行体格检查，了解皮肤损害情况，之后可能会建议行组织病理检查、皮肤镜检查，来帮助明确诊断。

1、视诊

主要观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布及发病部位等情况，同时注意有无皮肤破损、抓痕、鳞屑、溃疡、出血、糜烂等异常表现。

2、触诊

主要检查皮损的质地、有无触痛等异常表现。

医生会在典型皮损处切取部分皮肤组织制成标本，放在显微镜下进行病理检查。

1、检查意义

可观察组织病理的变化情况，对疾病的诊断和鉴别有重要意义。

2、检查结果

（1）早期毛囊口角化、栓塞，在栓塞下端导管壁中出现海绵水肿性水疱，导管旁的顶泌汗腺有汗液潴留性水疱，毛囊漏斗部棘层肥厚，细胞间水肿。表皮漏斗部周围的真皮中可有炎细胞浸润。

（2）晚期发生囊性扩张，大汗腺分泌小管变性，毛囊上1/3处和真皮上部血管周围可有淋巴细胞浸润。

皮肤镜检查是皮肤科的常用检查之一，能将皮肤放大数倍，显示裸眼无法观察到的皮损表面和皮下结构特征。对辅助皮肤病的诊断有一定价值。本病检查可见丘疹往往在毛囊周围，但可能没有毛发。

根据患者顶泌汗腺分布区发病，以及出现瘙痒、毛囊性丘疹等症状的临床表现，再结合体格检查、病理检查的结果，一般可以明确诊断。诊断过程中需与毛囊角化病、汗管瘤、胶样栗丘疹等相鉴别。

1、毛囊角化病

是一种遗传病，其特征为棘层松解以及脂溢性区域持续出现肤色或红棕色的角化油腻性丘疹。腋窝、腹股沟或会阴等间擦部位可出现疣性增殖性丘疹或斑块。常伴皮肤浸渍和恶臭。通过病理检查有助于鉴别。

2、汗管瘤

表现为多发性皮肤色、棕色或粉色的2~4㎜丘疹，好发于眶周皮肤，但也可能发生于间擦部位或其他部位。组织学检查显示真皮浅层中有少量上皮细胞聚集伴中央导管形成，可资鉴别。

3、胶样栗丘疹

是一种少见的皮肤沉积病，由皮肤退行性病变引起。胶样粟丘疹为微黄色或棕色的半透明丘疹，通常出现在日光暴露区域，如面部、颈部、手背或背部。病理检查可见真皮内有均匀的无定形嗜酸性物质蓄积。

4、颗粒状角化不全

是一种少见皮肤病，其特征为出现角化过度的棕红色丘疹，并在间擦部位融合形成斑块。好发于腋窝，常有瘙痒。组织病理检查显示角化过度和角质层内致密的角化不全。

本病可通过局部外用或口服药物进行治疗，若药物治疗效果不佳，还可通过手术治疗。通常医生会根据患者的具体病情，制定合适的诊疗方案。

1、局部用药

（1）外用糖皮质激素可减轻炎症，从而缓解症状。必要时可皮损内注射治疗。

（2）外用克林霉素可使患者的症状得到改善。

（3）外用吡美莫司、他克莫司等钙调磷酸酶抑制剂，也可减轻炎症，可起到一定治疗效果。

（4）外用多塞平、苯佐卡因乳膏、达克罗宁乳膏等，有助于缓解瘙痒不适。外用维A酸、丙二醇和异丙醇溶液也有较好的疗效。

2、口服药物

（1）使用己烯雌酚或女性口服避孕药，可有一定效果。

（2）口服异维A酸有助于促进皮损消退。

克林霉素、吡美莫司、他克莫司、多塞平、苯佐卡因乳膏、达克罗宁乳膏、维A酸、丙二醇、异丙醇、己烯雌酚、异维A酸

根据情况采用针对丘疹的电凝固术、抽脂刮除术、手术切除等方法治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经过积极的治疗后，多数患者可获得较好的治疗效果，病情可得到控制，一般预后良好。

1、本病可引起剧烈瘙痒不适，影响生活质量。

2、皮肤损害可能会逐渐加重，影响外貌美观。

进行规范、合理的治疗后，部分患者的瘙痒、皮损症状可逐渐减轻、消退。

本病患者可能会出现焦虑、自卑等不良情绪，家属要多关爱、鼓励患者，患者也要树立自信心。同时，患者患病期间要注意保持皮损的干燥、清洁，避免搔抓皮损，还需注意避免衣服或床单摩擦皮损。

1、心理特点

本病好发于青少年女性，且发病部位多在隐私处，可能会使患者感到焦虑、自卑，不愿与人相处。

2、护理要点

（1）家属：关爱、支持和鼓励患者，多与患者沟通，减轻患者的不良情绪。

（2）患者：可以通过看书或听音乐来转移注意力，多了解疾病，增加战胜疾病的信心。

1、保持皮损部位清洁、干燥。

2、避免搔抓皮损部位。

3、衣服不宜过紧，避免摩擦皮损部位。

4、经常更换床上用品，选择柔软面料的床单，减少与皮肤的摩擦。

本病一般对饮食无特异性要求，但日常合理的膳食、良好的饮食习惯，对皮损的恢复可起到一定的积极作用。

合理膳食，注意营养均衡，适当补充营养。

尽量避免食用辛辣刺激性食物。

本病暂无有效的预防措施。