骨恶性淋巴瘤

骨恶性淋巴瘤（malignant lymphoma of  bone）是一类罕见的肿瘤，其确切的病因尚不明确。患者首发症状为局部疼痛，可表现为钝痛、胀痛，通常无特征性。有时肢体可扪及局部肿块并可见软组织肿胀。临床上对于该病以放射治疗和化学治疗为主，手术治疗为辅。

1、原发性骨恶性淋巴瘤

是指起源于骨髓淋巴组织而无其他系统病灶，全身症状不明显，常为单一骨侵犯，多侵犯长骨，预后较好。

2、继发性骨恶性淋巴瘤

是指骨外淋巴瘤的骨转移或直接侵犯，多为晚期改变，病情严重，预后不良。

该病不具有传染性。

骨恶性淋巴瘤比较少见，约占恶性骨肿瘤的5％。

该病可发生于任何年龄，多见于成年人，好发于40-60岁，男性多于女性。

骨恶性淋巴瘤可由其他骨外淋巴瘤转移而来，属于继发性的。此外，一些患者可为原发性的骨恶性淋巴瘤，其确切病因目前尚不清楚，文献报道可能与局部慢性炎症、EB病毒（人类疱疹病毒）感染和局部创伤等影响B淋巴细胞功能有关。还有学者发现肿瘤抑制基因P53和凋亡调节基因bcel-2与原发性骨恶性淋巴瘤关系密切，可能参与该病的发生。

机体其他部位患有恶性淋巴瘤的患者，发生骨恶性淋巴瘤的风险增加，这是因为其原发病灶可能通过直接侵犯等途径而发生骨转移。

患者的临床症状通常无特异性，病程长，发展慢。可有局部疼痛，肢体可扪及局部肿块，并可见软组织肿胀，类似于局部受外伤的表现。

1、疼痛

为最常见症状。发病早期，疼痛较轻，呈间歇性，较局限。随着病情的进展，疼痛呈持续性，夜间加重，影响睡眠。疼痛部位大多伴有明显的压痛。

2、肿块及软组织肿胀

常与疼痛同时出现或晚于前者，肿块质韧硬，边境不清，常较固定而不易推动。发生于四肢者易于触及，而在脊柱及骨盆等部位者常不明显。

3、神经压迫症状

肿块有时可压迫神经，导致出现一系列不适症状。发生于椎骨者表现更明显，出现双下肢麻木、肌力减退、大小便功能障碍等表现，严重者甚至发生截瘫。

4、全身表现

全身系统症状如发热及体重减轻等较少见，可见于多发病灶者。也有文献报道，部分骨质损害严重者可出现便秘、嗜睡等症状。晚期患者常出现恶病质等消耗性改变，如极度消瘦、贫血等。

1、病理性骨折

多见于负重骨，常在轻微外伤后发生，也可发生于超剂量的放疗后。有文献指出，25%的患者可合并病理性骨折，此时迅速出现肿胀，原有的疼痛加重。

2、肿瘤转移

骨恶性淋巴瘤可通过淋巴结、直接侵犯等途径而累及机体其他部位。

1、局部骨痛，有加重趋势；

2、局部肿块及软组织肿胀；

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为骨科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行体格检查，建议穿宽松衣服。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您出现了什么症状？症状是什么时候开始出现的？

2、您具体哪里感到疼痛？疼痛是持续存在的还是时疼时不疼？夜间休息的时候会疼吗？

3、您的肿块是什么时候出现的？刚开始出现的时候和现在一样大吗？

4、您的疼痛和肿块最早是同时出现的吗？

5、您还有其他什么症状吗？比如发热、乏力、近期体重下降等。

6、您之前患有淋巴瘤吗？

7、您之前就诊过吗？做过什么检查？检查结果是什么？

1、我这个症状是什么原因导致的？

2、病情严重吗？对我的危害大吗？

3、需要做哪些检查可以确诊？

这个病可以治疗到什么程度？都有什么治疗方案？

4、都有哪些治疗方法呢？您推荐哪种呢？

5、需要手术吗？手术治疗大概需要住院多长时间呢？医保能报销吗？

6、手术都有哪些风险呢？我需要治疗多长时间？

7、需要放化疗吗？治疗的副作用大不大？

8、这个病还会复发吗？

9、我需要进行复查吗？多久复查一次？

对于出现局部疼痛等不适前来就医的患者，医生首先会对其进行一般的体格检查，还会建议患者接受X线、CT、MRI、病理组织活检等辅助检查，以进一步判断实际病情。

医生通过询问得知患者疼痛的部位，然后会用肉眼观察是否有红肿，还会用手触摸评估是否有压痛。同时检查患者关节的功能。用手仔细触摸，判断是否有肿块，如有肿块医生会注意判断其大小、位置、质地、性质以及与周围组织的关系。

血、尿、便常规：对于怀疑为肿瘤的患者，医生会采集患者的血液，嘱患者留尿、留便送往实验室进行检查。这是为了进一步评估患者的整体状况，对后续的治疗以及病情严重程度的评估均有一定的积极意义。

医生通过穿刺、手术等方法获取病变处的组织送病理科进行检查，可判断是否为肿瘤，还可以对肿瘤的来源、类型、良恶性进行评估。

1、X线

医生对患者进行X线摄片检查可判断是否有骨破坏的发生。

2、CT

CT除可更清楚的显示平片所见的骨质改变外，在软组织改变方面可提供更多的参考依据。该肿瘤绝大多数患者可出现较明显的软组织肿块，典型表现为骨皮质连续性中断的长度短而周围形成的软组织肿块的长度长。

3、MRI

对于怀疑为脊柱或富含神经部位的病变，常选择进行MRI检查。通过该检查可观察肿瘤侵犯的范围及程度。

4、放射性核素扫描

该检查对于发现早期病变有积极的意义。通常是把放射性药物注射或口服到患者体内，体内有一个代谢过程，可以根据选择放射性药物不同做不同部位检查。通过该检查可发现肿瘤有无全身骨骼转移。

医生仔细询问患者的病史，根据骨骼疼痛、局部肿块等临床表现，结合X线、CT、MRI以及病理组织学检查结果，一般可做出诊断。

1、局部外伤

局部受到外伤的患者，往往会有疼痛、局部肿胀等表现，与骨恶性淋巴瘤的早期症状类似。医生通过仔细询问患者是否有外伤史，结合X线等辅助检查结果一般可做出诊断。

2、尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤好发于10-25岁的青少年，患者往往有发热、白细胞增高等全身症状，骨破坏呈筛孔样，骨膜反应明显，多呈葱皮样骨膜反应；骨恶性淋巴瘤好发于40岁左右中年人，一般全身症状轻或无，病程长，骨膜反应较轻。

3、骨恶性纤维组织细胞瘤

骨恶性纤维组织细胞瘤呈斑片状骨破坏区，轮廓多光整，似良性病变，部分破坏区见云絮样钙化影；骨恶性淋巴瘤骨破坏边缘多不规则、模糊且多伴硬化，但无钙化。

4、骨髓瘤

骨髓瘤好发年龄较大，多呈穿凿样骨破坏，边缘清晰周围无硬化，多有广泛骨质疏松。

5、慢性骨髓炎

骨质硬化明显，并可见软组织肿胀，而本病多形成巨大软组织肿块。

6、嗜酸性肉芽肿

多见于小儿，发生于脊柱者梭形软组织肿块多局限在病椎的两侧，发生于长骨骨干者，骨硬化及骨膜反应明显，与本病容易鉴别。

临床上对于骨恶性淋巴瘤的患者，一般以放射治疗和化学治疗为主，手术治疗为辅。一般来说，恶性淋巴瘤对于放射治疗是比较敏感的。

化学药物治疗：环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等化学药物的使用，对于增强治疗效果、减少复发有积极的意义。

环磷酰胺、长春新碱、泼尼松。

1、由于淋巴瘤对放疗、化疗均较敏感，因此多数学者不主张外科治疗。

2、也有学者主张对原发性骨淋巴瘤特别是单一长骨病变采取手术切除病变，辅以放疗、化疗，也取得较好的效果。

3、对于脊柱骨淋巴瘤，许多学者主张手术治疗。

4、对于全身无转移者，可根据肿瘤的性质、病程、分期及全身与局部情况，酌情行广泛性或根治性手术。

临床上恶性淋巴瘤对于放射治疗比较敏感，放射的区域应包括整个受累骨及邻近的软组织，常用的放疗剂量是35-45Gy，范围应包括肿瘤周围4-5cm边界。放疗一般来说可以不受年龄的限制，但约有半数的患者可出现复发，而且承重骨的病理性骨折也是放疗后常见的并发症。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般来讲原发性的骨恶性淋巴瘤经积极的采取放疗、化疗等治疗措施，预后良好。不同部位的原发性骨淋巴瘤预后会有所差异，髂骨、脊柱骨淋巴瘤治疗后复发率高，治疗效果相对也差。股骨病变的病人治疗效果则较好，5年生存率可达79%。一般认为，儿童骨恶性淋巴瘤行放疗、化疗后局部复发率高，而成年病人淋巴瘤全身播散的机会更大些。继发性的骨恶性淋巴瘤一般为其他部位的肿瘤晚期转移而来，预后差，死亡率高。

该病如果不经及时有效的治疗，病情持续进展会危及生命安全。

该病是无法自愈的，需要积极的治疗。

原发性的骨恶性淋巴瘤经过积极的治疗，有可能被治愈。而由其他部位的肿瘤转移而来所致的继发性骨肿瘤患者，较难治愈。

确切的治愈率尚不明确。有研究资料指出，原发性的骨恶性淋巴瘤5年存活率可达80％。

该病是有可能复发的，一般认为，儿童骨淋巴瘤行放疗、化疗后局部复发率高。

骨恶性淋巴瘤对于患者的生存周期会有一定的影响，尤其是继发性的肿瘤患者死亡率较高。

患者应正视疾病，树立治疗信心，保持乐观心态。在生活中应合理作息、适当运动，促进疾病的恢复。

1、心理特点

（1）本病是一种恶性肿瘤，本身就会让患者产生无形的压力，患者会担心疾病进展，害怕不良后果，以至于休息不好，产生焦虑、烦躁等心理。

（2）骨恶性淋巴瘤的治疗费用可能会使部分患者产生巨大的经济压力，增大心理负担。

2、护理要点

（1）家属应该关心患者，让患者感受到爱，增加患者治疗的信念；勤与患者进行沟通，了解患者的心理变化，及时开导患者，避免其陷入极端心理。

（2）患者应该积极面对病情，通过咨询医生，了解疾病相关信息，不主观臆测猜想病情变化；可以与病友沟通，互相学习经验，互相鼓励，树立战胜疾病的信心；可以通过写字、读书等方式放松心情。

由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响，尤其是处于增殖状态的正常细胞，所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等。出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

1、患者应避免负重，以免引起病理性骨折。

2、适当进行功能锻炼，预防肌肉萎缩和关节僵硬，具体锻炼方式应视病变部位而定。

3、保持良好的生活环境，以便患者能够得到充分的休息与恢复。

4、成年人需要戒烟，儿童需要远离二手烟，以免造成病情恶化。

5、患者经过放化疗后可出现白细胞减少，抵抗力下降的情况，外出时应戴好口罩，日常需要避免多人探视。

6、规律作息，保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累。

因本病有复发风险，患者在日常生活中应密切检测自身症状变化，出现以下情况时警惕复发或转移，及时就医排查。

1、持续性的体重减轻。

2、在全身任何部位出现肿块。

3、出现持续性的骨痛。

4、出现咳嗽、咯血等症状。

患者必须进行长期的随访，及时了解身体恢复以及肿瘤复发、转移的情况。

1、注意保持手术切口附近清洁干燥，遵医嘱按时服用抗感染药物，避免感染。如手术切口附近出现红、肿、热、痛、流血等炎症表现，应及时就医。

2、注意观察肢端温度、皮肤和口唇的色泽、尿量、呼吸等生命体征变化，如有异常，及时报告医生。

3、术后2h后可饮水，4h后进食少量流质饮食，术后1天改为普食。由于患者需卧床休息，活动量较少，进食清淡易消化、富含粗纤维饮食，预防术后便秘。

4、每2-3小时翻身一次，经常按摩受压部位皮肤，预防褥疮，保持床铺清洁干燥，平整无皱褶，被大小便污染的床单、衣物应及时更换，以免污染伤口敷料，引起伤口感染。

5、患者应在医生指导下制定一个合理、确实可行的训练计划，尽早开始功能锻炼，最大限度的恢复功能。

骨恶性淋巴瘤患者的饮食没有特别需要注意的地方，主要遵从一般肿瘤患者饮食即可，恶性肿瘤对机体消耗较大，日常可多吃富含营养、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足。

1、选用含热量丰富的碳水化合物及低脂肪、高蛋白质食物

首选优质植物蛋白、豆类产品及白肉类，如去皮鸡肉、海产、瘦肉等，以减少脂肪摄入及补充蛋白质的供给，促进损伤组织的修复和提高细胞免疫功能。其次，应饮用脱脂或低脂牛奶，食用含热量丰富的碳水化合物如面包、淀粉、米粉等，这些不仅能提供较高热量以支持机体的消耗，且对骨质的巩固和增强身体免疫力起重要作用。

2、多食新鲜水果、蔬菜

大多数水果中都含有丰富的维生素，有抗氧化的作用，同时可促进骨折修复、胶原合成所。食用新鲜水果和蔬菜还可保证纤维素的摄入，一定量的纤维素可粘附胃肠内有毒的致癌物质，减少对胃肠粘膜的损害。另外，粗纤维在结肠内被细菌发酵、膨胀、刺激肠蠕动，使大便易于排出体外，预防便秘。

1、禁烟、禁酒，减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、少吃辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

3、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

继发性骨癌需积极治疗原发病，防止扩散至骨骼。原发性骨癌的病因至今未明，尚无明确的预防手段。但以下几点可能会降低发病风险：

1、日常需要适当进行体育锻炼，增强身体免疫力，减少病毒感染的机会。

2、提高自我保护意识，避免局部创伤。

3、积极治疗局部慢性炎症。