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疾病名称: 骨嗜酸细胞肉芽肿疾病英文名称: mignon eosinophilic granulom...
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疾病名称: 骨嗜酸细胞肉芽肿
疾病英文名称: mignon eosinophilic granuloma
疾病概述:
骨嗜酸细胞肉芽肿(mignon eosinophilic granuloma)是以骨骼病变为主或局限于骨的含有大量嗜酸细胞的肉芽肿,是一种原因不明的良性肿瘤样病变。好发部位为颅骨、肋骨、脊柱等处。患者常表现为疼痛、肿胀和功能障碍。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 目前尚未有证据表明其会遗传给下一代
就诊科室: 骨科
发病部位: 其他
常见症状: 局部疼痛、压痛、肿块
主要病因: 病因不明,可能是对致敏原的免疫反应,或对寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖所致
检查项目: 体格检查、血常规检查、生化检查、免疫学检查、X线、CT、MRI、病理检查
重要提醒: 本病易引起病理性骨折,因而一经诊断,需要积极治疗,同时注意日常防护,避免从事危险的运动。
流行病学-传染性:
本病不具有传染性。
流行病学-发病率:
骨嗜酸细胞肉芽肿是一种常见的良性肿瘤样病变,占良性骨肿瘤的3.8%。
流行病学-好发人群:
本病多发生于青少年,男女之比为2.5∶1。
病因-总述:
本病的病因目前尚未十分明确,可能是对某种寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖,或是对某种不明致敏原的免疫反应。
症状-总述:
骨嗜酸细胞肉芽肿的发病较隐匿,临床症状轻微,以局部疼痛、压痛、肿块为主要表现。全身骨骼均可受累,常见于颅骨、脊柱、肋骨、股骨等处,一般为单骨性,发病部位不同,临床表现也会有所差异。
症状-典型症状:
1、颅骨病变
常有头痛,局部出现软组织肿块。
2、长骨病变
主要表现为局部肿胀或肿块,轻度疼痛及压痛。下肢病变可引起跛行。
3、脊柱病变
可见腰背部疼痛,活动受限,且逐渐加重,也可造成脊柱后突或侧凸畸形。
症状-并发症:
1、可引起病理性骨折。
2、椎体破坏后塌陷者,还可能出现脊髓或神经根压迫症状,甚至造成截瘫。
症状-伴随症状:
可伴有皮疹、淋巴结肿大、骨髓、胸腺、肺部、肝脾、胃肠道等全身多器官病变,患者可出现发热、乏力、食欲不振、体重减轻等症状。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着便于检查的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您平时身体怎么样?
6、您有没有什么基础疾病呢?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?
2、症状还会加重吗?
3、我需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
7、如果治好了会有后遗症吗?
8、平时生活我需要注意什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现局部疼痛、压痛、肿块等相应症状时,应该尽快就医。医生通常先行体格检查,之后可能会做血常规检查、生化检查、免疫学检查、X线、CT、MRI、病理检查。
检查-体格检查:
1、颅骨病变者,皮下可触到骨质凹陷。
2、四肢长骨病变者,可触到骨质隆起肥厚。
3、病变位于脊椎者,检查可见脊柱侧凸或后凸畸形,活动受限。
检查-实验室检查:
1、血常规检查
常有中度及以上贫血、血小板减少、白细胞可轻度升高、嗜酸细胞一般正常或略增高。
2、生化检查
血清钙、磷及碱性磷酸酶均正常。
3、免疫学检查
可导致免疫调节功能紊乱,如T细胞亚群数量比例异常。
检查-病理检查:
可取皮肤皮疹、骨骼病变组织等进行病理学检查,增加诊断的敏感性,明确肿瘤的良恶性。病变为柔软韧性肉芽肿,呈污秽的铁锈样。镜下见肉芽肿内大量毛细血管增生,或纤维细胞、炎性细胞浸润,以嗜酸性粒细胞最明显,并有不等量淋巴、泡沫细胞和浆细胞。
检查-影像学检查:
1、X线检查
受累骨有形状不规则但边缘整齐的缺损,有助于本病的诊断。
2、CT
可清楚显示病变部溶骨性破坏区,其内为软组织密度结构,边缘清楚、锐利,周围可有软组织肿块。
3、MRI
MRI表现为T1加权呈低信号,T2加权呈高信号。
诊断-诊断原则:
医生一般根据患者的年龄、临床表现、体格检查、影像学及病理学检查结果即可作出诊断。此外,在诊断过程中,还应注意排查患者是否存在骨囊肿、硬化型骨髓炎、骨干结核、多发性骨髓瘤等疾病。
诊断-诊断依据:
1、单发性骨病灶可见于长骨和扁骨,如颅骨、脊椎、四肢、肋骨等。仅骨骼受累部位疼痛、肿胀及压痛,椎骨受累出现脊髓压迫征,可发生病理性骨折。
2、多发性病灶除手、足骨外,其余骨均可发病,常伴发热、厌食、体重减轻等。
3、X线检查可见骨质缺损呈局限性的透亮区。
4、受累部位组织活检呈典型骨嗜酸性肉芽肿改变。
诊断-鉴别诊断:
1、骨囊肿
骨干及干骺端可见囊状骨破坏,单发或多发,破坏区透亮度高,一般无骨膜反应,可做鉴别。
2、硬化型骨髓炎
长骨的低毒力感染,破坏区膨胀,周围骨质增生硬化明显,骨皮质增厚,骨干增粗,髓腔变窄或完全消失。骨膜增生及骨硬化区内的骨质破坏均不明显。临近软组织多无肿胀。
3、骨干结核
好发于无或少有肌肉附着的尺桡骨及胫骨,呈多个圆形的骨破坏区,常见颗粒状无死骨及层状骨膜增生,破坏区病骨稍膨胀,呈梭形增殖,类似短骨的“骨气膨”的表现。但骨膜增生的外围多不规整,层状骨膜增生分层不清晰及全身可有结核中毒症状(如低热、乏力、盗汗等)或有结核改变等。
4、多发性骨髓瘤
好发于40~60岁男性,扁平骨多发,以溶骨为主,疼痛逐渐加重而最终成为持续性,并出现恶病质。
治疗-治疗原则:
刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法。单发者,刮除加植骨可治愈;肋骨、腓骨、锁骨可节段切除;不宜手术部位,用放疗效果较好;对多骨多发者可用化学药物治疗。
治疗-药物治疗:
激素类药物:适用于多发且不适合手术及放疗者,常用药物如泼尼松、氢化可的松琥珀酸钠,可向病灶局部注射。
治疗-相关药品:
泼尼松、氢化可的松琥珀酸钠
治疗-手术治疗:
1、单发性局限性病变,可行局部肿瘤刮除术,之后植骨,一般很少复发。
2、肋骨、腓骨、锁骨等功能次要的骨骼,可进行节段切除。
3、病变位于脊椎者,如出现脊髓受压症状,应进行适当的减压手术。
治疗-放化疗:
1、放射治疗
简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞。本病对放疗较敏感,不适合手术者可行放射治疗,也可作为术后的辅助治疗手段。
2、化学药物治疗
简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。对多骨多发者,必要时可行辅助化疗,常用药物如地塞米松、长春新碱。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
骨嗜酸细胞肉芽肿有自愈倾向。病灶切除完整者,一般不易复发,预后较好。若病变累及肝、肾、肺等部位,则预后较差。
预后-危害性:
本病若不及时治疗,随着疾病的进展可引起病理性骨折。发生于脊椎者,还可能造成截瘫,严重影响患者的日常生活。
预后-自愈性:
本病有自愈倾向,病变可能自行吸收。
预后-治愈性:
大多数患者,经过积极的手术治疗可达到临床治愈,很少复发。但病变位于椎体者,痊愈后椎体多有轻度楔形变。
预后-复发性:
病灶切除完整者,一般不易复发。
日常-总述:
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助缓解症状,促进痊愈,防治疾病复发。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-生活管理:
1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。
3、患者可在身体允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,但不要选择过于剧烈的运动。
4、注意个人及周围环境卫生,勤洗手,勤打扫卫生,避免水洗手术部位,可在亲人的帮助下进行擦浴。
5、患者可在医生指导下进行功能锻炼。
6、接受放疗的患者应穿着宽松的棉质衣物,避免摩擦放疗处皮肤。
7、家属可为卧床患者翻身、按摩肢体,防止出现褥疮和静脉血栓。
8、患者外出时建议家属陪同出行,避免意外的发生。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查。
日常-术后护理:
1、术后患者应遵医嘱定时更换敷料,保持手术部位的清洁,防止感染。
2、放置引流管的患者注意保护引流管,避免压折或者牵扯引流管。
饮食调理:
本病一般不需要特殊的饮食,只要在积极配合治疗的同时,适当进行饮食护理即可。
饮食建议:
1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。
3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
4、应保持低脂饮食,可使用菜籽油或橄榄油,也可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。
5、患者应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
6、患者可多吃一些虾皮、泥鳅等含钙、磷较多的食物。
饮食禁忌:
1、患者要戒烟酒。
2、患者要少吃狗肉、海鲜等食物。
3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。
4、患者应少吃高脂、高糖、熏制、腌制、烧烤食物。
预防措施:
本病目前尚无有效的预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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