冠状动脉异常起源主动脉

冠状动脉异常起源主动脉是指两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就是左冠状动脉起源于主动脉右窦，右冠状动脉起源于左窦。其为先天性冠状动脉畸形的一种，部分病例是良性的，可以终生无症状，但也有很多是会引起心肌缺血及胸痛，甚至会引起运动性晕厥及猝死。本病是导致心源性猝死的最常见原因之一，常以运动为诱因，多发生于青少年及年轻人。目前主要应用手术来进行治疗。

不会传染。

本病临床罕见，有报道称，左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，在冠状动脉畸形中仅占1%～3%。

目前暂无证据支持该疾病好发于某一人群。

冠状动脉异常起源主动脉的病因及发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致，即左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦；右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。

冠状动脉异常起源主动脉临床表现主要取决于冠状动脉的走行及是否合并主动脉壁内走行。部分患者可终生无症状，也有部分患者出现胸痛、晕厥和昏迷等。

1、走行于肺动脉或右心室流出道前或不合并壁内走行的右冠脉起源于左冠窦多数被认为是良性变异，一般不引起临床症状。

2、冠状动脉主动脉壁内走行的病例，异常冠状动脉通常为缝隙样开口，常有明显的开口及异常走行段狭窄，常会有胸痛、胸闷（心绞痛）、抽搐、晕厥，甚至猝死等心肌缺血表现。与心肌缺血相关的临床症状通常发生于运动后，少部分患者安静时也可有胸闷及胸痛。有的患者其首发症状即为运动性猝死。以上表现常见于10~30岁的青少年及年轻人。

本病容易产生心肌缺血、心肌梗死和不明原因的猝死。

如出现紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往心内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现症状多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的加重或减轻？

4、您有心脏方面的疾病吗？

5、您之前出现过上呼吸道感染症状吗？

6、您还有其他疾病吗？

7、您是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？

8、您家里人有过类似情况吗？

1、我的情况严重吗？

2、是什么原因可能导致了我的症状？

3、我现在需要做什么检查呢？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

5、手术治疗有什么风险呢？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗效果吗？

8、治愈后会不会影响之后的生活呢？

9、现在开始我应该注意什么呢？

10、我需要复查吗？大概多久一次呢？

医生首先会对患者进行相关体格检查以及心电图等常规检查，以初步了解情况，之后可能建议进行超声心动图、正电子断层显像（PET）、选择性冠状动脉造影等检查，以帮助明确诊断。

医生可能会对患者进行视、触、叩、听诊，以了解心脏相关体征。但部分患者可缺乏明显的临床体征。

医生通过心电图变化可了解患者心脏功能是否存在异常。

1、超声心动图

医生通过脉冲超声波设备，检查心脏和大血管内血流的方向和速度，从而了解冠状动脉是否存在异常起源。

2、正电子断层显像（PET）

正电子断层显像（PET）是一种先进的核素显像技术，可帮助医生了解冠状动脉血流和侧支循环情况，对本病的诊断具有一定的意义。

3、选择性冠状动脉造影

医生将一根又长又细的软管（导管）经大腿或手臂的动脉，送到主动脉根部分别插入左、右冠状动脉口，注入少量含碘对比剂（一种特殊的血管造影染料），使冠状动脉在X线、CT扫描时，显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置及直行径路。

有少数患者经超声心动图或正电子断层显像（PET）而获得诊断。但最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路、是否行经于两大动脉之间等。

本病需要与血管迷走性晕厥进行鉴别。由于冠状动脉异常起源主动脉的部分青少年患者在运动中会突发晕厥，甚至部分患儿首发表现为运动性晕厥。如对本病不了解，易误诊为血管迷走性晕厥或脑源性晕厥，根据心肌酶、心电图、超声心动图、直立倾斜实验可鉴别。

冠状动脉异常起源主动脉主要为手术治疗。若患者在运动当时或以后出现胸痛和心悸，经检查证明此畸形产生心肌缺血，应用手术治疗；若有晕厥和昏迷病史者，多因过去曾出现过暂时性室性心动过速，一旦此畸形确诊，也应及时进行手术治疗。 部分学者认为，<10岁患儿由于活动量少，或>45岁无症状患者再发缺血相关症状的可能性小，故这些年龄段无症状者可不进行手术，但此观点目前存在争议。

1、有心力衰竭者，可应用洋地黄和利尿药来缓解症状，为手术创造条件。

2、也有学者提出，患者口服β受体阻滞剂或卡托普利等药物，可减少心血管不良事件发生，但目前仍缺乏有力的证据。

洋地黄、卡托普利

目前较长使用异常冠状动脉开口重塑术。若有些病例不能应用异常开口重塑术，还可选用内动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。 

1、异常开口重塑术

在窦-管连接处做主动脉横切口，充分显露左冠状动脉异常开口或右冠状动脉开口的位置。当异常开口位于右窦邻近主动脉瓣交界时，应靠主动脉壁切开和游离交界。切开裂缝样切口并沿异常冠状动脉纵轴延长和扩大至左窦。切除部分在冠状动脉与主动脉间的共同血管壁，并将血管内膜对拢和间断缝合。应用带垫片的褥式缝合把瓣膜交界固定在主动脉壁上。缝合主动脉切口，开放主动脉，复温和心脏复搏。在心电图监测无心肌缺血后逐渐停止体外循环转流。     

2、冠状动脉旁路移植术

冠状动脉旁路移植术俗称心脏搭桥术，是医生取患者本身的血管（如胸廓内动脉、下肢的大隐静脉等）或者血管替代品，将冠状动脉的远端和主动脉连接起来，为血液开辟新的道路。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后一般与是否合并心脏的其他病变、是否获得及时的治疗等有关。有研究报道，大部分患者术后远期效果良好、症状消失，并可从事体育运动。但如术前发生广泛的心肌梗死、心功能差，则术后心功能可能难以恢复，需给予药物支持治疗，部分病例预后欠佳。

本病容易产生心肌缺血、心肌梗死和不明原因的猝死，是导致心源性猝死的最常见原因之一。

经及时手术治疗后，可以避免心肌缺血损伤，改善心脏灌注和心功能，预防心力衰竭或猝死的发生。

患者在日常生活中应保持平稳的心态，合理安排每日活动计划，注意休息和保暖，避免呼吸道感染，并定期复查，以免病情发展严重影响生活。

1、注意卧床休息，保证充足睡眠。

2、原则上限制活动，以减少耗氧，但可在医生的建议指导下适当进行体育锻炼，以不劳累为宜，从而提高抵抗力。

3、居住环境要保持空气流通，平时要经常开窗通风，避免因为不通风胸闷，导致心脏负荷过重。

4、气候变化时，注意增减衣物，防止感冒。

5、尽量避免到人群密集的场所，以防呼吸道感染。

6、保持大便通畅，必要时可遵医嘱服用缓泻剂，避免因用力排便而加重心脏负荷。

患者要注意遵医嘱复诊，以便于医生了解患者的心功能恢复情况，指导后续的恢复治疗。

1、术后注意保持切口清洁、干燥，积极配合医护人员换药。

2、术后注意监测伤口有无渗血、红肿以及明显疼痛等异常情况，若有应及时告知医生。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

注意饮食营养及卫生，饮食需要有规律，不可过饥或过饱。患者日常可多吃富含维生素C的食物，提高自身的免疫力，如水果、新鲜蔬菜、植物油等；多吃高钾低钠的食物，比如豆制品等。

少吃糖类、肥肉、蛋黄、动物内脏等食物；少盐；忌辛辣刺激的食物，戒烟酒。

本病暂无有效预防措施。