冠状动脉异位起源

冠状动脉异位起源（anomalous origin of coronary artery）又称冠状动脉起源异常，是指冠状动脉的起源和分布存在解剖变异的先天性心脏病。本病较罕见。大多数冠状动脉异位起源缺乏明确的临床症状和体征，可在冠状动脉造影时检出。少数具有潜在的危险，可发生心绞痛、心肌梗死、晕厥、恶性心律失常、心力衰竭或猝死。其在年轻人猝死的原因中处于重要地位，并且在冠状动脉介入治疗中有重要的临床意义。

1、根据异位起源的位置分类

冠状动脉主干及其分支异位起源于不同的主动脉窦和肺动脉。

2、按冠脉的起源与分布分类

国际上按照冠脉的起源与分布，将冠状动脉异位起源分为：左冠状动脉主干缺如、冠状动脉起源于冠状窦内的异常位置、冠状动脉起源于冠状窦外的异常位置、冠状动脉起源于异常冠状窦、单支冠状动脉等。

不会传染。

本病较罕见。有报道称，其发生率为先天性心血管畸形的1.03%~1.34%。

目前暂无证据支持该疾病好发于某一人群。

本病病因不明，多认为与胚胎发育异常有关。冠状动脉分为左冠状动脉及右冠状动脉，左冠状动脉起源于主动脉左冠状窦，经左心耳与肺动脉根部之间向左行，随即分为左前降支及左回旋支；右冠状动脉起源于主动脉右冠状窦，经右心耳和肺动脉根部之间进入冠状沟，向右走行。若冠状动脉起源与上述开口不符，则判定为冠状动脉异位起源。

冠状动脉异位起源分类较为复杂，故临床表现各异。大多数冠状动脉异位起源缺乏明确的临床症状和体征，可在冠状动脉造影时检出。少数具有潜在的危险，可发生心绞痛、心肌梗死、晕厥、恶性心律失常、心力衰竭或猝死。

1、若左、右冠状动脉一支缺如，成年后冠状动脉粥样硬化易发生心肌梗死。

2、若冠状动脉起源于冠状窦外（乳内动脉），走行于主、肺动脉之间，可因受压发生猝死。

3、若冠状动脉起源于肺动脉，则可导致左向右分流，出现心肌缺血或梗死、充血性心力衰竭等表现。

4、若左冠状动脉起源于右侧冠状窦，走行于主动脉与右室圆锥部间，受压迫亦可发生猝死。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，一般首诊科室为心血管内科或心脏外科。

3、若患者为新生儿，可到新生儿科就诊；若为儿童则可到儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行有特殊要求的检查，应提前咨询医生，做好准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（孩子）目前都有哪些不适（异常表现）？

2、出现这些情况多久了？

3、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的发作、加重或减轻？

4、您（孩子）是否进行过心电图或超声心动图的检查？有什么异常吗？

5、您是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？

6、您家里人有过类似情况吗？

1、我（孩子）的情况严重吗？

2、是什么原因可能导致了我的症状？

3、现在需要做什么检查呢？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

5、手术治疗有什么风险呢？手术的效果如何？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我（孩子）还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

8、治愈后会不会影响之后的生活呢？

9、生活中需要注意什么呢？

10、需要复查吗？大概多久一次呢？

医生首先会对患者进行相关体格检查以及心电图等常规检查，以初步了解情况，之后可能建议进行X线、超声心动图、CT、心血管造影等，以明确诊断。

医生可能会对患者进行视、触、叩、听诊，以了解心脏相关体征。但本病心力衰竭体征可有可无，多数患者缺乏明显的临床体征。

医生通过心电图变化可了解患者心脏功能是否存在异常，但本病患者常缺乏心电图特征性表现。

1、X线

医生通过胸部X线摄片，以了解患者心脏的大小，帮助了解心脏是否有病变。

2、超声心动图

彩色多普勒超声心动图已逐渐替代心导管术和心血管造影，成为此畸形标准的诊断方法。医生通过脉冲超声波设备，检查心脏和大血管内血流的方向和速度，从而直接检测出冠状动脉异位起源，以明确诊断。

3、CT

心脏CT可以快速准确地观察到冠状动脉的起源，并且可根据心脏CT结果确定手术策略。但是，由于传统CT扫描时间较长、分辨率较低，再加之儿童对辐射更为敏感，因此低剂量双源CT在该病诊断上具有一定的优势。

4、心血管造影

在超声心动图不能确诊此畸形时，应做心导管术和心血管造影。但本病使造影操作的技术难度增加，可能会对造影结果做出错误判断，如将起源异常的血管误认为完全闭塞。

冠状动脉异位起源临床罕见，很容易被误诊为心肌病或心内膜弹力纤维增生症而延误治疗。临床上一旦发现不明原因心脏增大、心力衰竭表现者，或青少年劳力性晕厥或心绞痛即应警惕有无冠状动脉起源异常。

冠状动脉异位起源的治疗以手术为主，只有极少数病例可能使用药物治疗。手术治疗的目的是重建双冠状动脉系统，保护心肌，改善心功能。

一部分冠状动脉起源异常，如冠状动脉起源于对侧冠状窦，可尝试使用β受体阻断剂治疗。

暂无

1、结扎术

仅适用于有明显左向右分流，且侧支循环丰富的病例。多在左冠状动脉与肺动脉连接处直接结扎，即可解除冠状动脉窃血现象，提高冠状动脉灌注压，改善心肌供血。但是手术死亡率高，晚期猝死发生率也较高，故目前很少采用。

2、左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术

先结扎左冠状动脉近端，游离左锁骨下动脉，自远端切断，将左锁骨下动脉转下与左冠状动脉吻合。此术式的优点为自体血管，可以随年龄生长。其缺点往往因为左锁骨下动脉长度不够，而造成左锁骨下动脉折叠扭曲影响血流通畅。可取自体大隐静脉，一端与左锁骨下动脉吻合，另一端与左冠状动脉吻合，以解决左锁骨下动脉不够长的问题。

3、升主动脉-左冠状动脉搭桥术

包括直接再植法、冠状动脉搭桥术、肺动脉内通道等。取自体大隐静脉或锁骨下动脉作为移植材料，行升主动脉-左冠状动脉搭桥术。其术式主要有心外升主动脉-左冠状动脉搭桥术、经肺动脉内行升主动脉-左冠状动脉搭桥术两种术式。如果乳内动脉直径允许吻合，可行乳内动脉-左冠状动脉吻合术。

4、心脏移植

部分冠状动脉异位起源患者，还可能会采用心脏移植。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

冠状动脉异位起源临床罕见，自然预后及术后随访文献报道较少。本病的预后通常与有无并发症、是否进行治疗等有关。

少数患者可能会发生心绞痛、心肌梗死、晕厥、恶性心律失常、心力衰竭等，甚至猝死。

经及时手术治疗后，可以避免心肌缺血损伤，改善心脏灌注和心功能，预防心力衰竭或猝死的发生风险。

本病可危害患者生命健康，一旦发现，患者需要积极配合医生治疗，术后注意避免伤口感染；生活中注意休息，避免剧烈运动，规律作息；定期复诊。

患者由于对本病的不了解，加之疾病带来症状，可能会出现紧张、害怕等情绪。患者一定要相信医生的治疗技术，避免不必要的担心和忧虑，可以多和医生沟通交流，正确的认识本病，积极治疗。

1、注意卧床休息，保证充足睡眠。

2、原则上限制活动，以减少耗氧，但可在医生的建议指导下适当进行体育锻炼，以不劳累为宜，从而提高抵抗力。

3、居住环境要保持空气流通，平时要经常开窗通风，避免因为不通风胸闷，导致心脏负荷过重。

4、气候变化时，注意增减衣物，防止感冒。

5、尽量避免到人群密集的场所，以防呼吸道感染。

6、保持大便通畅，必要时可遵医嘱服用缓泻剂，避免因用力排便而加重心脏负荷。

患者要注意遵医嘱复诊，以便于医生了解患者的心功能恢复情况，指导后续的恢复治疗。

1、术后注意保持切口清洁、干燥，积极配合医护人员换药。年龄较小的患儿可能需要家属的配合。

2、术后注意监测伤口有无渗血、红肿以及明显疼痛等异常情况，若有应及时告知医生。

患者应重视饮食调理，以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，并注意营养、色彩的合理搭配，以提高患者的食欲，还要注意少食多餐，忌暴饮暴食，避免加重心脏负担。

1、婴幼儿时期

婴幼儿主要通过乳制品、辅食等来保证营养的摄入，通常建议母乳喂养。

（1）乳母宜多食富含糖、蛋白、脂肪和维生素的食物。蛋白类的食物宜选吃新鲜的鱿鱼、青鱼、生鱼、鸡蛋瘦肉、家禽、动物内脏（如肝脏）等；维生素类食物如菠菜、黄豆、西红柿、苹果、柑橙、梨子等；同时，还要多喝汤水，如鱼汤、猪骨汤等等，以补充乳汁的分泌量。

（2）为了保证患者的营养充足，6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多，循序渐进，从稀到稠，避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适，可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。

2、可自主进食的患者

（1）建议给予低脂、低盐、低热量、易消化的清淡饮食。

（2）注意补充丰富的维生素及矿物质（包括钾、镁等），如香蕉、橙、橘子、枣、山楂、苋菜、玉米须、干蘑菇、马齿苋等，以保护心肌功能。

（3）适量摄取蛋白质。

1、忌食辛辣刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、出现严重心力衰竭或严重水肿时应限制食盐量和饮水量。

4、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加消化负担。

本病暂无有效预防措施。