喉淀粉样变

喉淀粉样变（laryngeal amyloidosis）指在喉组织中出现淀粉样物（淀粉样蛋白）沉着的一种病变。又称喉淀粉样瘤，但实非真性肿瘤，以声带、喉室和声门下腔为多见，主要症状为咽喉部不适、异物感、声嘶、呼吸困难等。本病主要采用手术治疗，通过切除病变组织改善患者症状。

Symmers分类法在临床上应用较为普遍，可分为以下类型：

1、原发性淀粉样变

分为局部和全身性，局部淀粉样变常侵及呼吸道、皮肤、子宫。

2、继发性淀粉样变

多继发于蛋白质代谢紊乱及慢性炎症性疾病。

3、淀粉样变伴发多发性骨髓瘤

4、家族性或遗传性淀粉样变

无传染性。

临床上少见，暂无确切流行病学资料。

多发生于50~70岁左右的人群。

目前喉淀粉样变的病因尚未明确，可能与新陈代谢紊乱（主要是蛋白质代谢紊乱和球蛋白积聚）、组织退行性变、全身免疫缺陷等有关。

1、新陈代谢紊乱

主要是蛋白质代谢紊乱和球蛋白积聚，有人认为罹患慢性炎症的器官局部血液和淋巴循环障碍，引起该器官局部蛋白质代谢紊乱及球蛋白积聚，从而导致淀粉样变。

2、组织退行性变

局部先出现新生物，如纤维瘤或喉息肉，继而在此新生物内发生退行性变，产生淀粉样物质沉着。

3、免疫缺陷

有人认为喉淀粉样变与全身免疫缺陷有关。

主要症状为咽喉部不适、异物感、声嘶和喉干燥感，病变范围广泛者，可发生呼吸困难，病情一般呈缓慢进行性，病程数月到数年不等。

喉部淀粉样变若不及时治疗，病变范围广泛者，可导致窒息，危及患者生命。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的口咽部检查，建议提前漱口。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您有没有什么基础疾病呢？

7、家族中出现过类似症状的患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、会有后遗症吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现咽喉部不适、异物感、声嘶和喉干燥感症状时，应及时就医。医生可能会建议做CT检查、MRI检查、喉镜检查、病理学检查等，以了解病情，明确诊断。

病理学检查：诊断喉淀粉样变的最终依据，HE染色（苏木精-伊红染色）可见病变呈现非细胞、无定型、均一的嗜酸性基质沉积。刚果红染色后，偏光显微镜下可见典型的亮绿色双折射。

喉镜检查：可见红色或黄色的喉部黏膜下结节，表面尚光滑：亦可见弥漫性黏膜下浸润病变。

CT、MRI检查：可明确病变部位与范围。

根据患者咽喉部不适、异物感、声嘶和喉干燥感等临床表现，结合喉镜检查、病理学检查结果，可作出诊断。医生在诊断的过程中，需除外声带息肉、喉部肿物、全身性喉淀粉样变等疾病。

1、声带息肉

主要表现为不同程度的声音嘶哑，喉镜可发现声带表面淡白色或暗红色光滑隆起。病理学结果可诊断肿物性质。

2、喉部肿物

主要需与室带囊肿及良性肿瘤等鉴别，喉镜下表现不一，影像学检查作为辅助检查手段有一定意义，病理学检查结果是鉴别肿瘤性质的主要依据。

3、全身性喉淀粉样变

由于淀粉体常与多发性骨髓瘤、小细胞癌及甲状腺髓样癌、喉髓外浆细胞瘤联合存在，因此对全身性喉淀粉样变患者应进行全身系统检查，如血清蛋白测定、血沉、外周血象、肝肾功能、X线胸片、尿常规和尿蛋白检查等。必要时需进行内镜下的胃肠道活检以及骨髓活检。

虽然喉淀粉样变是一种良性病变，但是，还未找到一种方式能彻底治愈这种疾病。目前，治疗方式主要包括放疗和手术治疗。医生会根据患者症状、病变范围及自身需求制定个体化治疗方案，以保持呼吸道通畅，尽量保留发音功能和质量。

暂无特效药。

暂无

对局部原发性病变，手术切除为目前的主要治疗方法。对呈肿瘤样生长，基底又不广泛者，可在间接或直接喉镜下切除。病变位于喉室、声门下腔或基底较广泛者宜行喉裂开术，但对广泛浸润病例，术后可能会形成喉狭窄。有呼吸困难者需行气管切开术。

有个别报道放射治疗对此种病变有效，但并未普及。

本病的治疗周期为6~12个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

全身情况以及潜在疾病对喉淀粉样变的预后有重要影响。对于病变范围较局限者，经病变切除后，较少复发。但淀粉样变范围较大者，难以彻底切除病变，约有半数患者出现复发。累及全身的淀粉样变患者主要的死亡原因是心脏损害和肾功能衰竭。

本病可有咽喉部不适、异物感、声嘶等症状，影响患者日常生活。

本病较难彻底治愈。

淀粉样变范围较大者，难以彻底切除病变，可能会复发。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可有咽喉部不适、异物感、声嘶等症状，影响患者日常生活，且淀粉样变范围较大者，难以彻底切除病变，可能会复发。患者可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家属应为患者提供安静、舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应避免说话，注意少使用喉部。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤漱口，勤打扫周围卫生。

5、患者应避免在疾病休养期去花粉、柳絮纷飞和人群密集的地方，外出佩戴医用口罩。

6、患者避免长时间待在空气污浊的环境中。

7、患者应随天气变化添减衣物，防止感冒。

患者应遵医嘱按时复查。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、术后患者排气后先给予流质或半流质冷食，若咽喉部疼痛剧烈，无法经口进食，可给予患者鼻饲饮食。

2、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼肉粥等。

3、患者要饮食清淡，多喝新鲜蔬菜水果汁，补充维生素，提高身体免疫力。

4、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃过干、过硬、过甜、过咸的食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜、狗肉等。

4、患者少吃螃蟹等粗糙生硬的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、日常注意防护，保护喉部。

2、积极治疗原发病。