肌病肾病性代谢综合征

肌病肾病性代谢综合征（myonephropathic metabolic syndrome，MMS）是指由于缺血性横纹肌溶解及由此产生的肌红蛋白、离子紊乱、氧自由基等引起的代谢性综合征。其发生主要由急性动脉阻塞、肌肉缺血性坏死以及其他非创伤性肌病等因素导致。在临床上常表现为患肢僵硬或强直、肿胀、剧烈疼痛等。此外，还可有樱桃红色尿液、少尿或无尿等肾功能异常表现。临床上常通过药物、手术等方式进行治疗，以防止病情进进展，改善患者症状。

不会传染。

急性动脉阻塞后MMS发生率为7%-37.5%。

MMS的死亡率为30%-80%。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

在动脉缺血缺氧状态下，骨骼肌中的生化物质释放入血，其中一些物质对人体的损害甚至是致命性的，也是引起MMS的主要因素。肌肉缺血主要发生在急性动脉阻塞、肌肉缺血性坏死以及其他非创伤性肌病中。

1、急性动脉阻塞

各种原因导致的动脉栓塞，如腹主动脉瘤并发急性血栓形成、大动脉手术钳夹阻断血流、体外循环插管损伤、动脉创伤等。

2、肌肉缺血性坏死

如血管受到损伤，导致肌肉缺氧，进而导致肌肉缺血性坏死。

3、其他非创伤性肌病

如感染、烧伤、金属中毒、药物的毒副作用、长期昏迷等导致的肌肉病变等。

早期最典型的临床表现是患肢僵硬或坏死后强直，尤其是远端关节如膝、踝发生“冻僵”现象。12-24h后肢体严重肿胀，遍及整个患肢，呈非凹陷性，并常伴不同程度的代谢紊乱，如酸中毒、氮质血症和高钾血症等。

1、在疾病早期，病人出现患肢剧烈疼痛，皮肤温度降低，皮肤颜色苍白、青紫，感觉异常进而消失等血管阻塞的表现。其患肢的僵硬或坏死后的强直是典型的体征，这提示代谢性损伤发生。

2、12-24小时肢体的肿胀逐渐严重。由于大量代谢产物在体内堆积，病人会出现神经系统症状，如躁动不安、精神恍惚、定向力障碍。同时病人出现代谢性酸中毒、氮质血症、高钾血症相应的症状，不及时纠正可以导致死亡。

3、血运恢复之后，缺血程度轻的病人临床症状、体征逐渐消失。重症者恢复缓慢，疼痛的感觉甚至更加重，因为远端组织的灌注恢复不完全。肌肉和关节的僵直缓解。没有经过治疗处理，代谢性损害将会继续存在，甚至加重。如可出现患肢非凹陷性水肿、樱桃红色尿液、少尿或无尿等累及肾脏的临床表现。

可出现肺栓塞、急性肾衰竭、心脏骤停等严重并发症。

1、肢体剧烈疼痛、僵硬、皮温降低。

2、出现其它危急情况。

以上均需紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

患者出现上述症状应及时到急诊科就诊，医生根据病情可能会将病人转入血管外科行专科治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有在服用什么药物吗？

7、您最近有没有感染、烧伤、血管外伤等？是否长期卧床？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现肢体僵硬或强直、肿胀以及剧烈疼痛时，需及时到医院就诊。医生会选择性的让患者进行血液检查、尿液检查、心电图、脑电图等，以明确诊断。

1、血液检查

检查血清钾、CPK（肌酸磷酸激酶）、SGOT（血清谷草转氨酶）、LDH（血清乳酸脱氢酶）升高的程度和连续动态观察其变化趋势以评估骨骼肌坏死的严重程度。

2、尿液检查

尿中的肌红蛋白、尿素氮、肌酐的变化可反映是否存在肾功能损害以及其损害程度。

1、心电图

检查时，需患者平躺于检查床上，暴露胸部，医生会给患者连接电极。本检查可了解患者有无高钾血症的表现。

2、脑电图

检查时，医生会在患者头部连接电极。本检查可了解患者有无神经系统障碍。

根据患者感染、烧伤、重金属中毒等病史，以及患肢僵硬或强直、肿胀以及剧烈疼痛的临床症状，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。

对于肌病肾病性代谢综合征治疗的原则是在积极治疗引起动脉阻塞的原发疾病的同时，严密监测观察，尽早诊断，进行针对性处理。

迅速矫正酸碱平衡和电解质的紊乱，补充体液丢失。

1、葡萄糖酸钙和葡萄糖溶液

可治疗高钾血症，促进血钾从肾脏排出。

2、碳酸氢钠

此药物可纠正代谢性酸中毒，并有利于肌红蛋白的排出，保护肾功能。

3、抗氧自由基的药物

此类药物可以保护心肌、骨骼肌等组织器官免受进一步损害，如超氧化物歧化酶及过氧化物酶。

4、复方乳酸钠山梨醇注射液

可用于补充丢失的体液。

葡萄糖酸钙、葡萄糖溶液、碳酸氢钠、超氧化物歧化酶、过氧化物酶、复方乳酸钠山梨醇注射液。

1、肌筋膜切开术

如出现小腿或高位肌肉僵硬，应考虑行肌筋膜切开术，具体术式依据肌肉的水肿范围和术中观察到的组织活力而定。

2、取栓术

患肢剧烈疼痛且伴有其他严重症状时，需进行取栓术，使血流再通。

3、截肢术

肢体如有坏疽，应行截肢术。即使无明显坏死，为防止代谢物从缺血肌组织内扩散，尤其是出现严重、广泛的横纹肌溶解时，也应行截肢术。

血液透析：对于重症的病例尽早应用血液透析，以维护肾功能。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与动脉阻塞的部位、数量、范围、严重程度、动脉阻塞的持续时间等因素有关。若治疗不及时，部分患者可能因肢体坏疽而截肢，甚至可能危及患者生命。

本病可使患者出现肺栓塞、急性肾衰竭等严重并发症，甚至可危及患者生命。

若及时接受正规治疗，可改善相应临床症状，恢复健康。

患者应注意休息，保证充足的睡眠，保持周围环境及个人的清洁、卫生。手术患者需卧床，注意补充营养，家属需定时帮患者翻身、按摩，注意观察手术切口及周围皮肤的变化。另外，病情缓解后，患者可适当进行体育锻炼。

1、注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗。

2、注意保持室内清洁卫生，温度适宜，室内应维持一定的湿度。

3、保持床单、被褥的清洁、干燥、柔软。

4、病情缓解后，可适当进行体育锻炼，有助于增强体质，提高免疫力。

5、注意个人卫生，手术患者避免洗澡，可用湿毛巾擦洗除手术部位以外的身体。

遵医嘱按时复诊，观察病情恢复情况。

1、术后卧床休息，遵医嘱采取合适的体位。

2、家属定时帮患者翻身，按摩受压部位，防止发生压疮。

3、术后注意补充营养，饮食应清淡、易消化。

4、注意观察患肢皮肤颜色、温度、感觉等，发现异常及时通知医生。

5、保持手术切口的清洁、干燥，避免污染切口。

适当补充营养，对保证机体能量供给、促进机体恢复具有一定的积极作用。

给予高营养、高维生素、清淡、易消化的饮食，多吃新鲜的蔬菜水果。

病情恢复期间避免食用辛辣、刺激、油腻的食物。

避免动脉阻塞及损伤可以在一定程度上减少本病的发生几率。