脊膜膨出与脊膜脊髓膨出

脊膜膨出与脊膜脊髓膨出是指由于先天椎板闭合不全，脊膜、脊髓、神经向椎板缺损处膨出的一种神经系统疾病。其病因不明，临床上常表现为背部中线的颈、胸或腰骶部的局部包块，可伴有双下肢瘫痪、大小便失禁、畸形足等症状。临床上常需进行手术。

1、脊膜膨出

在背部中线未闭合的椎板处的软组织内膨出一囊状物，其包囊大小不等，基底宽窄不一，表面皮肤多属正常。皮下层的深面薄膜即膨出之硬脊膜，形成膨出囊之内衬，与皮肤共同组成囊肿样包块。囊内充满了无色、透明的脑脊液，无神经组织，或仅见一条细纤维束带连至脊髓表面。囊颈通常较细小。椎管内的脊髓为正常形态。少数病人的膨出囊外表皮肤呈瘢痕样改变。

2、脊髓、脊膜膨出

脊膜囊从椎板缺裂处膨出，大小不一，基底多较广。囊内衬里为硬脊膜，囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况：

（1）一种为伴有少数神经根突向囊内、并附着于囊壁，也即膨出囊内存在有神经根和脑脊液的成分。

（2）另一种为腰骶部脊髓、脊膜膨出，囊内有脊髓及神经根突入和附着。脊髓与神经组织有的突入至囊内之后，又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊内。

3、脊髓外露或脊髓膨出

此型最为严重，临床较为少见。椎板缺裂较宽，椎管与硬脊膜广泛敞开，脊髓与神经组织直接显露于外。其外表只有一层蛛网膜，一般不形成囊性包块，可见其内的脊髓与神经根组织与搏动，多有神经组织的变性。有时尚有一层硬脊膜覆盖。

本病不会传染。

目前国内暂无权威的该疾病发病相关数据。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的发病原因暂时尚未明确。目前认为其发生主要是由于先天性因素致椎板闭合不全，脊膜、脊髓、神经向椎板缺损处膨出。

脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的患者出生时，在背部中线的颈、胸或腰骶部就可见到局部包块，还可有双下肢瘫痪、大小便失禁、畸形足等神经损害症状。

1、局部包块

婴儿出生时，在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物，其体积大小不等。包块呈圆形或椭圆形，多数基底较宽，少数为带状。表面皮肤正常，有时呈瘢痕样改变，或为菲薄的一层，婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者，表面缺损处只有一层蛛网膜，呈肉芽状或有感染。已溃破者，包块表面有脑脊液流出，说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。

2、神经损害症状

单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者，其症状多较严重，常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状，远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足（如内翻、外翻、背曲与足小），肌肉萎缩，下肢不等长并伴麻木、无力和自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系，可随着年龄与身长的增长，脊髓栓系综合征也进一步加重。

3、其他症状

少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者，可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状，如可有呼吸困难、吞咽困难等。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可出现相应的症状。

脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的主要并发症是脑脊液漏和由此而引起的脑脊膜炎。

1、婴儿出生时背部中线出现肿物。

2、出现双下肢瘫痪、大小便失禁、畸形足等症状。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

患者可就诊于神经外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、可安排家属陪同就医。

4、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的孩子目前都有哪些不适？

2、出现这种情况多久了？

3、症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

家属可以咨询医生以下问题：

1、我孩子的情况严重吗？能治好吗？

2、为什么会出现这种情况？

3、需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后该怎么护理？

7、需要复查吗？多久一次？

当患者有背部中线的颈、胸或腰骶部的局部包块，并伴有双下肢瘫痪、大小便失禁、畸形足等症状时，需及时到医院就诊。医生会让患者进行X线检查、CT检查、MRI检查、透光试验检查等，以明确诊断。

透光试验检查：对包块进行透光试验检查发现，在单纯的脊膜膨出者，其透光程度高；对脊髓脊膜膨出者，由于其内含有脊髓与神经根，部分可见包块内有阴影；若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表为脂肪组织覆盖，其深面为脊膜膨出囊，故透光程度较低。

1、脊椎X线平片

可显示脊柱裂的骨性结构改变。膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎间孔多见扩大；向盆腔突出者，常见骶管显著扩大。

2、CT、MRI扫描

显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形，以及局部粘连等病理情况。

根据患者的病史、临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与骶尾部畸胎瘤、脂肪瘤、皮样囊肿等疾病进行鉴别。

1、骶尾部畸胎瘤

骶尾部畸胎瘤位置较低，大小不等，形状不规则，硬度不均匀，为囊实性混合的肿物，位置多偏向一侧。肿物内常有实质性组织，如骨骼、牙齿、软骨等。肿物界限清楚，囊性畸胎瘤透光试验阳性。因与椎管不相通，所以压迫肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿物。血胎甲球测定＞20ng/ml时有恶变的可能。B超检查肿物为囊实性，X线摄片显示无腰骶椎骨质缺损，可见到肿物内的牙齿、骨骼等影像。

2、脂肪瘤

脂肪瘤柔软，表面皮肤虽高起，但正常，界限清楚，常呈分叶状，透光试验阴性，与椎管不相通，穿刺抽不出脑脊液。但脊膜膨出与脊膜脊髓膨出常合并该部位的皮下脂肪瘤，更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的鉴别。

3、皮样囊肿

囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺、汗腺、毛发等。囊内尚有脱落的上皮与皮脂，覆盖的皮肤正常。囊肿较小，与皮肤紧密相连，可以移动，为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通，压迫时囟门没有冲击感。

脊膜膨出与脊膜脊髓膨出均应进行手术治疗，以切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损。通常手术时期愈早，则效果愈好。

暂无有效药物治疗。

无。

1、若膨出囊内有脊髓或神经，应采用显微技术予以游离分离，使之还纳于椎管内。

2、合并有脑积水并出现颅内压增高症状时，宜先行分流术，二期再行脊膜膨出切除修补术。

3、向胸、腹、盆腔突出的膨出包块，常需行椎板切开及胸、腹、盆腔内联合手术。

4、必要时应采用人工硬膜行硬脊膜修补。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的预后与本病的类型，是否出现神经症状等因素有关。单纯脊膜膨出与脊膜脊髓膨出者，早期手术治疗，预后较好。若已出现下肢完全瘫痪、大小便失禁者，经治疗可一定程度上改善相应临床症状。

可导致双下肢瘫痪、大小便失禁、畸形足等症状，严重影响患者日常生活质量。

通过积极正规的治疗可改善相应临床症状。

暂无大数据统计。

患儿术后需采取俯卧位卧床休息，家属注意观察患儿生命体征及伤口情况，定时帮患儿翻身，保持患儿皮肤及床单、被罩的清洁。另外，家属要在医生指导下协助患儿锻炼。

1、病情恢复期间患者要注意休息，避免剧烈活动，减少机体消耗。

2、保持环境卫生，经常更换床单、被罩等。

3、保持患儿皮肤清洁，尤其是大小便失禁的患者，及时清洗肛周皮肤。

4、家属在医生指导下协助患儿进行功能锻炼。

遵医嘱按时复诊，观察伤口及神经系统恢复情况，复查脊柱X线平片或CT。

1、术后采取俯卧位，保持身体直线，避免脊柱弯曲，以减少切口张力。

2、家属注意观察患儿意识、心率、呼吸、血氧饱和度、皮肤的颜色、尿量等情况，关注患儿哭声及前囟张力，发现问题及时告知医生。

3、保持手术伤口敷料干燥、清洁，出现较多渗液、渗血时及时通知医生。

4、家属定时帮患儿翻身，防止发生压疮。

补充适当的营养，保证能量的供给，对机体的恢复可起到一定的积极作用。

加强营养，保证营养物质的摄入，新生儿尽量给予母乳喂养，可以进食的婴儿给予高蛋白质、高维生素、易消化的食物。

避免食用辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效的预防措施。