畸形性骨炎

畸形性骨炎又称Paget骨病或变形性骨炎，是一种慢性局灶性骨代谢异常性病变。本病病因不明，临床表现以骨重建增加、骨肥大、骨结构异常而导致疼痛和骨骼畸形为特点，可出现病理性骨折、恶性骨肿瘤等严重并发症。常需通过药物、手术等方式进行治疗。

不会传染。

暂无权威的发病相关数据。

本病多发于中老年人。

本病具有明显的人种、年龄和地域性差异，英国最为常见，美国较少，而北欧、中东、中国和日本则十分少见。

畸形性骨炎的发病原因目前尚不明确，可能与遗传、外伤、炎症、维生素缺乏以及矿物质代谢障碍等因素有关。

部分轻症患者通常没有症状，偶有关节僵硬和疲劳感等症状出现。本病的发展相当缓慢和隐匿，其主要的临床表现是骨痛。该病多累及中轴骨骼，常见的发病部位有骨盆、腰椎、股骨、颅骨及胫骨。

1、骨痛是最常见的症状。它是一种深在性的剧痛，呈烧灼感，常在休息时或夜间发作，活动后可缓解。

2、累及颅骨时可致头痛，颅骨周径逐渐增大，神经受压导致视觉、嗅觉、听觉功能受损，出现耳鸣、耳聋、平衡功能失调、面肌麻痹等症状。

3、累及椎体时可使脊柱增粗，变得脆弱、弯曲，导致身高下降。而破坏的椎骨可压迫脊髓或神经根，引起肢体感觉障碍、乏力甚至瘫痪。

4、当髋部或下肢骨病变时可引起下肢变短、步态不稳和弓形腿。

1、可并发病理性骨折或心脏功能衰竭。

2、少数病人病变骨会发展成恶性骨肿瘤。

1、患者出现剧烈骨痛。

2、患者出现骨骼畸形。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

患者可就诊于骨科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有在服用什么药物吗？

7、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现骨痛、骨骼畸形等症状时，需及时到医院就诊。医生会让患者进行血液检查、尿液检查、X线检查等检查，以明确诊断。

1、血液检查

血清钙、磷、维生素D及甲状旁腺激素含量一般正常，血清碱性磷酸酶水平多升高。

2、尿液检查

骨胶原蛋白分解产物、尿羟脯氨酸及呲啶啉排泄率的测定值升高。

X线检查：表现为局限性的骨肥大、皮质增厚、骨质硬化及溶骨性改变。

根据患者的病史，以及骨痛、骨骼畸形的临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与骨纤维结构不良、血管瘤等疾病进行鉴别。

1、骨纤维结构不良

本病多发于青少年，以骨病损、疼痛、功能障碍及弓形畸形为症状特点，常伴有腰、臀部、大腿皮肤色素沉着。X线显示，长骨发病常在干骺端，病变髓腔呈膨胀性溶骨改变，骨皮质变薄，厚薄不一，病变界线清楚，无骨膜反应。骨组织活检可以鉴别。

2、血管瘤

一般不改变椎体大小，很少累及椎板和椎弓，椎体偶有塌陷，垂直骨小梁多增加，血生化指标多正常，放射性核素骨扫描有助于鉴别。

畸形性骨炎治疗的目的是缓解疼痛，预防晚期并发症和保持患肢功能。对于无症状者一般不需要治疗。而有症状的患者，可通过药物治疗缓解相应症状。必要时，可进行手术治疗。

1、非甾体类消炎镇痛药

对于疼痛明显，伴有痛性骨关节炎者可口服非甾体类消炎药缓解疼痛。常用药物有双氯酚酸。

2、双膦酸盐

双磷酸盐可以减慢骨的异常分解，促使骨再造恢复到正常水平，有效地缓解疼痛，避免病理性骨折的发生。常用药物有如阿仑膦酸盐、伊班膦酸盐、帕米膦酸盐等。对于有以下情况者，可应用双磷酸盐治疗：

（1）畸形有加重趋势；

（2）病变累及承重骨或邻近大关节；

（3）病理性骨折；

（4）神经受压；

（5）进行性耳聋；

（6）充血性心力衰竭；

（7）术前用药。

双氯酚酸、阿仑膦酸盐、伊班膦酸盐、帕米膦酸盐。

对于部分病理性骨折，严重关节炎，负重骨的严重畸形，神经受压者需行手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

早发现、早治疗，预后较好，已出现骨关节畸形、神经系统疾病等严重并发症时，预后较差。

1、本病可导致患者出现骨骼畸形，严重影响患者日常生活质量。

2、畸形性骨炎有恶变的可能。

通过治疗可以缓解患者临床症状，改善患者肢体功能。

患者治疗期间应保持积极的心态，手术后要卧床休息，在医生指导下适当活动，避免剧烈运动。家属要注意观察患者生命体征，定时帮患者翻身，协助患者排痰。同时，为患者营造良好的环境，保持环境卫生。

1、心理特点

患者可出现剧烈骨痛，严重影响生活，可能会使患者感到焦虑、痛苦等。

2、护理要点

（1）家属：多关心患者，在患者感到痛苦时给予安慰和鼓励，帮助患者树立战胜疾病的信心。

（2）患者：可以通过听音乐、看书等转移对疾病的注意力，主动了解疾病相关知识，积极配合治疗。

1、病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、避免剧烈运动，防止摔倒发生病理性骨折。

3、营造良好的生活环境，保持室内干净卫生，经常通风换气。

4、在医生指导下适当进行锻炼，保持关节活动度。

遵医嘱定期复诊，复查X线平片。

1、术后卧床休息，遵医嘱采取合适的体位。

2、家属定时帮助患者翻身，并按摩受压部位，以免发生压疮。

3、家属注意观察患者呼吸、血压、脉搏等，发现异常及时告知医生。

4、家属注意帮患者扣背排痰，以免痰液堵塞气道。

适当补充营养，对于保证机体能量供给、促进机体恢复具有一定的积极作用。

宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

畸形性骨炎病因不明，目前尚无有效的预防措施。