角层下脓疱性皮肤病

角层下脓疱性皮肤病（subcorneal pustular dermatosis，sneddon-wilkinson disease）又称斯内登-威尔金森综合征，是一种慢性、良性、复发性、脓疱性皮肤病，好发于中年妇女。其病因尚未明确，主要表现为正常皮肤或红斑上出现豌豆大小脓疱，通常无自觉症状。本病一般不影响健康，可采用药物、物理方法进行治疗。

不具有传染性。

目前尚无准确、权威的流行病学相关数据。

角层下脓疱性皮肤病好发于40~50岁中年妇女。

角层下脓疱性皮肤病的病因目前尚未明确，可能与感染病灶、精神创伤、新陈代谢或内分泌功能异常有关；也有学者怀疑本病是疱疹样皮炎、多形红斑、泛发性脓疱性细菌疹、大疱性类天疱疮、疱疹样脓疱病等皮肤疾病的变型。

角层下脓疱性皮肤病主要表现为正常皮肤或轻度红斑上发生脓疱，通常无自觉症状，有时可有轻度瘙痒。本病呈慢性良性经过，可反复发作，但一般不影响机体健康。

1、皮损表现

本病常有脓疱性皮肤损害，豌豆大小，或者先为水疱，很快变为脓疱，呈卵圆形，疱壁松弛，有时上部澄清，下部浑浊。皮损散在或群集分布，也可呈环形或匍行性。数天后脓疱吸收或破裂，留下浅表的薄痂、叶状鳞屑，痊愈时留下棕褐色色素沉着。皮损发作与缓解交替，间隔数天或数周不等。

2、好发部位

主要侵犯腋下、腹股沟、乳房下、躯干和四肢近侧屈面等处，掌跖也可发病，但不侵犯面部，有时可侵犯口腔黏膜。

若皮肤护理不当，或者因搔抓引起皮肤破损，可能会引起继发感染，严重时可能会影响机体健康。

1、皮肤出现水疱、脓疱等损害。

2、脓疱长期存在，且不断增多。

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

患者可去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会对皮损部位进行体格检查，可着方便穿脱的衣物。

3、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

若皮肤出现脓疱等损害，应及时就医诊治。医生首先会进行体格检查，了解皮肤损害情况，之后可能会建议行脓液细菌培养、血常规、病理检查等，来帮助明确诊断。

1、视诊

医生首先会观察患者的面容、意识、精神状态，之后会对皮肤进行详细观察，以了解皮损的形态、大小、颜色、数目、分布特点及发病部位等情况，同时注意有无溃疡、糜烂、出血、结痂、鳞屑等表现。

2、触诊

医生主要检查皮损的质地，以及有无触痛等。有时医生还可能会行淋巴结检查，以了解有无淋巴结肿大等异常体征表现。

1、血常规检查

可观察白细胞等血细胞数目变化情况，有助于了解机体有无感染及感染的严重程度。

2、脓液细菌培养

医生会取部分脓疱内液体进行培养，以了解有无细菌感染。本病脓液培养多为阴性。

医生会在典型皮损处切取部分皮肤组织制成标本后，放在显微镜下进行病理检查。必要时还会同时进行免疫荧光检查。

1、检查意义

可观察组织病理的变化情况，对疾病的诊断和鉴别有重要意义。

2、检查结果

脓疱、水疱位于表皮角层下，疱底由颗粒层和棘层的最上层构成，疱内有较多中性粒细胞，偶见嗜酸性粒细胞，或见少数棘刺松解细胞，疱下表皮有海绵形成。真皮上部血管周围有轻度炎细胞浸润，主要是中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查不能发现皮损内有抗体存在。

根据正常皮肤或轻度红斑上出现水疱、脓疱，以及病情反复发作的临床表现特点，再结合体格检查、实验室检查和病理检查的结果，通常不难诊断。诊断过程中还需与传染性脓疱病、疱疹样皮炎、落叶型天疱疮、胰高血糖素瘤综合征、急性发疹性脓疱病相鉴别。

1、传染性脓疱病

角层下脓疱性皮肤病早期皮损局限时，与该病的区别较难。但根据其皮疹分布特点、脓疱细菌培养阴性、病程慢、应用抗生素无效等表现，通常可以鉴别。

2、疱疹样皮炎

为丘疹水疱性皮损，伴严重瘙痒，主要累及伸侧面。多有空肠黏膜受累、直接免疫荧光见真皮乳头处IgA沉积，有助于鉴别。

3、落叶型天疱疮

常于红斑基础上发生水疱，疱壁薄，易破裂，糜烂不显著，在表浅糜烂面上可覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。体检尼氏征阳性。直接免疫荧光检查有助于鉴别。

4、胰高血糖素瘤综合征

皮损为坏死，无真正的脓疱形成，唇和口腔黏膜糜烂，病理表现为真皮上方坏死，生化检查胰高血糖素水平升高，可资鉴别。

5、急性发疹性脓疱病

好发于四肢远端，表现为红斑基础上发生无菌性脓疱，还可有发热等全身症状。病理表现为白细胞碎裂性血管炎，可鉴别。

角层下脓疱性皮肤病常反复发作，医生会根据患者的具体情况制定合适的诊疗方案，通常采用药物方法进行治疗。

1、砜类药物

氨苯砜是治疗本病的有效药物，多数患者使用后病情可得到控制。

2、磺胺类药物

磺胺吡啶或长效磺胺也可能有一定的疗效。必要时磺胺吡啶可以和氨苯砜合用，可减少氨苯砜的用药剂量。

3、糖皮质激素

部分患者局部应用强效糖皮质激素或每天口服泼尼松有效。

4、其他药物

有研究报道，应用阿维A治疗有效，秋水仙碱和局部应用他卡西醇也有一定疗效。

氨苯砜、磺胺吡啶、泼尼松、阿维A、秋水仙碱、他卡西醇

本病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病患者通过积极治疗后，多数患者可获得较好的疗效，皮损可逐渐缓解、减轻，病情逐渐好转。

1、本病的皮损可能会发生在皮肤暴露部位，影响外貌美观。

2、本病可反复发作，影响日常生活，降低生活质量。

3、部分患者还可能会继发感染，若不及时治疗，可能会危害机体健康。

部分患者的皮损一段时间后可能会自行消退。

接受规范、合理的治疗后，部分患者的病情可得到控制，皮肤逐渐恢复。

本病可能会反复发作。

患者可能会有焦虑、烦躁、自卑等不良情绪，家属要帮助患者树立自信心，患者自身也要学会自我调节情绪。同时，患者需注意对皮肤的保护，尽量避免损伤皮肤。

1、心理特点

皮损可能会发生在皮肤暴露部位，外表形象的改变可能会使患者感到焦虑、烦躁、自卑。

2、护理要点

（1）家属：多与患者交流，耐心、细致地开导患者，帮助患者树立自信心。

（2）患者：主动了解疾病相关知识，增加战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、定期更换患者的衣物、床单、被褥，衣裤需宽松、质地柔软，以免损伤皮肤。

2、避免搔抓皮损部位，以免继发感染。

3、避免用手撕脱皮肤脱屑、皮痂，应任其自然脱落。

4、保持皮肤的清洁、干燥。

遵医嘱按时复诊，医生会根据病情恢复情况调整治疗方案。

本病一般对饮食无特异性要求，但日常合理的膳食、良好的饮食习惯，对皮肤的恢复可起到一定的积极作用。

合理膳食，均衡营养，适当补充维生素，多吃蔬菜和水果。

病情恢复期间尽量避免食用辛辣刺激性食物。

本病暂无有效的预防措施。