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疾病名称: 颈部囊性淋巴管瘤疾病英文名称: cervical cystic lymphangioma...
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疾病名称: 颈部囊性淋巴管瘤
疾病英文名称: cervical cystic lymphangioma
疾病别名: 颈部囊状淋巴管瘤、颈部先天性囊状水瘤
疾病概述:
颈部囊性淋巴管瘤(cervical cystic lymphangioma)又称为颈部先天性囊状水瘤,属于先天发育异常引起的颈部肿块,肿块为一种多房性囊肿,囊壁甚薄,附有内皮细胞,囊内容物系透明的淋巴液,临床表现为颈部质软的无痛性肿块,手术切除为治愈最好的方法,预后较好。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 小儿科、新生儿科、普通外科
发病部位: 颈部
常见症状: 颈部质软、无痛、囊性肿物
主要病因: 先天性畸形
检查项目: 体格检查、颈部彩超、颈部CT(电子计算机断层扫描)检查、囊肿病理检查、血常规
重要提醒: 淋巴管瘤囊内出血时,瘤体骤然增大,压迫气管,可危及生命,故一经发现需及时就医。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
淋巴管瘤在新生儿中发病率约1/12000,临床上以颈部囊性淋巴管瘤最多见,约占75%左右。
流行病学-死亡率:
暂无大样本数据研究。
流行病学-好发人群:
本病多见于两岁以内儿童。
病因-总述:
淋巴系统由来源于静脉系统或其相邻间质的原始淋巴囊发育而成,本病患者在胚胎发育时期,部分淋巴囊与原始淋巴系统分隔,另行增殖,形成淋巴囊肿和淋巴管瘤组织,类似肿瘤样畸形。
症状-总述:
颈部巨大囊状淋巴管瘤可造成胎儿分娩困难,挤压有时可造成囊内出血,一般在出生后即可在颈侧部见到质软的无痛囊性肿块。肿块有明显的波动感,界限常不清楚,不易被压缩,与皮肤无粘连。肿块通常生长缓慢,但可能由于感染或外伤出血突然增大,压迫气管或食管引起呼吸窘迫、吞咽困难。
症状-病情发展:
部分淋巴管瘤在发展过程中会自行栓塞退化或在感染后,因囊壁内皮细胞被破坏,感染控制后可自行消退。
症状-并发症:
1、囊内出血
当囊状淋巴管瘤发生囊内出血时,瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色可压迫周围器官产生相应症状。
2、侵犯周围组织器官
部分患者的淋巴管瘤体广泛侵及口底、咽喉或纵膈,严重时可危及生命。
3、感染
肿瘤与皮肤虽无粘连,生长缓慢,但易并发感染,且较难控制,对抗生素治疗反应缓慢。
4、呼吸窘迫
肿块较大时,压迫气管引起呼吸窘迫。
5、吞咽困难
肿块较大时,压迫食管引起吞咽困难。
就医-门诊指征:
1、出现颈部肿物。
2、伴有发热、呼吸困难,或者出血。
3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上须尽早就医咨询。
就医-就诊科室:
1、发现颈部出现肿物时,请及时到普通外科门诊就诊。
2、婴儿可于新生儿科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能需要住院治疗,带好住院所需生活用品。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您发现肿块有多久了?是否有疼痛?
2、您去过哪些地方治疗?做过哪些检查?
3、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
4、您有在服用什么药物吗?
5、您有呼吸困难,吞咽困难,声音嘶哑现象?
6、您家里其他人有无类似情况?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我这个病是癌症吗?
2、需要做什么检查?
3、我这个病该怎么治疗?需要手术吗?
4、治疗后效果怎么样?以后会复发吗?
5、这些检查和治疗大约需要花费多少?医保可以报销吗?
6、我以后在家里应该注意些什么?
检查-预计检查:
患者出现颈部肿块时,应及时就医。就医时,医生首先会询问病史,然后就肿块的外观、质地等进行体格检查。针对患者的具体情况,医生可能会建议做血常规、颈部彩超、颈部CT、活组织病理检查等以辅助诊断。
检查-体格检查:
1、医生首先会用手触摸颈部的肿块,确定肿块的大小、形状、质地等。
2、医生将会用手电筒照射患者颈部的肿块,进行透光试验检查,发现肿块可以透光,试验阳性。
检查-实验室检查:
血常规检查:部分患者可能合并感染,需要进行血常规检查,医生可根据白细胞数量判断是否感染,以决定是否需要抗感染治疗。
检查-病理检查:
活检:医生会在手术中取部分瘤组织,送病理科在显微镜下观察,可见微黄色的淋巴液,囊壁甚薄,有内皮细胞,偶带有淋巴细胞及多少不等的纤维基质。
检查-影像学检查:
1、彩超
可见囊腔内液体回声,单囊或多囊。
2、颈部CT
(1)肿块常位于胸锁乳突肌后,颈外侧部或锁骨上窝处。
(2)平扫肿块表现为低密度影,呈水样密度,呈单囊或多囊性改变。
(3)其内部可见网格状分隔结构,为其特征性影像表现,大部分病例其内密度较均匀,与周围组织分界清楚,少部分病例密度欠均匀,与周围组织有粘连。
(4)增强扫描可见瘤体本身强化不明显,网格状分隔及囊壁部分可见强化。
(5)肿瘤较大时,可侵及胸锁乳突肌、颈阔肌及颌下腺区等,这与病变沿结缔组织浸润性生长有关。
(6)囊内可见密度增高影,系其合并感染所致,出现高密度影,为肿瘤出血引起。
诊断-诊断原则:
医生可根据颈部囊性淋巴管瘤的典型临床表现,如颈部肿块做出初步诊断,可能还会建议做血常规、颈部彩超、颈部CT检查和穿刺病理检查等检查结果进行辅助诊断。在诊断过程中医生需排除甲状舌管囊肿和甲状腺囊肿等疾病。
诊断-诊断依据:
1、病史
患者的年龄,何时发现肿块,肿块生长的速度,全身情况。
2、症状体征
(1)颈部肿块:常见于婴儿颈侧,在胸锁乳突肌的外侧、锁骨上方,一般多位于皮下组织内,柔软、有波动感、透光实验阳性的肿物,界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。
(2)压迫症状:肿块较大时可有气管、食管受压的临床表现,如呼吸窘迫、吞咽困难。
3、辅助检查
(1)彩超:可见囊腔内液体回声,单囊或多囊。
(2)CT:肿块常位于胸锁乳突肌后,颈外侧部或锁骨上窝处。平扫肿块表现为低密度影,呈水样密度,呈单囊或多囊性改变。其内部可见网格状分隔结构,为其特征性影像表现,大部分病例其内密度较均匀,与周围组织分界清楚,少部分病例密度欠均匀,与周围组织有粘连。增强扫描可见瘤体本身强化不明显,网格状分隔及囊壁部分可见强化。肿瘤较大时,可侵及胸锁乳突肌、颈阔肌及颌下腺区等,这与病变沿结缔组织浸润性生长有关。囊内可见密度增高影,系其合并感染所致,出现高密度影,为肿瘤出血引起。
(3)病理检查:可见微黄色的淋巴液,囊壁甚薄,有内皮细胞,偶带有淋巴细胞及多少不等的纤维基质。
诊断-鉴别诊断:
1、甲状舌管囊肿
甲状腺舌管囊肿是颈部正中相当于舌骨下的甲状软骨部位可见圆形肿块,表面光滑,边缘清楚,囊性因充盈紧张而有实质感,位置较固定,不能上下或左右推动,但可随吞咽或伸舌运动而略有上下移动,彩超及穿刺病理检查可鉴别。
2、甲状腺囊肿
单纯性甲状腺囊肿很少见,多数由于甲状腺腺瘤或结节性甲状腺囊肿变所致,甲状腺囊肿与其他脏器囊肿的特点相似,具有边界清,光滑完整,圆形,内部为无回声,后壁回声增强,位于甲状腺实质内。
治疗-治疗原则:
小儿表浅的囊性淋巴管瘤易切除,由于囊壁甚薄,操作需轻柔,使之全部切除,否则不但常致复发且能引起淋巴漏和继发感染。大的深部的囊状淋巴管瘤,多有指状突起,沿着筋膜间隙伸延至肌组织和大血管、神经等重要器官之间,不易达到全部切除,因此首选注射疗法。
治疗-对症治疗:
1、感染
给予头孢类抗生素控制感染,待感染控制3~6个月后再手术处理。
2、发热
可给予非甾体类抗炎药如布洛芬退热处理。
3、疼痛
疼痛严重者可给予镇痛药镇痛处理,如塞来昔布。
4、呼吸困难
因肿块压迫气管呼吸困难者可给予吸氧。
5、吞咽困难
压迫食管吞咽困难者可给予流食,严重者可暂时给予静脉营养治疗。
治疗-药物治疗:
1、抗感染药
患者并发感染时,急性期可给予头孢类抗生素静脉点滴给予抗感染治疗,但需注意应用前需做皮试,对头孢类过敏者禁用,可改用红霉素治疗。
2、镇痛药
如塞来昔布等,患者如有疼痛可给予塞来昔布口服,给予镇痛处理。
3、退热药
伴有发热者,可给予非甾体类抗炎药如布洛芬等,给予退热处理。
4、硬化剂注射类药物
在单房性囊肿病例或手术肯定严重影响神经功能的情况下,可考虑选择硬化剂注射治疗。对于巨大的囊肿,将囊液吸尽后注入硬化剂有效。硬化剂的注射可使囊壁硬化,加大手术切除难度。
治疗-相关药品:
红霉素、塞来昔布、布洛芬、奥美拉唑
治疗-手术治疗:
1、手术方式
颈部囊性淋巴管瘤切除术
2、手术意义
除很小的淋巴管瘤可暂不手术外,一般均应手术切除。较大的淋巴管瘤易发生并发症,如感染及压迫附近组织,故不应受年龄的限制,应尽早处理。因淋巴管瘤一旦发生感染,较难控制,对患者生命的威胁较大。即使炎症消退后,肿瘤与周围组织粘连紧密,给手术造成很大困难,且不易彻底切除,复发的机会也较多。凡已发生感染的患者需炎症被控制后,经过(3~6)个月,再实行手术。
3、术前准备
术前需剃去头发,备血,手术开始前做好静脉补液。
4、麻醉体位
以气管内插管麻醉为宜,取仰卧位,肩部稍垫高,头稍低。
5、简要手术步骤
于肿块表面沿皮纹作横行梭形切口,仔细剥离肿瘤,将肿瘤完整切除,缝合切口。
治疗-治疗周期:
采取注射疗法治疗周期约4周,手术约2周左右,伴发感染者需待炎症控制后半年左右手术治疗。治疗周期亦受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
治疗-急性期治疗:
1、患者伴发感染,急性炎症期应给予头孢类抗生素抗感染治疗,并辅以吸氧、补液等,待感染控制后及时手术治疗。
2、肿块较大破裂出血,可进行性增大压迫气管,危及生命,严重者需及时进行气管切开,并及时手术治疗治疗,控制出血。
预后-一般预后:
本病预后与病因、患者病情、治疗干预是否及时等多种因素有关,绝大多数患者通过注射疗法或手术切除,预后较好,少数患者也有自愈的可能。如果治疗不及时,肿块也有出血和并发感染的可能,严重者压迫气管可危及生命。
预后-危害性:
1、颈部巨大囊性淋巴管瘤可造成胎儿分娩困难,挤压可能造成破裂出血。
2、肿块可能由于感染或外伤出血突然增大,严重者压迫气管可危及生命。
预后-自愈性:
一般不会自愈,仅极少数患者可以发生自发性退变或感染后肿块消退。
预后-治愈性:
本病通过手术治疗,一般可获得临床治愈。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
一般手术治疗可根治,有少数复发可能。
预后-复发性:
即使是手术切除满意的患者,术后也有5%~10%的复发率。
日常-总述:
良好的日常护理对疾病的康复有重要的意义,家属应多关心、安慰患者,同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯,定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、家属应该积极的和患者沟通,使患者树立起疾病康复的信心,监督患者按时用药配合医生治疗,有一个良好的心态。
2、患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。
日常-用药护理:
1、伴有胃溃疡的患者在服用非甾体类抗炎药期间,需注意同时遵医嘱应用抑酸药奥美拉唑等保护胃黏膜。
2、在用药过程中患者应严格遵医嘱用药,不能擅自调整药物的用量或停药。
3、密切关注自身病情变化,一旦出现严重不良反应,及时告知医生调整治疗药物,避免耽误治疗。
日常-生活管理:
1、科学作息,避免劳累,劳逸结合,积极锻炼身体。
2、注意卫生,注意口腔清洁。
3、随时注意自己的身体情况,保持愉快的心情,身体有不适及时就医治疗,避免粗心大意。
日常-病情监测:
患者需随时观察切口的愈合情况,注意手术切口有无感染以及切口的渗血、渗液等,注意术后有无呼吸困难。如有不适,及时告知自己的主管医生。
日常-复诊须知:
遵医嘱定期门诊复查,观察有无疾病的复发,如有颈部肿物复发或增大、疼痛等,需及时就诊。
日常-术后护理:
1、患者取半坐位,术后3~5天内保持颈部松弛。
2、观察手术切口有无渗血,渗血后及时报告主管医生换药,保持切口纱布的清洁,术后9天左右拆线。
3、进半流食或软食。
4、术后注意保暖,避免感冒。
饮食调理:
人类通过饮食行为获取营养,维持机体正常功能,合理的饮食习惯能治病防病,延年益寿,而不合理的饮食习惯会导致疾病。科学的饮食可以保证人体的正常运转,虽然饮食并不能治疗本病,但合理的科学饮食可以在一定程度上促进疾病的恢复。
饮食建议:
1、均衡饮食
饮食成分均衡,合理饮食,包括食物多样,谷类为主,多吃蔬菜水果和薯类,常吃奶类,豆类或其制品;常吃适量鱼禽蛋瘦肉,保持低脂低糖低盐,高膳食纤维的饮食习惯,饮食以清淡饮食为主等。
2、合理的加工方法
不同烹饪方式对食物中成分的影响不同,焖煮会令绿叶蔬菜中所含硝酸盐还原成亚硝酸盐,而后者是致癌物质。油炸产生大量的致癌物质,因此油炸食品被世界卫生组织评为十大垃圾食品之首,勾芡多加醋少加碱会增加食物的保护层,避免维生素破坏。手术患者可适当增加优质蛋白饮食,如鱼类。
3、良好的进食方式
三餐搭配合理,早吃好,午吃饱,晚餐要吃得少,少吃多餐,能降低胆固醇总量和低密度脂蛋白水平,饮食宜缓,细嚼慢咽有利于消化,反之则会增加胃的负担,同时要避免不良饮食习惯,例如不吃早餐,暴饮暴食,挑食禁食,进食时从事其他活动。
4、量入为出
根据体力消耗状况,合理安排饭量,以坐姿为主的工作属于轻体力劳动,热量消耗很低,在均衡膳食的前提下,要减少碳水化合物的摄入,保持低脂低热饮食。
5、术后
患者易进食易消化的食物,以流食、半流食为主,可逐渐过渡到普食。
饮食禁忌:
1、戒烟戒酒,少吃油炸食品、腌制食品。
2、少吃或者是不吃辛辣刺激的食物,避免发生呛咳,如辣椒等。
预防措施:
1、孕妇在孕期避免接触放射线,尽量少服用或不服用药物,如确需服药应在医生指导下进行,进行孕前产前咨询。
2、发现颈部肿物及时医院就医,避免颈部磕碰导致囊内出血。
如有错误请联系修改,谢谢。
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