泪腺囊样腺癌

泪腺囊样腺癌（adenoid cystic carcinoma of lacrimal gland）又称泪腺腺样囊性癌，是最常见的泪腺恶性肿瘤。病因不明，一般女性较多患病，病程短，临床主要表现为疼痛、眼球突出、运动障碍、复视等。目前主要以手术切除为主。本病具有复发率高，侵袭性强、易转移及死亡率高的特点，预后较差。

不会传染。

泪腺囊样腺癌是最常见的泪腺恶性肿瘤。

本病死亡率高。

多见于中老年女性。

目前泪腺囊样腺癌的病因和发病机制尚不明确。本病的发生发展、侵袭转移和嗜神经生长特性的分子机制是一个涉及多种因素相互作用的复杂过程。有研究表明，多癌基因（MYB）-人类核因子I家族NFIB融合基因可能与本病的发生发展有关。

本病常为单眼发病，病程多在6个月内，患者多在发病一年内就诊。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿，常有明显疼痛和头痛。主要表现为眼球向前下方突出或移位，还可出现眼球运动障碍、复视等不适。

肿瘤容易向周围骨质、神经及软组织浸润生长，也可向远处组织转移。

1、出现眼部不适及功能异常者宜前往眼科处理。

2、确诊肿瘤者可前往肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其他原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？

2、什么时候出现的这些症状？

3、症状近期有无加重？

4、家里人有过类似症状吗？

5、既往有无接受过其他治疗？

6、是否使用过其他药物？

1、为什么会出现这些症状？

2、这会导致失明么？

3、这些症状会一直持续么？

4、用药对这些症状有帮助么？

5、需要手术么？

6、手术的治疗效果如何？

医生首先会对眼部进行眼球突出度、眼球运动检查、视力检查等体格检查，初步判断眼部病变情况。之后可能需要患者进行X线、CT、MRI、病理学检查等，以明确诊断。

1、眼球突出度检查

检测眼球突出的简单方法是使被检者采取坐位，头稍后仰，检查者站在患者背后，用双手食指同时提高被检者上睑，从后上方向前下方看两眼突度是否对称。如需精确测量眼球前后位置是否正常，并记录其突出的程度，可用Hertel眼球突度计测量。

2、眼球运动检查

医生会将手指放于受检者眼前30cm~40cm处，让患者的眼睛盯着自己的手指移动，以初步观察患者双眼球运动的情况。

3、视力检查

医生对患者进行视力检查，以了解其视力有无受损。

4、其他

医生观察患者眶周是否水肿、眼部是否存在肿物。用手触及眼眶边缘部是否有较硬的不规则固定肿块，可以询问患者的眼部是否有疼痛感等。

必要时可能会进行组织病理学检查，以帮助明确诊断。

1、X线

早期无明显改变，晚期可发现泪腺窝骨质破坏。

2、CT

有学者认为，CT检查是泪腺囊样腺癌诊断与鉴别诊断的最佳方法，可以准确地显示出肿瘤的生长方式及范围，也可清晰地显示特征性的骨质改变。本病患者CT扫描显示眶外上方肿块，边界不清，多有明显的骨质破坏。

3、MRI

有学者认为，MRI检查能清晰地显示肿瘤组织的内部结构以及对邻近组织的侵犯程度，其观察效果优于CT。

医生通常会根据患者病史，结合临床表现以及辅助检查等来诊断。其中，要注意明确患者有无眼眶部疼痛症状。另外，鉴于该病易发生远部转移，关注患者的全身情况也十分必要，以便排除或及时发现转移瘤。

1、恶性混合瘤

泪腺恶性混合瘤好发于20岁~50岁，无明显性别差异，发病率仅次于泪腺囊样腺癌，居泪腺恶性上皮性肿瘤的第二位。恶性混合瘤可分为原发性和继发性两种，继发性的恶性混合瘤又可由良性混合瘤恶变而来。良性泪腺混合瘤是最常见的泪腺上皮性肿瘤。此病虽是一种良性病变，但部分患者会发生恶变。泪腺恶性混合瘤临床上主要表现为泪腺区肿块、眼球突出及眼部疼痛。CT扫描可见眶骨骨质破坏。临床表现和影像学鉴别不明确时，病理组织学证据是鉴别二者的“金标准”。

2、原发性泪腺腺癌

原发性泪腺腺癌根据临床表现，可分为急性或非常缓慢性病程两类。其中，部分患者有眼眶疼痛的症状。原发性泪腺腺癌在CT上表现为弥漫性且形状不规则的结节肿物，邻近骨质钙化、不规则性、破坏性改变及病变沿上直肌浸润。在MRI的T₁像上肿物与眼外肌呈等信号，在T₂像上呈不均匀信号。此外，与泪腺囊样腺癌鉴别尚需病理组织学依据。

3、泪腺炎性假瘤

是最常见的泪腺非上皮性病变。此病好发于中年人，以单眼发病多见，双眼少见。泪腺炎性假瘤可伴有泪腺区疼痛、不适等症状，一般无骨质破坏，若有骨质破坏应高度警惕恶性病变的可能。在MRI成像中，该病一般T₁WI呈等或稍低信号，T₂WI呈等或稍高信号，强化后明显。该病一般对糖皮质激素治疗有效，是其特征性表现。根据影像学改变和对糖皮质激素治疗的反应可与泪腺囊样腺癌进行鉴别，必要时需行病理组织学检查。

多年以来，手术切除始终是治疗泪腺囊样腺癌的首选方法。目前，临床上主要采用的是手术切除联合放化学药物治疗的综合治疗方式。

术后可使用顺铂、阿霉素等药物，来进行化学治疗。但需要注意其副作用。

顺铂、阿霉素

本病一般需要手术切除肿瘤。首选局部扩大切除术，侵犯范围广者，需行眶内容剜除或次全剜除术。

1、放射治疗

术后辅助放射治疗是治疗泪腺腺样囊性癌的重要方法，适合于肿瘤不能完全切除、组织切缘阳性、骨侵犯和嗜神经侵犯的病例。目前粒子¹²⁵I植入治疗、γ射线治疗这两种治疗方式，经临床验证均具有一定的效果。还有研究报道认为，利用三维适型放疗（3DCRT）、调强放射治疗（IMRT）或调强质子放射治疗（IMPT）等新技术，可增强放射疗效和减少放疗损伤，具有较好的应用前景。

2、化学治疗

包括经动脉细胞减容化学治疗、静脉化疗、分子靶向治疗等。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病一般预后不良。影响患者预后的可能因素很多，如肿瘤大小、肿瘤位置、与周围组织的关系、骨质破坏程度、是否有神经侵犯、肿瘤病理分型、肿瘤恶性程度以及治疗方式等。

本病患者多因肿瘤发生远处转移而危及生命。

经积极治疗后，可改善不适症状，延缓肿瘤发展，从而延长患者寿命。

由于手术不易彻底清除肿瘤，故复发率较高。

本病属恶性肿瘤，患者常承受巨大痛苦。家属应当注意患者心理及生活的护理，帮助患者尽可能保持良好的心境和舒适的生活环境，最大限度的帮助患者配合治疗，以尽可能延长生存期。

1、心理特点

由于本病为恶性肿瘤且复发率高，侵袭性强、易转移等，患者多承受巨大的心理及生理痛苦，常出现绝望、恐惧、忧虑等心理。

2、护理要点

（1）家属应当多给予患者关注，帮助患者保持平静、愉悦的心态，积极配合治疗。同时尽可能配合医护人员向患者解释治疗意义，激起患者对生活的热爱，勇敢面对未来。使患者以积极主动的态度、平静的心情接受治疗，最大限度延长患者生存期。

（2）患者自身应正视疾病，保持良好心态，客服忧虑等不良情绪，必要时可向心理医师咨询。

1、尽可能给予患者安静舒适的生活环境。

2、患者应尽可能保持积极乐观的心态。

3、合理休息，避免加重疾病痛苦。

4、保持眼部清洁，预防感染。

如出现术眼疼痛明显、敷料有新鲜的渗血渗液，视力明显下降应及时到医院就诊。

饮食调整对于本病意义不大，但合理调整饮食，帮助患者尽可能保持营养均衡，可改善患者身体状态，避免加重疾病痛苦，帮助患者以更好地状况去完成治疗。

1、饮食宜清淡，易消化，富有营养的食物。

2、应多进食富含蛋白质的食物，如瘦肉、鱼虾、牛奶、豆类等。

3、多吃新鲜蔬菜，如黄瓜、丝瓜、苦瓜、青菜、芥菜等。

4、多吃新鲜水果，如香蕉、雪梨、苹果、哈密瓜等。

1、忌烟、酒。

2、禁食辛辣刺激的食物，如辣椒、胡椒、大葱等。

3、尽量避免生冷寒凉的食物，如冷饮、雪糕等。

本病病因目前尚不十分明确，暂无有效的预防方式。