尿毒症性心肌病

尿毒症性心肌病（uremic cardiomyopathy）是指在慢性肾衰竭基础上，因血压升高、容量负荷过重及内毒素影响下机体内环境紊乱出现的心肌病变。其病理特点主要表现为心肌细胞肥大变性、心肌间质纤维化、心室重塑，最终导致心脏左室肥厚（LVH）、心脏功能失调，发生心力衰竭及心律失常。患者常表现为头晕、呼吸困难、心悸、胸闷、心前区不适等，重者还会出现严重并发症，甚至猝死。

不会传染。

暂无确切的流行病学数据研究。

本病发生于尿毒症患者。

目前尿毒症性心肌病的发病机制尚未阐明。国内外公认的发病机制主要有高血压、容量负荷加重、肾性贫血、继发性甲状旁腺功能亢进、尿毒症毒素、RAAS系统激活等。此外，还有动脉硬化导致的心肌缺血、营养物质丢失（特别是左卡尼汀和蛋白质）、血清成纤维细胞生长因子23（FGF23）水平升高和可溶性Klotho血清水平降低及胰岛素抵抗等。

尿毒症性心肌病为在原有肾脏疾病的基础上出现心血管系统损害的症状和体征。患者主要出现贫血、心力衰竭以及缺血性心肌损害的症状表现。

1、贫血

最为常见，血红蛋白水平与血肌酐水平呈负相关。患者可出现头晕、注意力不集中、记忆力差等。严重者还可能出现昏迷。

2、心力衰竭表现

患者常表现为乏力、呼吸困难、心悸、胸闷、心前区不适、颈静脉怒张、水肿、少尿等。

3、缺血性心肌损害表现

由于冠状动脉血管床的增加与心肌质量的增加不能同步，可导致心肌缺血缺氧。临床上主要表现为心绞痛，甚至心肌梗死。

本病可并发充血性心力衰竭、心律失常、透析性低血压等。   

1、充血性心力衰竭

终末期肾病心衰发生率较高，是死亡的主要原因。其发生原因主要有：①高血压可增加心脏后负荷，而钠水潴留则增加心脏前负荷；脂质代谢异常可致冠心病，影响心肌供血；而尿毒症性心包炎能限制心室充盈和舒张。②贫血可加重心肌缺氧。③继发性甲状旁腺功能亢进参与血管钙化，并可累及传导系统及瓣膜，产生心功能不全。   

2.、心律失常

心肌细胞肥大、缺氧时，其自律性增加；心肌细胞坏死、间质纤维化易产生折返；心肌细胞膜离子功能障碍，心肌除极复极异常，可导致各种快速心律失常；起搏传导系统钙化可导致各种缓慢性心律失常；低钾或高钾血症导致或加重心律失常。   

3、透析性低血压

在透析超滤脱水的情况下，若心肌收缩功能已发生严重损伤时，心肌不能发生代偿性收缩增强，即可出现透析性低血压。此外左室肥大常伴有左心室顺应性降低，透析时左心室回心血量减少，心排出量下降，参与低血压的发生。

部分患者还可出现感染性心内膜炎、心包炎、体循环栓塞等。

1、患者出现意识障碍、躁动、谵语、抽搐、心脏骤停等症状时，需要立即去急诊科就诊。

2、病情平稳者，应及时到心内科、肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、最好安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的主要症状是什么？

2、这些症状持续了多长时间了？

3、有没有其他疾病？如高血压，糖尿病等？

4、家族中其他人有没有肾脏疾病？

5、最近有没有服用某些药物？

6、具体药名是什么？用法和用药剂量是什么？

7、以前有确诊过心脏疾病吗？

1、我心脏为什么会出问题？

2、是尿毒症导致的吗？

3、我需要做哪些检查？

4、我需要住院吗？

5、我现在需要什么治疗方法？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、治疗费用大概是多少？

8、治疗周期大概多久？

9、治疗以后会复发吗？

10、我需要复查吗？多久一次？

11、回家后我需要注意些什么？

医生首先会对患者进行包括血压测量等全面的体格检查，以初步了解病情。之后根据患者情况，可进行血常规、肾功能检查、心电图、超声心动图、心脏磁共振等检查。必要时，还可进行心肌活检以帮助诊断。

1、血压测量

患者可能需要常规进行血压测量，了解其血压情况。

2、其他

医生通过视诊、触诊、听诊等，以了解患者的心界是否增大、是否存在杂音、是否有颈静脉怒张、是否出现水肿等情况。

1、血常规

以了解患者是否存在贫血以及贫血情况。本病患者一般为正色素性、正细胞性贫血，血细胞比容减低。

2、肾功能检查

以了解患者的肾脏功能情况。本病患者的血尿素氮、肌酐、尿酸可有增高，肌酐清除率下降。

3、其他

还会检查尿常规、血生化、甲状旁腺激素等，甚至可能会检查脑钠肽、内皮素、肌红蛋白、肌钙蛋白等指标。

诊断尿毒症心肌病的金标准是心肌组织活检，可直观观察心肌细胞、心脏组织的变化情况。其中，发现局灶性淀粉样变性可高度提示尿毒症心肌病。但由于是有创性操作、风险较大，患者常不易接受活检，因而未在临床上广泛应用。

心电图因其经济、简单的特点，成为临床上应用最广泛的观察心律失常与心肌损害的工具之一。尿毒症心肌病患者的心电图改变主要表现为左室高电压、部分导联ST-T改变、左室肥厚及不同类型的心律失常。但并不是特征性改变，作为诊断工具的特异性较低，故常将其作为常规辅助检查。

1、超声心动图

超声心动图能直观、准确、无创且动态地观察心脏的大小、结构，测量心室壁厚度，评估心脏功能。且可早期及时地发现心脏病变，进行追踪及动态观察。本病患者多表现为左心增大、左室肥厚、主动脉增宽、射血分数和心排出量减少、心包积液。超声心动图可为临床筛查与诊断尿毒症心肌病提供可靠的依据。

2、心脏磁共振

心脏磁共振的准确度较高、成像清晰，已得到学术界的普遍认可。但其费用较为昂贵，尚未在临床上广泛应用。 心脏磁共振除了能对心脏的结构与功能进行准确分析，还能显示心肌组织的特征学信息。对尿毒症心肌病的病理生理机制探索、病情评估、预后及疗效评估等方面有重要临床意义。

尿毒症心肌病的特点是慢性肾脏病发生后，再出现心肌损害。医生通常根据患者肾脏病病史，结合肾功能衰竭和心血管系统的症状、体征以及相关辅助检查，可做出诊断。

1、高血压性心脏病

本病多在肾功能损伤出现的早期即有明显的心肌损害表现，且有眼底、脑血管等病变，其尿毒症出现前多有长期的原发性高血压史及心脏扩大。超声心动图有助于鉴别：尿毒症性心肌病者心肌重量明显大于高血压者，容量负荷过重的表现更为明显。   

2、系统性红斑狼疮和心肌淀粉样变

两者的共同特点均为全身性损伤，常在早期即可有心肌病变、肾功能损伤及贫血等，但双肾不缩小，甚至增大。系统性红斑狼疮常伴有发热、关节炎、抗核抗体阳性、补体下降等。淀粉样变可为特发性或继发性，后者常有慢性感染性疾病、多发性骨髓瘤病史，并有肝脾及淋巴结肿大，在肝或肾活检组织中可有淀粉样物质沉积。   

3、原发性心肌病

心肌损害出现较早，多无贫血和严重的肾功能损伤。心功能不全严重时可出现肾功能障碍，心功能改善后肾功能可随之好转，一般无需进行透析治疗。

清除尿毒症毒素是改善尿毒症患者心脏功能的主要目的。主要通过肾移植、血液透析和腹膜透析等来进行肾脏替代治疗。 此外，还可根据患者情况，进行纠正贫血、合理控制血压、营养心肌细胞、纠正钙磷代谢紊乱与降低血甲状旁腺激素等治疗，以保护肾脏，改善心功能。

1、纠正贫血

本病患者大多存在不同程度的贫血，故纠正贫血可以改善尿毒症心肌病症状。紧急情况下输注浓缩红细胞、促红细胞生成素、铁剂、维生素 B₁₂ 及叶酸等，可有效纠正贫血。

有研究表明，促红细胞生成素不仅能通过纠正贫血来降低心率、增加心输出量而达到改善心功能、部分逆转左心室肥厚的作用，促红细胞生成素还能减少氧自由基产生，增强心肌细胞对缺血缺氧环境的耐受性，从而达到减少心肌损害和心血管事件的目的。

2、合理控制血压

本病患者的血压原则上应控制在130/80mmHg以下。目前临床上常用的降压药包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、钙通道拮抗剂、β受体阻滞剂、利尿剂、血管扩张剂等。

（1）对于合并蛋白尿的患者，ACEI类或ARB类降压药常作为首选，如依那普利等。

（2）使用β受体阻滞剂可治疗透析患者的左心室肥厚或有症状的心力衰竭，其首选药物为卡维地洛。

3、内皮素受体拮抗剂

内皮素受体拮抗剂可抑制内皮素的收缩血管作用，改善肾脏血流动力学，降低血压，减少蛋白尿，延缓尿毒症的发展进程。内皮素受体拮抗剂与血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂联用能更好地保护肾脏功能。

4、营养心肌细胞治疗　

目前营养心肌细胞的药物改善心肌能量代谢受到广泛关注，其中的代表药为曲美他嗪等。有研究表明，曲美他嗪可通过阻断脂肪酸氧化促使机体增加对葡萄糖的摄取利用，优化心肌能量代谢，抑制炎性反应，从而改善心肌纤维化、减少心脏重构。

5、纠正钙磷代谢紊乱与降低血甲状旁腺激素（PTH）

在透析治疗的基础上，减少含磷较高的食物摄入，补充钙盐，同时配合使用维生素D。可降低尿毒症患者的血磷浓度，升高血钙浓度，反馈性调节 PTH分泌降低，从而减少钙盐在心血管沉积，达到防治心血管钙化与心肌纤维化、改善心功能的作用。

6、其他

有研究表明， 针对尿毒症心肌病还可尝试基因治疗方式。但具体治疗方法还需要进一步深入研究。

促红细胞生成素、铁剂、维生素 B₁₂ 、叶酸、依那普利、卡维地洛、曲美他嗪、维生素D

肾移植是治疗尿毒症最有效的方法。可以清除尿毒症毒素，纠正贫血、高血压等并发症，改善左室功能和结构。

不同类型的透析治疗均可通过交换机制直接清除部分尿毒症毒素，纠正电解质酸碱平衡紊乱，改善心功能。

1、血液透析

（1）血液透析是比较传统的方式，利用超滤和半透膜的弥散作用清除小分子毒素，但清除中分子和大分子类毒素作用较差。

（2）血液透析滤过相比于传统血液透析，能更高效地清除毒素。此外其对流作用有利于清除中分子和大分子毒素。

（3）血浆置换则是通过吸附作用清除毒素，对患者的食欲下降、恶心呕吐和皮肤瘙痒等症状均有改善。

（4）有研究表明，血液透析滤过和血液透析联合血液灌流对中大分子类和蛋白质结合类毒素的清除效果更好。因此，对于接受维持性血液透析治疗的尿毒症患者，在进行传统的血液透析治疗同时，应间断接受血液透析滤过或联合血液灌流治疗，提高中分子和大分子毒素清除率。

2、腹膜透析

腹膜透析是一种利用患者自身腹膜作为透析膜的透析方式。

（1）优点：其相对于血液透析更廉价、更方便，社会回归率更高。而且对血流动力学影响更小，受到许多患者的青睐。

（2）缺点：腹膜透析患者常出现腹膜炎、透析不充分、腹透管堵塞等情况，使得腹膜透析需要被终止而转为血液透析。此外，腹膜透析对高钾血症、急性心力衰竭等紧急并发症的治疗效果较血液透析差。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

尿毒症性心肌病是慢性肾脏病（CKD）患者死亡的主要原因之一。其一般预后较差。

本病患者常可因充血性心力衰竭、恶性心律失常等严重并发症，而造成死亡。

经过及时的治疗干预，可改善症状，控制病情发展，从而提高患者的生存质量，延长患者寿命。

日常生活中，家属应给与患者爱与关心，患者应保持平稳、乐观的心态，纠正不良生活方式，遵医嘱正确用药。并注意监测病情变化，如有异常，应及时就医治疗。

患者常常对治疗失去信心或畏惧死亡，经常出现意志低落、悲观失望、恐惧，甚至轻生的念头。家属要积极做思想工作，与其谈心劝慰，帮助患者解除心理负担、增强自信心。家属可帮助患者培养兴趣爱好，使患者养病时精神有所寄托，如听音乐、养花、养鸟等情调高雅而不甚劳累的活动作为业余爱好。这样也能消除患者紧张、焦虑、悲观、抑郁、绝望的情绪，使患者恢复自信心，积极配合治疗。

患者应遵医嘱服药，避免自行停药或增减药量，也不可乱用药，因为很多药物具有肾毒性，会加重病情。

1、合理安排休息时间，不熬夜，保证夜间充足睡眠。

2、日常生活中注意保持大便通畅，定时排便，必要时使用开塞露通便或使用缓泻剂。

3、应注意预防感染，避免受凉，减少去往人群密集的地方，若发现呼吸道感染，应立即处理，积极控制感染。

4、病情稳定者可适当锻炼身体，提高身体抵抗力。

5、有皮肤瘙痒的患者应避免搔抓，防止皮肤细菌感染而加重病情。

6、卧床患者要防止压疮，每隔2~3h翻身一次，翻身时避免拖、拉、推等。保持床铺、皮肤的清洁干燥。家属可常用温水给患者擦拭身体，并进行局部按摩等。

1、注意监测生命体征，主要包括呼吸、体温、脉搏和血压。

2、定期在医院检查机体各项指标，如血糖、血脂、尿酸等，按时随访。

3、治疗期间如出现不适症状，应及时来医院进行诊治，以免延误病情。

患者出院后应定期随诊，至少2个月1次，随时调整药物的应用，维护心、肾功能，控制疾病的发展进程。

患者因心脏功能较差、肝脏及消化道淤血、消化能力减弱，饮食应以流质、半流质和软饭为主。同时，还应注意保护肾功能。建议少食多餐，避免暴饮暴食。

1、患者日常生活中应以低蛋白、低盐、高维生素饮食为主。可食用优质动物蛋白，如牛奶、鸡蛋、瘦肉，这样既可减轻肾脏负担，又能保证机体营养，延缓尿毒症的进展。

2、严重肾功能不全患者，需进一步减少蛋白质的摄入，可用玉米淀粉、藕粉等代替主食。

3、患者有水肿、高血压时应给予低盐、低钠饮食。此外，患者应适量补充钙及维生素，推荐摄入热量高而蛋白相对低的食物，如土豆、白薯、山药、芋头、藕、南瓜、粉丝等。

4、当患者进食少时，可适当增加一些食糖或植物油以增加热能，满足身体的基本需要。

5、贫血者，可适当补充富含叶酸及铁的食物，如动物血、内脏以及深绿色蔬菜等。

1、含脂肪多的食品，如油条、炸糕、油炸方便面、全脂乳、奶油、肥肉、动物内脏、动物油脂等。

2、含胆固醇高的食物，如鱼子、脑、肝、松花蛋等。

3、含高糖、高热量的食物，如冰淇淋、甜点心等。

4、辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末等。

5、刺激性饮料，如咖啡、浓茶等，戒烟酒。

6、各种含钠高的食物，如咸蛋、香肠、火腿、咸鱼、海米、腐乳、咸菜等。

7、尿毒症患者要严格限制蛋白质、盐、钾、磷的摄入。

8、禁食植物蛋白，如黄豆、豆浆、豆腐、玉米等。

9、避免食用腌制或高盐的食物，如泡菜、咸菜、大酱等。

10、血钾高或尿量少时，要限制含钾的食品，如蘑菇、干枣、百合、菜花、油菜、香蕉、西瓜、橘子等。

11、避免食用蛋黄、全麦面包、薏苡仁、坚果类等高磷食物。

本病主要由尿毒症发展而来，其预防的重点在于积极防治原发病，避免和去除诱发因素。具体预防措施如下：

1、对已有的肾脏疾病或可能引发慢性肾衰竭的原发病因（如慢性肾炎、肾盂肾炎、糖尿病、高血压等疾病），应进行早期普查和及时有效的治疗。

2、防止慢性肾衰竭持续进展和突然加重，避免加剧肾衰竭的因素。对慢性肾衰患者，应进行严格的饮食管理，摄入优质低蛋白、低磷、低盐、高热量饮食。注意保暖、避免感冒或感染的发生，同时，要注意休息，避免过度劳累。

3、对于进入终末期肾衰的患者应积极治疗，防止高钾血症、心力衰竭、严重代谢性酸中毒等严重并发症的发生，以延长患者的生存时间。