膀胱不发育与发育不全

膀胱不发育与发育不全是两种罕见的先天畸形，它们确切的病因尚不明了。膀胱不发育的患儿多数因合并有肾、输尿管及其他脏器的严重畸形而死亡，少数可以存活；膀胱发育不全的患儿如果不合并有其他严重的畸形，通过积极的治疗，可以存活。

1、膀胱不发育

患者无膀胱，同时伴发其他严重的畸形。

2、膀胱发育不全

患者的膀胱发育不完全，较正常人的小或者缺乏肌层。患者膀胱内存尿很少，膀胱体积很小。积极治疗合并畸形使膀胱恢复贮尿功能，膀胱尚可能扩大。

该病属于发育畸形，不具有传染性。

该病较为罕见，确切的发病率尚不明确。

无权威的资料指出该病具有特殊的好发人群。但值得注意的是，孕妇在妊娠期如果遭受辐射等不良因素刺激，会使胎儿出现畸形的风险增高。

膀胱不发育与发育不全的确切病因尚不明确。一般认为，胚胎第5～7周时膀胱开始发育，在此过程中出现偏差可导致该病的发生。

怀孕的妇女在日常生活中如果遭受了大量辐射，或者发生了病毒感染等，可影响胚胎的正常发育而出现畸形，膀胱发育畸形的风险增高。

膀胱不发育者绝大多数为死胎或者出生后不久死亡，膀胱发育不全者如不伴有其他畸形可以存活。幸存者会有尿失禁（尿液不受控制的自行排出）或反复尿路感染等症状。

1、患儿往往由于合并有其他严重的畸形，如肾脏畸形等而死亡。

2、幸存者可有肾积水、肾盂肾炎等并发症。

1、反复有尿裤子、尿床的情况；

2、反复出现尿频、尿痛、尿急等尿路感染表现；

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

首诊科室为泌尿外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、什么时候发现孩子存在排尿异常的？是从一出生就有的吗？

2、孩子有排尿不受控制的情况吗？

3、孩子有无尿道口发红的情况？

4、孩子有无反复的泌尿系统感染？

5、孕期的孕检正常吗？

6、孩子有合并肾脏的畸形吗？

7、既往有做过相关的检查吗？

1、这是什么病？可能是什么原因？

2、情况严重吗？会有生命危险吗？

3、需要做哪些检查？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？需要住院吗？

5、必须要手术吗？手术治疗有什么风险吗？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、治疗效果怎么样？治疗后可以像正常人一样生活吗？

8、日常要注意什么？

9、需要复查吗？多久一次？大概需要复查哪些内容？

对于怀疑为膀胱发育异常的患者，医生首先会对其进行一般的体格检查，还会使用B超、X线等来进一步判断患者的实际情况。

医生会对患者的腹部进行触摸、按压，判断膀胱是否存在及其充盈程度。还会用肉眼仔细观察患者的外生殖器、直肠肛门，判断有无其他畸形的存在。

1、B超、X线

医生通过使用B超、X线等检查观察腹腔的一般情况，可判断膀胱是否存在，以及其大小、位置等。还能同时判断是否有其他畸形的存在。

2、静脉尿路造影

对于有膀胱的患者，医生通过静脉注射造影剂使肾、输尿管和膀胱显影，以进一步观察膀胱的形态与大小，判断畸形的严重程度。

该病的诊断较为容易，医生通过借助B超等影像学检查，观察患者盆腔内的情况可明确是否存在膀胱，或者膀胱的畸形情况。

对于存活的患儿医生会积极的采取治疗措施，通过尿流改道术来使尿液正常排出，以争取保护患者的肾功能及改善其生活质量。

目前暂无专门治疗本病的药物。

暂无

尿流改道手术：对于存活的患儿，往往会有不能控制排尿或反复严重尿路感染情况，医生会采取尿流改道手术。目前，常用方法有回肠膀胱术、乙状结肠膀胱或回盲肠膀胱术。医生通过手术将旷置肠管剖开并重建，形成容量大、压力低的贮尿囊，选择回肠或阑尾做流出道。采取措施使流出道内压力峰值高于贮尿囊内的压力峰值，达到排尿可控的目的。尿流改道术后需要定期随访检查。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

膀胱不发育与发育不全者由于常合并有肾脏等重要脏器的畸形，因此生存者较少。对于幸存的患者，通过积极的手术治疗可提高生存质量。

该病往往合并有肾脏等重要脏器的畸形，容易导致死亡。

该病属于先天发育畸形，无法自愈。

通过积极的手术治疗，可改善患者的生活质量。但已经存在的膀胱畸形是无法治愈的。

该病对于患儿的寿命有影响，多数患儿在出生时或出生后不久死亡，少数不合并有其他畸形的患儿可存活。对于幸存的患儿，积极的手术治疗可明显延长生存周期。

日常需要保证患儿会阴处清洁，注意患儿术后的护理，以帮助患儿尽早恢复排尿功能。

1、每天使用温水清洁会阴以及肛门，以免发生泌尿系统感染。

2、注意保暖，应随天气变化给孩子增减衣物。

3、家长应避免孩子接触二手烟。

4、术后据患儿月龄，进行爬行训练、排尿功能训练等。

5、为孩子创造一个安静、舒适的休息环境，手术后应避免大量家属探视。

1、术后家属应注意患儿呼吸、心率、体温等生命体征，关注患儿意识、四肢末梢循环等情况，如有异常，及时告知医护人员。

2、观察伤口有无渗血、渗液，以及引流管的通常情况，若存在异常需及时报告给医生。

3、家属应定时为患儿翻身、拍背，以保持呼吸道通畅，若患儿呼吸不畅，应及时告知医护人员以清理呼吸道分泌物。

哺乳期的婴幼儿，恢复期间建议母乳喂养，以满足其生长发育所需。对于已经添加辅食或者可自行进食的患儿，可在专业医师指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。

哺乳期的妈妈或者已经添加辅食的患儿都应注重饮食调理，清淡饮食，以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主。

1、忌食辛辣刺激性食物等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等。

本病病因不明，尚无特殊预防措施。孕期应远离放射线以及化学物质，还要避免病毒感染，同时需要做好孕检，检测胎儿各个系统的发育情况。