偏瘫型偏头痛

偏瘫型偏头痛（hemiplegic migraine）是以肢体力弱为主要先兆的偏头痛，较为少见。有家族史的为家族性偏瘫型偏头痛，为常染色体显性遗传病；无家族史的为散发性偏瘫型偏头痛。两者临床表现相同，为头痛发作的同时或过后，出现同侧或对侧肢体的不同程度瘫痪、上下肢力量减退等症状。轻症患者通过及时的规范治疗，一般可控制病情；少数重症患者，可出现永久性神经功能障碍、脑梗死等，甚至导致死亡。

根据患者有无家族史可分为家族遗传性和散发性两类。

1、家族性偏瘫型偏头痛

如在偏瘫性偏头痛患者的一级或二级亲属中，至少有一人具有包括运动无力的偏头痛先兆，则为家族性偏瘫型偏头痛。

2、散发性偏瘫型偏头痛

如在偏瘫性偏头痛患者的一级或二级亲属中，无人具有包括运动无力的偏头痛先兆，则称为散发性偏瘫型偏头痛。

无传染性。

偏瘫型偏头痛是一种少见的疾病，目前国内暂无权威的该病发病相关数据。

偏瘫型偏头痛多起病于儿童或青少年期。

偏瘫型偏头痛发病与遗传因素相关。家族性偏瘫型偏头痛是罕见的常染色体显性遗传疾病，目前在家族性偏瘫型偏头痛中已鉴定出三个致病基因位点，均与离子通道有关。对散发性偏瘫型偏头痛的研究发现，部分患者存在家族性偏瘫型偏头痛基因突变位点。

该病的危险因素有家族史、高工作负担等。

大多数偏瘫型偏头痛患者每次均有头痛发作，头痛发作频率变化非常大，但平均发作频率为每年3次。偏瘫型偏头痛的特点是运动先兆，运动先兆多表现为肢体无力，除了运动先兆之外，通常还会有两个或两个以上其他先兆，如视觉、感觉、失语、脑干症状等。多数偏瘫型偏头痛患者可伴随构音障碍、恶心呕吐或抽搐等症状。

1、先兆

运动先兆是偏瘫型偏头痛的标志，除此之外通常会有两个或两个以上其他先兆，如视觉、感觉、失语、脑干症状等。运动症状最常见从手部开始，逐渐沿手臂向面部蔓延。偏瘫型偏头痛的单侧症状可能在偏头痛发作间期。

2、头痛

大多数偏瘫型偏头痛患者每次均有头痛发作。头痛通常发生在先兆期，最常见于视觉先兆之后发生，但也可能会出现在先兆之前。头痛可双侧或单侧，单侧头痛可在先兆症状的同侧或对侧发生。头痛的严重程度可从轻度到极重度不等。

偏瘫型偏头痛发作频率变化非常大，但平均发作频率为每年3次。50岁以后发作频率下降，而且可发展为典型的无偏瘫型偏头痛。

偏头痛性脑梗死：偏瘫型偏头痛患者先于或伴随偏头痛出现的局灶性神经体征超过60分钟还不缓解，而且神经影像学证实有缺血性脑损害，为偏头痛性脑梗死。偏头痛性梗死的临床特点指偏头痛是突出的临床表现，伴偏盲、偏身感觉障碍、轻偏瘫等神经功能缺失体征。

1、构音障碍

大约50%的偏瘫性偏头痛患者，在偏瘫发作时，伴有构音障碍。

2、恶心、呕吐

部分患者可同时伴有恶心、呕吐。

3、抽搐、颤抖及眼球震颤

儿童期偏瘫性偏头痛患者，在偏瘫时可见抽搐、颤抖及眼球震颤。

1、反复出现偏头痛，并伴有肢体无力；

2、不明原因的构音障碍或失语等；

3、伴有感觉障碍、恶心、呕吐；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

患者出现头痛、偏瘫症状，建议去神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、身着穿脱方便、宽松的衣物，便于医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、尽量让家人或朋友陪同就医。

1、您都有哪些症状？

2、您的这些症状什么时候开始的？

3、您的症状持续多久了？

4、您的症状什么情况下会缓解？什么时候会加重？

5、您有偏头痛疾病的家族史吗？

6、您平时作息习惯、睡眠规律吗？

1、我的情况严重吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我需要做哪些检查？

4、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

6、我平时应该注意什么？

患者出现头痛、偏瘫等情况应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行神经系统体格检查，然后会建议行脑脊液检查、CT检查、MRI检查及脑电图检查进行辅助诊断，必要时需要进行脑血管造影检查以排除其他疾病。

1、视诊

首先观察患者意识是否清晰，应答是否切题，有无异常面容，有无异常步态或不自主运动。

2、神经系统检查

神经系统体格检查的主要目的是判断神经系统有无损害，以及损害部位、程度。发作间期，大多数患者神经系统检查是正常的，少数可有Babinski征阳性或单侧反射亢进、注视诱发的眼震、构音障碍等小脑体征。

脑脊液检查：该病患者脑脊液的常规检查通常是正常的，有时可以见到轻微的异常，更多用于鉴别诊断。

脑电图是一种观察大脑的仪器，可反映脑功能的状态。在偏瘫对侧的大脑半球脑电图检查可出现慢波。

1、头颅CT或MRI检查

偏瘫型偏头痛患者若出现肢体偏瘫、言语困难等症状，可做CT或MRI检查来与其他有类似表现的疾病相鉴别。偏瘫型偏头痛发作时，脑CT或MRI等影像学检查通常是正常的。

2、脑血管造影检查

在严重的头痛发作，高度怀疑为蛛网膜下隙出血的患者才进行脑血管造影，以除外颅内动脉瘤、动静脉畸形等疾患。对于绝大多数偏头痛患者，脑血管造影是正常的。

医生根据家族史、典型的临床特征和体格检查通常可以作出临床诊断。头颅CT、MRI和脑血管造影等可以排除脑肿瘤或血管功能障碍等疾病。

偏瘫型偏头痛诊断标准：

1、符合2和3的头痛至少发作2次。

2、先兆包括以下2项：

（1）完全可逆的肢体力弱。

（2）完全可逆的视觉、感觉和言语症状。

3、至少符合下列4项中的2项：

（1）至少有1个先兆逐渐发生，时间超过5分钟，或者2个以上的先兆先后相续发生。

（2）每个先兆的持续时间是5~60分钟，运动症状持续小于72小时。

（3）至少有1个先兆是单侧的。

（4）与先兆伴随或者在先兆出现60分钟内出现头痛。

4、不能用国际头痛分类第三版正式版中的其他诊断更好地解释。

1、短暂性脑缺血

短暂性脑缺血是某一脑动脉供血范围内发生的一过性脑缺血而造成的短暂性脑功能障碍，可表现为偏瘫、半身麻木和头痛。多发生于中年以后，常有高血压、动脉硬化、糖尿病、高脂血症等病史。临床特点为一次发作持续时间不超过24小时，有时压迫颈总动脉或扭转颈项，可诱发头痛和偏瘫症状出现。

2、脑肿瘤或脑血管功能障碍

脑肿瘤或血管功能障碍也可表现为头痛和肢体无力等症状，所以在首次发作时往往不能作出偏瘫型偏头痛的诊断。可通过辅助检查如头颅CT、MRI、MRA等来诊断。

偏瘫型偏头痛治疗目的在于减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。在一般治疗的基础上，进行预防性用药和治疗性用药。发作期药物治疗以镇痛和镇静为主，医生会根据患者发作时对药物治疗的反应、发作的严重程度及年龄给予相应的药物。偏头痛频繁发作严重影响日常工作和生活者，可在头痛发作先兆期或早期应用药物预防发作。

偏瘫型偏头痛应针对危险因素进行预防，避免各种理化因素刺激引起偏头痛。饮食诱发因素也因个人体质不同而不同，患者可以记录每日食谱，观察饮食与偏头痛发作之间的关系从而明确相关诱因。通过减少食用易诱发偏头痛的食物，来减少偏头痛发生的频率，改善生活质量。

1、对发作频繁、发作延长，或使人衰弱的偏瘫型偏头痛患者，如果希望药物治疗，医生会建议口服缓释维拉帕米、氟桂利嗪或乙酰唑胺治疗。

2、成人偏瘫型偏头痛使用维拉帕米、氟桂利嗪、乙酰唑胺改善不佳者，尤其是那些持续性先兆症状比头痛本身还严重的患者，医生会建议使用拉莫三嗪。

3、由于偏瘫型偏头痛是偏头痛的一种分型，某些常用于治疗有先兆的典型偏头痛的预防药物，包括阿米替林、托吡酯和丙戊酸钠，如维拉帕米、氟桂利嗪、乙酰唑胺、拉莫三嗪无效或患者无法耐受它们时，预防药物可以作为替代药品使用。

维拉帕米、氟桂利嗪、乙酰唑胺、拉莫三嗪、阿米替林、托吡酯、丙戊酸钠

本病一般不需手术治疗。

偏瘫型偏头痛的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过及时有效的治疗，多数预后较好；少数严重的病例则可能预后不佳。

1、可能会遗传给下一代。

2、可能会遗留脑梗死后遗症，影响日常生活质量。

3、病程迁延、反复，影响患者身心健康。

偏瘫型偏头痛一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

多数可通过规范治疗控制症状，减少发作。

本病容易反复发作，应注意预防。

少数严重者可出现偏头痛性脑梗死。

偏瘫型偏头痛患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，努力纠正不良生活习惯，且平时应注意防护，警惕潜在危险的发生。

1、心理特点

偏头痛患者因经常发作，其家属、同事、朋友都会让其三分，致使患者对他人及环境的适应能力下降，且要求过高，一旦不合自己心意时就出现烦躁、沮丧等情绪。

2、护理要点

家属及患者应主动了解偏瘫型偏头痛的相关知识，多与医生进行沟通，认识到经过积极治疗可以缓解症状、延缓疾病进展，树立战胜疾病的信心。家属应多给予患者心理安慰及支持，帮助缓解不良情绪，适当的陪同患者出外游玩或户外锻炼。一旦出现偏头痛发作，千万不要烦躁，必须提高自己的忍耐力，焦躁越强烈则头痛的感觉越重，痛苦越重，对发作时的记忆就越清晰，发作后的情绪会越低落。

监测药物不良反应，出现不良反应时及时就医。拉莫三嗪在最初的一到两个月的治疗期间，10%的患者可能发现有良性的皮疹，需要停药。成年人有1/1000的风险发展成危及生命的皮疹如Stevens-Johnson综合征。这种风险在儿童中有显著的增长，不建议16岁以下的患者使用该药物。

1、生活中偏头痛患者应规律生活，劳逸结合，增强意志，提高身体素质。

2、应注意保持情绪稳定，避免过多不良精神刺激。

3、遇到天气骤冷时要注意保暖，在炎热的夏天避免将室温调得太低，或突然从炎热的室外进入温度较低的房间等。

患者平时应注意监测病情的变化，若出现偏瘫不好转，或偏头痛持续存在不缓解，应及时就医治疗。

患者应遵医嘱按时复查。

饮食与偏瘫型偏头痛的发病有一定关系，平时注意饮食规律，少食或禁食诱发偏头痛的食物。

1、宜少油腻，多食新鲜蔬菜和水果等易消化、富含营养以及多种维生素的食物。

2、在呕吐频繁发作阶段，可给予流质饮食。

1、患者应避免服用引发偏头痛的饮食（如含酪胺的食物、咖啡因等）。

2、应戒除刺激性饮食及烟、酒。

3、应限制水及钠盐的摄入。

偏瘫型偏头痛主要与遗传有关，暂时没有有效的预防措施，但是针对危险因素可进行预防，避免各种理化因素刺激，需少食或禁食诱发偏头痛的食物。