迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症

迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症（chronic eosinophilic pneumonia，CEP）又称为迁延性肺嗜酸性粒细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎，属于肺嗜酸性粒细胞浸润症的一种类型，为一种病因不明的慢性间质性肺疾病。目前认为本病可能和自身免疫性疾病、寄生虫及药物所致的变态反应有关，其在临床上主要表现为发热、咳嗽、气短、乏力、体重减轻、夜间出汗等症状。迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症预后良好，多数患者经糖皮质激素治疗后可以达到临床治愈。

无传染性。

迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症在我国并不常见，流行病学数据较少，无法获得确切发病率。

1、女性更容易发病。

2、好发于有支气管哮喘、过敏性鼻炎病史的人群。

3、好发于中青年人群。

迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症的病因尚不清楚，目前认为本病可能是一种自身免疫性疾病，也可能与寄生虫（如钩虫、蛔虫等）及药物所致的变态反应有关。

迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症的临床表现无特异性，起病常隐匿，部分患者在确诊前已经患病数月。其常见症状有发热、咳嗽、乏力、体重下降等，随着疾病进展，可能会出现气短，严重者会发生呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征。

1、发热

可以表现为低热或高热。

2、咳嗽

表现为干咳，咳少量粘液痰，偶有咯血。

3、气短

可表现为进行性气短。

本病可以并发呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征，表现为呼吸困难等。

可伴有胸痛、乏力、体重下降、夜间多汗等。

出现呼吸困难时应及时至急诊就诊，或拨打120急救电话。

1、体检肺部影像学检查结果提示有实变影、磨玻璃改变或胸腔积液。

2、出现发热、咳嗽、咳少量粘液痰、咯血。

3、伴有气短、乏力、体重下降、夜间多汗。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

1、病情危急者，请于急诊科就诊。

2、病情平稳者，可于呼吸内科就诊。

1、请提前预约挂号，携带好身份证、医保卡、就诊卡等。

2、就诊时尽量穿宽松的衣服，医生会进行体格检查。

3、若既往确诊为本病或近期有其他就诊经历，请携带相关的就诊病历、检查报告等。

4、若近期有服用药物，请携带药盒或准备药名。

5、请记录好所要询问的问题及相关症状。

6、可安排家属协同就诊。

1、您是哪里不舒服？

2、您这种症状出现多久了？以前有过这种情况吗？ 

3、您有没有患过敏性鼻炎、哮喘？

4、您是否在别的医院就诊过？有没有做什么检查和处理？

5、您近期是否使用什么药物？用药后有缓解吗？

6、您还有患其他基础疾病吗？

1、我得的是什么病？为什么会得这种病？

2、我的病情严重吗？能治好吗？会复发吗？

3、我需要做哪些检查？多久能够出结果？这些检查会对我的身体造成伤害吗？

4、我应该如何治疗？需要住院吗？

5、我需要用哪些药？有没有什么副作用？需要长期用吗？医保能报销吗？

6、这个病对我以后生活会有什么影响吗？

7、我需要复查吗？多久复查一次？需要复查哪些项目？

8、日常生活中需要注意些什么？

当患者出现发热、咳嗽等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史，然后进行体格检查初步了解患者的健康状况，如果怀疑迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症，医生会建议患者进行血液检查、血气分析、痰液检查、支气管肺泡灌洗液检查、胸部X线检查、胸部CT检查、肺功能检查。为了进一步确诊和掌握病变程度，可能会要求患者进行组织病理学检查。

1、听诊

（1）喘鸣：可闻及呼吸道气体涡流所产生的的高调音。

（2）细湿罗音：是啰音的一种，多在吸气后期出现。

2、触诊

患者可有淋巴结及肝、脾肿大。

1、血液检查

血常规检查可以见到白细胞、嗜酸性粒细胞、血小板增多；血沉升高；血清免疫球蛋白E（IgE）水平升高。

2、血气分析

可以出现低氧血症。

3、痰液及支气管肺泡灌洗液检查

可以见到嗜酸性粒细胞增多。

活检：当临床上怀疑本病却无法确诊时，可行肺组织活检。本病的主要病理特点为肺泡腔及间质内有不同程度的炎性细胞浸润，其中含有大量的嗜酸性粒细胞。

肺功能检查：

1、检查过程

患者需要通过连接机器的管子，配合医生的口令进行呼气和吸气。

2、检查结果

主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能减低，也可有阻塞性通气功能障碍。

1、胸部X线检查

可以见到肺实变影、磨玻璃改变、胸腔积液。

2、胸部CT检查

胸部CT检查能够更准确的显示肺内病变的部位，特别是怀疑本病而X线结果不典型的病例。CT也可见到磨玻璃样改变、实变影、胸腔积液。

迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症常根据病史、临床表现及辅助检查来确诊，其中组织病理学检查是“金标准”。在诊断的过程中，需要排除肺结核、霍奇金病、隐球菌病等。

1、肺结核

肺结核是由于结核分枝杆菌引起的慢性呼吸道传染病，临床上也可见到咳嗽、咳痰、咯血、发热、乏力、体重减轻等症状。但是肺结核实验室检查可发现结核分枝杆菌，影像学检查也可有相应表现，可以鉴别两者。

2、霍奇金病

霍奇金病是一种恶性肿瘤，临床上可以也见到干咳、气促、呼吸困难等呼吸道症状及发热、乏力、盗汗、体重减轻等全身症状。但是霍奇金病的组织病理学检查与迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症不同，可以进行鉴别。

3、隐球菌病

隐球菌病是一种由于隐球菌引起的一种深部真菌病，可以累及脑膜、肺、皮肤、骨骼及血液等器官和部位。当累及至肺时，可表现为慢性咳嗽、粘液痰、胸痛等。本病病原学检查可以发现隐球菌，有利于鉴别。

迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症的治疗主要是依靠糖皮质激素治疗，喘鸣明显者可以加用茶碱类药物或β₂受体激动剂。治疗的目标是缓解症状，阻滞疾病进一步发展。

1、糖皮质激素

糖皮质激素对于本病有特效，医生会根据患者病情轻重调节剂量，代表药物有波尼松、甲波尼龙。

2、茶碱类

喘鸣明显者，可以使用茶碱类药物，这些药物可以有效的松弛支气管平滑肌，如氨茶碱。

3、β₂受体激动剂

如沙美特罗、沙丁胺醇等，用于喘鸣明显的患者，可以解除支气管平滑肌痉挛。

波尼松、甲波尼龙、氨茶碱、沙美特罗、沙丁胺醇

本病一般无需手术治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异，没有确定的治疗周期。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

1、辨证治疗

（1）痰热遏肺

①治法：清泄痰热。

②主方：清气化痰汤加减。

（2）痰浊阻肺

①治法：化痰降逆。

②主方：二陈汤合三子养亲汤加减。

（3）阴虚肺热

①治法：滋阴清热，润肺生津。

②主方：清燥救肺汤加减。

（4）肺气虚冷

①治法：温肺益气。

②主方：甘草干姜汤加减。

（5）肺脾气虚

①治法：健脾益气，培土生金。

②主方：补中益气汤合玉屏风散加减。

（6）肺肾气虚

①治法：补肺益肾，纳气平喘。

②主方：补虚汤合参蛤散加减。

（7）肺肾阴虚

①治法：滋肾养肺。

②主方：生脉散合六味地黄丸加减。

（8）脾肾阳虚

①治法：温阳补肾纳气。

②主方：金匮肾气丸合参蛤散加减。

（9）肾虚血瘀

①治法：纳气定喘，活血化瘀。

②主方：七味都气丸合柴胡疏肝散加减。

（10）水凌心肺

①治法：温阳利水，泻壅平喘。

②主方：真武汤合葶苈大枣泻肺汤加减。

（11）喘脱

①治法：扶阳固脱，镇摄肾气。

②主方：参附汤加减。

2、中成药治疗

（1）百合固金丸

用于肺肾阴虚、干咳少痰、咽干喉痛者。

（2）养阴清肺丸

用于阴虚肺燥、咽喉干痛、干咳少痰者。

（3）金水宝胶囊

用于肺肾两虚、精气不足、神疲乏力、久咳虚喘者。

3、穴位贴敷

可以益气温阳补虚、宣肺理气、化痰止咳平喘，主要穴位有天突、膻中、大椎、肺俞、膈俞。

4、针灸治疗

主要穴位有肺俞、定喘、膏肓、脾俞、肾俞、气海、关元、足三里。

以上均须在医师指导下进行，切勿自行用药或针灸。

本病病因不明，难以根治，但是部分患者可以自行缓解，大多数患者经积极治疗后可以治愈，少部分患者会并发呼吸衰竭、急性呼吸窘迫综合征，甚至导致死亡。

本病可以并发呼吸衰竭、急性呼吸窘迫综合征，危及生命。

低于10%的患者未经治疗可以自行缓解。

大多数患者经积极治疗后，可以达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

本病一般不能根治。

本病停药后可能会复发。

患者应在生活中保持良好的心态，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗。同时应遵医嘱用药、定期复查。

1、心理特点

（1）本病病程较长，多伴有长时间的治疗并且疗效差，会给患者带来一定的压力。

（2）由于本病缺乏快速有效的诊断方法，患者通常就医过程曲折，耗时耗力，会有心理压力，需要进行一定程度的心理护理。

2、护理措施

（1）患者自身应该正视疾病，保持积极良好的心态，避免不良情绪的刺激，对疾病治疗有信心，积极配合医生治疗。患者在日常生活中可参加绘画、书法等艺术活动，分散注意力，放松心情。

（2）家属应从多方面积极开导患者，多支持、多理解，调动患者主动积极配合治疗。

1、长期使用糖皮质激素的不良反应包括继发感染、代谢紊乱、出血倾向、血压异常、骨质疏松等，所以在应用糖皮质激素时应遵医嘱定期复查各项指标及肺部CT，根据检查结果及时调整治疗方案。

2、勿自行使用其他药物。

1、科学作息

注意休息，避免过度劳累。

2、日常锻炼

可适当参与体育锻炼。

3、其他

天气变化时应及时增减衣物，避免着凉。

患者应遵医嘱定期门诊复诊。

呼吸功能锻炼：因为患者肺功能较正常人差，呼吸浅快，很容易使呼吸肌疲劳，所以在日常生活中应该注意进行呼吸功能锻炼，如深呼吸训练、缩唇呼吸及腹式呼吸等。

患者在积极配合治疗的同时，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于早期康复。

1、注意饮食规律、定时进餐、少食多餐。

2、宜进食高蛋白、清淡的食物，如蛋、牛奶等。

1、少食刺激性的食物，如葱、姜、蒜、辣椒等，这些食物会刺激胃肠道，不利于营养物质的吸收。

2、戒烟，吸烟会损伤人体的呼吸系统，不利于疾病康复。

本病病因尚不明确，难以预防。