肉芽肿性皮肤松弛症

肉芽肿性皮肤松弛症 （granulomatous slack skin，GSS）是一种极为罕见的皮肤T细胞淋巴瘤，也是蕈样霉菌病的一个亚型。特点是在较大皮肤皱褶部位出现慢性、进行性皮肤松弛。本病病因尚不明确，治疗困难，且目前尚无特效治疗方法，可酌情选择药物、手术或放射治疗等方法缓解病情。

不具有传染性。

肉芽肿性皮肤松弛症是一种罕见的疾病，但目前尚无权威、准确的流行病学相关数据。

本病在30-40岁多见，男女比例约为2.9∶1。

本病的病因目前尚未完全明确，有文献报道外伤可能是本病的诱发因素。

本病临床进展缓慢，典型临床表现为慢性、进行性皮肤松弛，一般无自觉症状，有时可继发皮肤溃疡。皮损可局限于某一部位，也可泛发全身。

1、皮损特点

早期皮损不特异，可表现为丘疹、硬斑、结节、斑丘疹等，之后逐渐出现皮肤松弛，表现为皮肤弹性降低、起皱、悬垂及萎缩，甚至出现吊钟样肿块。患者还可继发溃疡。

2、好发部位

皮损好发于腋窝、腹股沟等皮肤皱褶部位，有时也可侵及背部、四肢及眼睑等。

患者还可能会同时存在霍奇金淋巴瘤、蕈样霉菌病等疾病。

1、出现持续加重的皮肤松弛；

2、皮肤松弛呈吊钟样肿块；

3、伴局部皮肤溃疡；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

不明原因出现明显皮肤松弛，可及时就去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生对前来就医患者的全身皮肤进行仔细的体格检查，患者提前做好心理准备，并着宽松的衣物方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您此次就医有哪些不适？

2、不适症状持续多久了？有什么规律吗？

3、您什么时候发现自己皮肤松弛的？

4、您既往皮肤情况怎么样？

5、您皮肤松弛主要出现在什么部位？

6、您之前有过皮肤外伤吗？

7、您家族中有其他同样症状的患者吗？

1、我为什么会得这个病？

2、这个病是不是恶性的？

3、我需要做那些检查？大概什么时候出结果？

4、这个病治疗效果怎么样？

5、这个病的治疗方法有哪些？

6、经过治疗后会不会复发？我需不需要定期复查？

7、日常生活中有哪些需要注意的？

不明原因出现严重皮肤松弛，可及时就医。医生首先会进行体格检查，了解皮肤的情况，之后可能会建议行病理检查，来帮助明确诊断。

1、视诊

主要观察皮肤有无干燥、萎缩、皱纹、丘疹、斑疹、结节等表现，如有皮损需注意损害的大小、颜色、数目、分布及发病部位等情况，同时注意有无皮肤破损、鳞屑、溃疡、出血、糜烂等异常表现。

2、触诊

主要检查皮肤的弹性情况，并注意有无局部触痛等。

医生有时会在典型皮损部位取部分皮肤组织进行病理检查。

1、检查意义

可观察组织病理的变化情况，对疾病的诊断和鉴别有重要意义。

2、检查结果

早期组织学特征类似蕈样肉芽肿，充分发展的皮损可见真皮内由具有脑回样胞核的非典型T细胞、单核细胞、多核巨细胞形成的肉芽肿样浸润，弹性组织被破坏。表皮也可见灶性异型T细胞浸润，肿瘤细胞具有CD3⁺、CD4⁺、CD8^-表型。

根据患者皮肤慢性、进行性皮肤松弛，皮肤弹性降低、皮肤溃疡等临床表现，再结合体格检查、病理学检查结果，通常不难诊断。诊断过程中还需与肉芽肿型蕈样霉菌病、先天性皮肤松弛症、获得性皮肤松弛症等进行鉴别。

1、肉芽肿型蕈样霉菌病

本病与肉芽肿性皮肤松弛症在组织学上有交叉，但临床表现不完全相同。本病可全身皮肤广泛红斑、斑块，没有皮肤松弛与皱纹。

2、先天性皮肤松弛症

常见症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。出生时或生后不久即可见皮肤症状。起初为水肿性改变，以后皮肤逐渐松弛，下垂、多皱褶。症状逐渐加重，全身皮肤均可受影响。还可见到体毛稀少，牙齿松动，舌面龟裂，声音嘶哑，外生殖器呈婴儿型，成年后男性往往会有阳痿症状。

3、获得性皮肤松弛症

表现如皮肤松弛、肺气肿、憩室及心血管改变与先天性皮肤松弛症基本相似，但其发病年龄晚。

本病治疗困难，目前尚无特效治疗方法。可通过药物、手术、放射治疗等，以缓解症状，延缓病程。通常医生会根据患者的具体表现和需求制定合适的诊疗方案。

外用糖皮质激素制剂、系统应用糖皮质激素以及α干扰素、阿维A酯、氯苯吩嗪、硫唑嘌呤等，可能有一定疗效，必要时可与其他疗法联合应用。

α干扰素、阿维A酯、氯苯吩嗪、硫唑嘌呤。

可通过局部手术切除皮损，但术后可复发。

放射治疗是通过高能射线来杀死病变细胞，以达到治疗目的。对本病也有一定的治疗效果。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病无特效治疗方法，但经过积极治疗后，部分患者的病情可得到缓解；但若患者合并其他恶性淋巴瘤病变，可能会对预后产生不良影响。

1、本病若病情较重，可严重影响外貌美观。

2、部分患者可能会同时存在霍奇金淋巴瘤等病变，影响机体健康。

接受规范、合理的治疗后，部分患者的病情可获得缓解，皮损可得到改善。

良好的日常护理可以缓解疾病给患者带来的不适，且在一定程度上可促进疾病的恢复。日常生活中要保持良好的心态，养成良好的生活习惯。

1、心理特点

由于肉芽肿性皮肤松弛症会影响患者的外貌美观，再加上可能并发霍奇金淋巴瘤，患者常有心理负担，出现紧张、焦虑和恐惧的消极情绪。

2、护理要点

家属在日常生活中可以耐心和患者进行沟通，安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。

严格遵循医嘱用药，不擅自停药或调整药物剂量，以防影响治疗效果。如有药物不良反应情况发生，应立刻停药并告知医生，以便及时进行药物调整，防止耽误治疗。

1、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累。

2、患者在日常生活中应注意保护好皮肤，以免受到外伤。

3、患者可每天进行半小时左右的体育锻炼，如慢跑、太极、瑜伽等，提高自身免疫力。

4、保持皮肤清洁和干燥，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，以免损伤皮肤。

5、穿棉质、柔软宽松、透气的衣裤，避免刺激皮肤，减少皮肤摩擦。

患者日常生活中正常饮食即可。平时可加强自身营养，同时养成良好的生活习惯避免烟酒、辛辣食物等刺激。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、禁烟、禁酒，减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、少吃辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

3、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病具体病因不明，尚无有效的预防措施。日常应做好防护措施，避免皮肤外伤。