鳃裂瘘管

鳃沟为胚胎时期鳃器官的外胚层凹陷，与咽囊相对；由于两者之间隔以鳃膜而互不相通，故与鱼类或鸟类不同，无实际存在的鳃裂。所以，虽然习惯称为“鳃裂痿管"，但准确的名称应为“鳃源性瘘管”。鳃裂瘘管（branchial fistula）为胚胎时期鳃沟或鳃囊（或称咽囊）发育异常引起。患者可表现为外瘘口分泌物溢出，严重者，进食时有水或奶自瘘孔溢出。本病主要采用手术治疗，经治疗后，一般预后好。

根据胚胎发育来源不同，可分为第1鳃裂瘘管、第2鳃裂瘘管、第3鳃裂瘘管和第4鳃裂瘘管。

1、第1鳃裂瘘管

较少见，瘘管的外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘，内瘘口位于外耳道软骨部、耳屏、乳突等处，故又称为耳颈瘘管或囊肿。瘘管与面神经关系密切且变异较大。

2、第2鳃裂瘘管

占绝大多数，大多数外瘘口位于胸锁乳突肌前缘中、下1/3相交处及其附近区域，痿管穿过颈阔肌沿颈动脉鞘上行，穿越颈动脉分叉，到达腭扁桃体窝，内瘘口位于此处。

3、第3鳃裂瘘管

较少见，外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下端，瘘管经颈动脉之前入梨状窝，内瘘口位于此处。

4、第4鳃裂瘘管

临床极少见，外口位于锁骨上部的皮肤，内口一般开口于梨状窝或食管入口。

无传染性。

第2鳃裂瘘管在临床上占绝大多数，其他类型较少见，但暂无确切流行病学资料。

好发于有家族史者。

人类胚胎有四对明显的鳃沟和咽囊，相邻鳃沟之间的隆起称为鳃弓，共有5对；即第1、2鳃弓之间的凹陷为第1鳃沟，第2、3鳃弓之间的凹陷为第2鳃沟，如此类推。在胚胎发育过程中，第I鳃沟形成外耳道，而第2、3、4鳃沟逐渐融合并消失。若第1~4鳃沟中任何一个鳃沟的融合过程发生异常，以致闭合不全，均可形成相应的鳃裂瘘管。

1、第1鳃裂瘘管

由第1、2鳃弓未正常融合所致。

2、第2鳃裂瘘管

由第2鳃沟闭合不全引起。

3、第3鳃裂瘘管

由第3鳃沟闭合不全引起。

4、第4鳃裂瘘管

由第4鳃沟闭合不全引起。

本病有家族遗传倾向，有家族史者更易发生本病。

鳃裂瘘管主要表现为外瘘口持续性或间歇性分泌物溢出，部分患者觉口内有臭味，较大的完全性瘘管者，进食时有水或奶自瘘孔溢出。

鳃裂瘘管可继发感染，会出现瘘口周围红肿疼痛，有脓性分泌物溢出，且反复发作。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的头颈部检查，建议做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您出现这些症状多长时间了？

6、您有牙周或者胃肠疾病吗？

7、家里人有类似症状吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现瘘口有分泌物排出症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做碘油X线造影检查、喉镜检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会检查患者头颈部有无包块、压痛、瘘口，以及瘘口有无分泌物。

喉镜检查：由于第三鳃裂瘘管和第四鳃裂瘘管的内口位于梨状窝处，在喉镜下颈部加压，有时可以发现分泌物从内瘘口溢出，有助于诊断本病。

碘油X线造影检查：可清楚显示瘘管长度、路径、大小、是否合并囊肿，与周边组织的解剖关系。

根据患者瘘口有分泌物排出，结合体格检查、碘油X线造影检查结果，一般可作出诊断。医生在诊断的过程中，还需除外颈部结核性瘘管、化脓性中耳炎。

1、颈部结核性瘘管

局部常有反复感染史，病灶周围有多发淋巴结肿大且互相粘连，病灶破溃排出干酪样物质，肺部可能有结核病灶，结核菌试验强阳性。

2、化脓性中耳炎

第1鳃裂瘘管伴耳内流脓者，应与化脓性中耳炎鉴别。化脓性中耳炎一般起病较急，患者可有耳痛、听力下降、听到嗡嗡的耳鸣声、流出黄白色黏稠液体等表现。可通过耳镜检查、血常规检查对二者进行鉴别。

本病的治疗方式有药物治疗和手术治疗，其中手术治疗是唯一有效的根治方法，通过手术切除瘘管及受累的皮肤，达到治愈该病的目的。如患者继发感染，则应先控制感染，然后行手术治疗。

1、腐蚀性药物

常用药物有碘酒、高浓度三氯醋酸等，用于烧灼瘘管，将瘘管封闭阻塞，但效果不稳定，适用于不适合手术治疗或暂缓手术治疗者。

2、抗生素

本病如继发感染，需控制感染治疗，常用药物有青霉素。

碘酒、三氯醋酸、青霉素

切口应尽量考虑方便与美观，术前可于瘘管口注射亚甲蓝示踪瘘管，有助于术中辨认病变组织。如瘘口位于扁桃体窝，可在切除瘘管、内与外瘘口的同时将腭扁桃体切除，妥善处理咽部切口以免形成咽瘘。

本病的治疗周期为4~6周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经手术治疗，一般可治愈，预后较好。

本病可继发感染，导致瘘口周围红肿疼痛，给患者带来不适。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可治愈。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供干净舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、术后患者可在病床上适量运动，定时翻身。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。洗澡时注意保护耳朵，避免水进入耳内，保持外耳道的清洁、干燥，且避免硬物挖耳。

5、患者应避免在疾病发作期去声音嘈杂、空气污浊的地方。

患者应遵医嘱按时复查。

术后患者应遵医嘱按时更换敷料，保持切口清洁，防止感染。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、术后患者若需禁食，可给予静脉输注营养液。

2、遵医嘱进食，可先给予流质或者半流质饮食，逐步过渡到正常饮食。

3、家属应尽量采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

4、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼肉等。

5、患者要饮食清淡，多喝新鲜蔬菜水果汁，补充维生素，提高身体免疫力。

6、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃过烫、过硬、粗糙的食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、有家族史的人群可进行遗传咨询。

2、妊娠期坚持孕检。

3、养成健康的生活习惯，均衡饮食，定期锻炼，增强机体免疫力。