神经白塞病

神经白塞病（Neuro-Behcet’s disease）是白塞病累及神经系统时的一种类型，是一种病因未明的系统性血管炎，可能由免疫细胞反应性增高，病毒、细菌作为诱因而累及全身多器官与系统，以神经系统损害如脑干损伤或较小的弥散性缺血改变，皮肤黏膜损害如复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎等为特征，预后较差。

本病基于病变部位分类：

1、脑实质型

本型一般有中枢神经系统实质性损害，影像学有阳性发现或有相应的神经精神表现。

2、颅高压型

本型表现为颅内压增高，影像学可有脑室扩大。

3、类脑膜炎型

本型表现为脑膜刺激征，脑脊液检查为无菌性脑膜炎改变。

无传染性。

发病率由于各种因素影响而差异较大，介于1.3％～59％之间。

有学者报道，70％患者预后良好，30％预后不佳，经分析显示5年和7年无事件死亡率分别为35％和47％。

本病多见于20～40岁患者，平均年龄31.5岁，且男性患病率比女性更高（约2.8倍）、预后更差、死亡风险更高。

本病具有地区性发病倾向，主要见于日本、伊朗和地中海东部，可能与铜离子有关。

神经白塞病病因不清，目前认为该病是以基因突变为基础的自身免疫性疾病，可能由免疫细胞反应性增高，病毒、细菌作为诱因导致该病的发生或复发。

1、性别

本病男性发病率更高，预后更差。

2、年龄

本病患者多为中青年人，年龄多在20～40岁之间。

神经白塞病可分为急性期和慢性进展期，急性期主要是神经系统的表现，慢性进展期可有人格改变、括约肌功能障碍等，并可有复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害、葡萄膜炎等伴随症状，并发症可能有血液系统、皮肤黏膜等损害。

1、急性期表现

（1）头痛和发热。

（2）上运动神经元型无力，如手肌无力、萎缩等。

（3）脑干和小脑异常，如脑出血、脑梗塞、行动不利等。

2、慢性进展期表现

（1）人格改变，如紧张不安、恐惧、烦躁、心慌等。

（2）括约肌功能障碍，如尿失禁等。

可能有血液系统疾病、皮肤黏膜疾病等并发症。

1、复发性口腔溃疡

糜烂面一般呈红色，表面平滑湿润，无明显凹陷，边缘不清楚，愈合后不留疤痕。

2、生殖器溃疡

在男性中，生殖器溃疡大多好发于包皮、系带附近、冠状沟或阴茎体；女性病变多发生于阴唇、阴道壁、子宫颈、大腿内侧及阴唇系带。

3、葡萄膜炎

表现为眼睛发红、疼痛、怕光、流泪、视物模糊、视力下降等。

1、出现高热、意识障碍、无反应。

2、出现剧烈头痛，伴呕吐。

3、出现瘫痪。

如出现以上情况应立即就医或拨打120。

1、反复出现口腔溃疡，伴有明显疼痛。

2、出现生殖器溃疡。

3、出现眼部不适，如充血、疼痛、视力下降、畏光。

4、出现不明原因的全身发热、乏力。

5、身体某些部位出现麻木、肌肉萎缩。

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

如出现以上情况应及时至门诊就医。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于风湿免疫科、神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对下腹部进行体格检查，着宽松、易于暴露下腹部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您饮食习惯规律吗？是否喜欢吃辛辣刺激、过烫的食物？

4、您平时生活压力大吗？

5、您以前有过溃疡、四肢无力等症状吗？是否进行过治疗？

6、您平时喝酒、抽烟吗？

7、您有白塞病的家族史吗？

8、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是神经白塞病吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的疾病情况严重吗？会不会影响以后的思维和智力？

4、我需要做哪些检查呢？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药，做手术吗？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

当患者出现反复发作的口腔溃疡、阴部溃疡，以及不明原因的全身发热、四肢乏力、头痛头晕、恶心呕吐等症状，应及时就医。就医时，医生首先会进行体格检查，并建议进行CT、MRI、脑血管造影等检查以初步判断病变部位，此后会建议患者进行血清学检查及脑脊液检查，以排除相关疾病，明确诊断。

医生会检查患者是否有生殖器溃疡；是否有玻璃体出血、视网膜血管炎等眼损害表现；是否有皮肤损害及皮肤针刺反应等。

1、脑脊液检查

腰椎穿刺取得脑脊液并进行化验，可将患者与免疫性疾病、感染性疾病进行区分。

2、血清学检查

可检查患者的免疫指标，判断疾病是否与免疫功能相关。

1、CT检查

对诊断神经白塞病敏感性较差，可用于排除出血、梗死等病变。

2、MRI检查

可对病变部位进行定位，明确看到受累部位异常信号影。

3、脑血管造影

由于神经白塞病常有神经系统症状，因此进行脑血管造影检查可反映患者脑血管受累情况。

就诊时医生会详细询问病史，若患者出现手肌无力、脑出血、人格改变、括约肌功能障碍等症状，应警惕神经白塞病的可能，再结合CT、MRI、血清学检查、脑脊液检查等检查，一般可明确诊断。此外，还需与多发性硬化、脑肿瘤等相似疾病进行鉴别。

复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，同时存在以下4项中的2项即可诊断。

1、复发性生殖器溃疡。

2、眼部损害，如葡萄膜炎、玻璃体病变或视网膜血管炎。

3、皮肤损害，如结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹脓疱样损害。

4、针刺反应阳性。

1、多发性硬化

与神经白塞病有较多相似之处，但神经白塞病常发生于男性，脑脊液以淋巴细胞或中性粒细胞增多为主，病灶主要累及脑干、间脑、基底神经节，而多发性硬化常见于女性，脑脊液主要为淋巴细胞增多，病灶常见于脑室周围。

2、脑肿瘤

神经白塞病可表现为颅内占位效应伴周围水肿，与脑肿瘤相似因而常被误诊，但脑组织病理学不支持，且激素治疗后肿块缩小甚至消失。

神经白塞病的主要治疗方法为药物治疗，治疗原则为尽早用药、联合用药、个体化用药治疗。

1、糖皮质激素

激素为治疗的首选，可用强的松或地塞米松静脉滴注，重症者可以开始就采用甲基强的松龙冲击治疗。

2、皮质激素和免疫抑制剂联合治疗

番红花盐对结节性红斑及关节炎有较好疗效；环孢菌素和硫唑嘌呤联合应用对严重的葡萄膜炎效果好且见效快；苯丁酸氮芥对葡萄膜炎及脑膜脑炎效果较好；皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗可改善严重的全身性脉管炎。

强的松、地塞米松、甲基强的松龙、番红花盐、环孢菌素、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺

本病一般无需手术治疗。

神经白塞病治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

神经白塞病是白塞病发展至出现神经系统症状的严重阶段，病情较复杂，可能遗传给下一代，且以神经系统损害为突出表现，以目前的医疗水平很难根除治愈，预后较差。

1、本病具有家族聚集性，可能存在易感基因，可能遗传给下一代。

2、神经白塞病除白塞病症状外，常合并神经系统症状，如瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等。

3、若不接受正规治疗，患者神经系统症状进一步进展，极大降低生活质量，可能导致其早期死亡。经过正规治疗后，大部分患者症状可以得到控制，生活质量提高，但不能完全治愈或防止复发。

神经白塞病已是白塞病发展较严重的阶段，不能自愈。

经过正规治疗，可以控制病情，提高患者生活质量，但很难完全治愈。

本病治愈率低，暂无大样本数据研究。

本病很难根治。

神经白塞病患者由于会出现口腔溃疡，所以要注意口腔卫生，避免进食辛辣刺激的食物而加重症状，同时也要养成良好的生活习惯，保持合理运动，提高免疫力，改善生活质量。

长期口服激素的患者要注意激素的不良反应，同时定期检测血糖，及时与医生沟通。

1、患者生活中应注意休息、避免劳累、加强营养、适度锻炼，以增强免疫力。

2、患者应注意卫生，避免接触不干净物品导致病情加重。

患者应保证饮食多样、营养均衡，养成良好的用餐习惯，尽量避免食用刺激性食物，以避免口腔溃疡等症状加重，同时要保证合理的体育锻炼以增强免疫力。

1、患者应当保证高蛋白饮食，多进食瘦肉、鸡蛋、牛奶等加强营养。

2、患者应多吃水果、蔬菜，如胡萝卜等富含维生素的食物。

3、除了保证饮食种类多样、营养均衡，患者还要养成良好的饮食习惯，少食多餐，按时用餐。

1、由于神经白塞病患者常伴发口腔等部位溃疡，要避免进食辛辣、油腻等刺激性食物，避免进食不洁食物，保持口腔卫生。

2、患者应戒烟戒酒，避免刺激呼吸、消化系统而加重病情。

由于神经白塞病病因未明，因此对于健康人群并无有效预防办法，但对于白塞病初期患者，应做到及时治疗，避免病情加重而出现神经系统症状，降低生活质量，甚至危及生命。