肾上腺皮质功能减退性心脏病

肾上腺皮质功能减退症是由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。肾上腺皮质功能减退性心脏病是指肾上腺皮质功能减退症所致的心血管损害。患者主要表现为血压降低，心脏缩小，还可有头晕、眼花、直立性晕厥等。病情严重者可出现肾上腺危象进而危及生命。目前主要是针对病因，使用激素替代治疗。

不会传染。

暂无确切的流行病学数据研究。

本病发生于肾上腺皮质功能减退症的患者。

本病是由于肾上腺皮质激素不足导致缺钠、失水，使得心排血量减少，血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性降低，从而出现低血压和心脏缩小，心肌收缩力减弱。肾上腺皮质功能减退症是其原发疾病，有原发性和继发性之分。原发性肾上腺皮质功能减退症主要是肾上腺皮质本身的疾病所致，而继发性肾上腺皮质功能减退症主要由下丘脑或垂体病变等引起。

本病患者常因轻度劳动而引起明显的呼吸困难、胸闷、心悸等，但很少出现心力衰竭的典型症状。显著低血压是本病的一个突出特征，是诊断的一个重要依据。原发高血压者，此时血压可下降至正常。当患者变换体位或清晨起床时，易出现直立性低血压，自觉眩晕、心悸、视物模糊，甚至晕厥。

1、在感染、手术、创伤等应激情况下，患者极度衰弱，胃肠症状加重，血压进一步下降致外周循环衰竭、休克（即肾上腺危象），可危及生命。

2、还可出现晕厥、心力衰竭等。

患者常有肾上腺皮质功能减退症其他系统的表现，如全身皮肤色素加深、食欲减退、恶心、呕吐、疲乏无力、体重减轻、 精神萎靡不振等。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于心内科、内分泌科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，需要患者配合完成各种动作，尽量穿适合运动的衣服。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您是否还有其他不适？

4、您大小便怎么样？

5、您是否确诊过其他什么疾病？

6、是怎么治疗的？

7、您平时脾气怎么样，目前有在服用什么药物吗？剂量是怎样安排的？

8、您家里有人有类似症状吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、如何治疗？

5、我一直用激素治疗？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？

7、治疗需要花费多少钱？

8、我生活中应注意什么？

医生首先会对患者进行包括血压测量等体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、自身免疫抗体检测、X线、超声、心电图等，以进一步明确诊断。

1、血压测量

医生需要对于患者进行血压测量。本病患者平均血压常为60mmHg，收缩压很少超过110mmHg，舒张压常低于70mmHg。

2、其他

医生会检查患者的呼吸、体重等基本情况，还会检查患者有无疲倦面容、皮肤和黏膜有无色素沉着。

1、生化检查

了解有无电解质紊乱、酸碱中毒。

2、肾上腺皮质功能测定

（1）血皮质醇：皮质醇的分泌呈昼夜节律，只有晨起的皮质醇水平对诊断肾上腺皮质功能减退有价值。

（2）24小时尿17-羟皮质类固醇及17酮类固醇：其排出量明显低于正常。

（3）24小时尿游离皮质醇：常低于正常低限，一般在55.2nmo（20μg）以下。但单测17-羟皮质类固醇或尿、血皮质醇尚不可靠，因为有的亚临床型本病患者，上述测定可正常，故应做最具诊断价值的ACTH兴奋试验。

（4）血浆ACTH测定：原发性者明显增高，继发性明显降低。

（5）促肾上腺皮质激素试验：ACTH刺激肾上腺皮质分泌激素，可反映皮质储备功能。方法包括快速ACTH兴奋试验和连续ACTH兴奋试验。

（6）胰岛素低血糖兴奋试验：可用于鉴别继发性肾上腺皮质功能减退症。

上述各种肾上腺皮质功能试验可视病情需要选择采用。

3、血常规检查

常有正细胞正色素性贫血。白细胞除危象时增高外，大多正常或稍低，分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。

4、自身免疫抗体检测

21-羟化酶是自身免疫性艾迪生病的一个重要自身抗原，约60%～80%的患者阳性。

心电图是心血管疾病重要的一项无创伤性检查技术。患者心电图可见低电压性心动过缓，P-R间期、Q-T间期延长，T波低平或倒置，少数可见高钾血症的心电图改变为T波高尖、对称，如帐篷样。

1、X线

患者胸部X线片显示心脏形态缩小，肺部可能发现结核病灶。部分患者还可出现双侧肾上腺钙化。

2、超声检查

主要观察有无心脏缩小，泵血障碍等心脏病理改变。

医生根据患者肾上腺皮质功能减退症的病史，结合相关临床表现以及辅助检查，通常可做出诊断。在诊断中应排除其他原因所致的心脏改变，并与体位性低血压、药物或特发性体位低血压、慢性缩窄性心包病变及其他慢性消耗性疾病相鉴别。

1、慢性肝病

患者常有全身色素沉着，并伴有乏力、恶心、呕吐、 腹胀、 腹泻等消化系统症状，甚似慢性肾上腺皮质功能减退症。但肝病患者肝功异常，腹部B超可显肝脾大小及形态。此外，门静脉高压者可见门静脉、脾静脉增宽，均有助于鉴别。

2、恶性肿瘤

恶性肿瘤患者也可伴尿17-羟，17酮降低，但ACTH兴奋试验示血、尿皮质类固醇明显上升，结合恶性肿瘤消耗性特征及相关生化、病理学证据，颇易鉴别。

治疗肾上腺皮质功能减退性心脏病，主要针对原发病进行，需要终身使用激素替代治疗。平时采用适当的基础量以补足生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。

食盐的摄入量应充分，每天至少10g以补充失钠量，如有大量出汗、腹泻时应酌量增加食盐量。

1、糖皮质激素的替代治疗应根据患者身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量，常用氢化可的松。在有发热等并发症时应适当加量。

2、大部分患者在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。有的患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加服氟氢可的松醋酸酯。

氢化可的松、氟氢可的松醋酸酯

暂无特异性手术治疗方法。

对皮质功能减退合并血钾偏高的患者应密切观察血钾水平。由于高血钾对心脏传导系统的作用会使动作电位时间缩短，自律性降低，冲动发放速度减慢直至停止。因此，对于血钾超过5.5mmol/L，尤其是6.0mmol/L者，应积极治疗以降低血钾水平。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

肾上腺皮质功能减退性心脏病是肾上腺皮质功能减退症的并发症之一，其预后通常与原发疾病、病情进展程度，以及是否坚持治疗等有关。

本病患者常因轻度劳动引起明显的呼吸困难、胸闷、心悸等不适，而影响生活质量。严重者还会出现肾上腺危象，进而危及生命。

经过正规治疗后，可缓解症状，控制病情，延长寿命，提高生活质量。部分患者可停用激素或减至较小剂量。

肾上腺皮质功能减退性心脏病患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病病程较长，可能需要终身治疗，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）重症或长期未得到治疗的肾上腺皮质功能减退症患者可出现精神异常的表现如精神错乱，抑郁障碍，淡漠、缺乏活力，易激惹、躁动等。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

（3）患者平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力。

1、要严格遵医嘱用药，不能随意停药、换药，更改剂量。

2、在应激（如发热、手术或其他疾病）情况下需调整药物剂量，必要时需咨询医生。

3、糖皮质激素长期大量使用可能导致骨质疏松、水电解质代谢紊乱。

1、患者及其家属需明确终身治疗的必要性，需随身携带疾病卡片，注明患者基本信息、家属联系方式、所患疾病等，以便紧急情况下急救。

2、适量运动，饮食得当，避免暴汗、催吐。

3、注意保暖，根据气候变化，适量增减衣被，不可受冷或受热暴汗。

4、保持精神愉快，减少精神刺激，不可过度劳累。

在采用激素治疗过程中，尤其在初治阶段剂量未摸清前，必须注意测定出入液量、体重、血压，观察疗效及反应，定期随访血钠、钾、氯、糖等浓度，以便随时调整剂量。

遵医嘱定期复查。

饮食需营养均衡，宜进食蛋白质、维生素丰富的食物。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、饮食须富含糖类、蛋白质及维生素，营养丰富，多钠盐、少钾盐。食物中氯化钠每日摄入量在10～15g，视各人需要而定，以维持电解质平衡。

2、食物温度宜适中，不可过冷过热。

3、进餐时要放松，避免有压力，特别是在进食时切勿生气，避免紧张、焦虑。

4、对出现贫血或营养不良者，在饮食中增加富含蛋白质和血红素铁的食物，如黑木耳、瘦肉、鱼、鸡、蛋类、动物血等，并注意维生素C和维生素B族的补充，适量增加新鲜蔬菜和水果。

5、长期服用激素者常有骨质疏松，可适当补钙。

1、禁止高钾盐、低钠盐，控制盐量不可过少。

2、不可大量食用促进发汗或过热的食物，避免引起失钠、失水等情况。

本病的预防主要在于积极治疗肾上腺皮质功能减退，遵医嘱补充糖皮质激素，避免过度劳累、精神刺激、受冷、暴热、感染、受伤等应激，也须避免呕吐、腹泻或大汗所引起的失钠、失水等情况。