肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速

肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速（adrenergic dependent torsades de pointes），又称先天性尖端扭转型室性心动过速，是指与肾上腺素神经刺激相关的一种特殊类型的快速性室性心律失常，发作常与交感神经兴奋性增加事件相关。其发作时，心电图QRS波形的振幅与波峰呈周期性改变，宛如围绕等电线连续扭转。患者自婴儿时期甚或到成年才发病，多发生于先天性长Q-T间期综合征（LQTS）。患者常表现为突然发生晕厥、抽搐，甚至出现心搏骤停、心源性猝死，严重威胁患者的生命安全。

不会传染。

肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速是一种罕见的心律失常。

多见于儿童和少年，也可见于新生儿。

目前认为，肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速主要为基因异常或突变所致，具有遗传倾向。KCNQ1为最常见的致病基因，常与KCNE1整合协同发挥作用。KCNQ1编码Kv7.1成孔α亚基，其与附属蛋白KCNE1构成一个6次跨膜的螺旋结构，组成慢激活延迟整流钾电流通道（Iks通道）。这种钾通道的功能能够通过β肾上腺素能的刺激，经cAMP-PKA-KCNQ1途径以及AKAP-9参与的信号转导通路被上调。在交感神经活动中，肾上腺素能的刺激使外向电流增加，抵消相应增加的钙内流，阻止动作电位时程的延长。因此，发生突变的lks电流不能有效适应β肾上腺素能刺激产生这种上调功能，产生致心律失常的作用，致使受影响的个体尤其在运动和情绪刺激时更易发生心脏事件。

肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速患者常表现为突然发生晕厥、抽搐，甚至心搏骤停。多数有诱因，呈反复发作。部分患者还可伴先天性耳聋。

未经治疗的患者，若晕厥反复发作，最终可能导致心源性猝死。

危急情况应去急诊科就诊。对于病情稳定后，可及时去心血管内科就诊治疗。

1、本病发生多为紧急情况，患者应立刻进行休息，避免剧烈活动，防止加重病情。

2、可携带身份证、医保卡、就医卡等。

3、患者外出就医最好有亲友陪同，防止意外情况的发生。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若曾使用某些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的不适症状是何时出现的？随时间推移，症状有加重吗？

2、您还有其他不适吗？

3、您以前出现过这种情况吗？什么原因导致的？如何处理的？

4、这种情况常在哪种情况下出现？休息后症状是否会得到缓解？

5、您是否在使用什么药物？

6、您及您的亲属是否患心梗等心脏疾病？有进行治疗吗？

7、您近期有过度劳累、情绪激动的情况吗？

8、您有大量饮酒或喝咖啡的习惯吗？

9、您吸烟吗？吸多长时间，每天吸烟多少？

10、您是否还有高血压、糖尿病、甲亢等疾病？是否有用药控制？

1、我出现这些症状的原因是什么？

2、我的病情严重吗？能治好吗？

3、我需要做哪些检查？

4、我现在需要怎么治疗？要住院吗？

5、若药物治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、这些治疗有什么风险吗？

7、我还有其他疾病，这会对我的治疗产生影响吗？

8、回家后我要如何进行护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生首先需要对患者进行体格检查、常规心电图检查，以初步判断病情。根据患者的不同情况，医生还可能建议进行动态心电图监测（Holter）、配戴心电事件记录仪等。有条件者，还可进行基因检测，以进一步明确诊断。

医生主要会对患者的心脏进行体格检查，了解心脏的形态、大小有无变化，通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏病变情况。

有条件者，特别是存在家族史者，可进行基因检测，以帮助明确病因。

1、心电图检查

心电图是诊断心律失常最重要的一项无创伤性检查技术，对此心律失常的诊断和鉴别有着重大意义。

2、动态心电图

医生可通过动态心电图了解患者心脏在一段时间内的信息，适用于发作频率低，常规心电图无法捕捉到病情的患者。

3、心电事件记录仪

是一种记录发作时心电图的穿戴设备。当患者感到症状发作时可按下仪器按钮，就可以记录当时的心电图。

医生根据患者家族史，结合反复晕厥等临床表现以及心电图的特征性表现，一般可作出正确的诊断。当常规心电图检查诊断不明时，还可采用动态心电图、配戴心电事件记录仪等来帮助诊断。但通常需要排除可能造成该心律失常的后天因素。

其一般需要与间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速来进行鉴别。二者常表现为反复发作的晕厥等，并有相似的心电图表现。间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速是一种后天获得性室性快速性心律失常，常发生在药物、低钾、低镁或明显心动过缓的基础上，Q-T间期明显延长，并与明显的长R-R间期有关。

肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速的治疗首先要明确并去除可能的诱发因素，如避免剧烈体力活动及精神刺激、禁用延长心室复极和儿茶酚胺类药物等。主要使用药物来改善症状，必要时还可考虑电复律、安装起搏器，甚至手术治疗。

1、β受体阻滞剂为首选药物，可使心率减慢.Q-T间期因此延长，但Q-Tc可能缩短。常用美托洛尔、普萘洛尔等。通常以不再发作晕厥视为治疗有效。

2、苯妥英钠，可使Q-T间期缩短，对控制尖端扭转型室速可能有效。

美托洛尔、普萘洛尔、苯妥英钠

对顽固性发作者，可进行介入或手术治疗。

1、植入型心脏转复除颤器（ICD）

反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用植入型心脏转复除颤器治疗。ICD可自动识别和终止室性心动过速和心室颤动，能明显降低心脏性猝死（SCD）高危病人的病死率，是目前防止心脏性猝死最有效的方法。近年来，ICD的研究取得了迅速的发展，适应证不断扩大。

2、左侧交感神经节切除术（LCSD）

对于药物治疗无效可做左侧交感神经节切除。该手术可通过切除左侧颈交感神经节，去除其对心脏的控制优势，达到降低交感神经兴奋，减少恶性心律失常的发生。

对药物治疗无效的持续性发作者，还可试用直流电复律。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

肾上腺素能依赖性尖端扭转型室性心动过速的预后主要与晕厥的发作频率、是否及时获得有效的治疗等有关。

未经治疗的患者，自然病程表现为晕厥反复发作，最终可能导致心源性猝死。

经及时正规的治疗，可以改善症状，使发作得到控制，从而改善患者的生存质量。

本病来势凶猛，易导致患者产生恐慌心理。科学的日常护理能够帮助患者缓解症状、促进治疗效果。患者自身应保持良好的精神状态，改善生活方式，避免过度劳累。

患者症状急且重，加之多数患者对该病的了解程度不够，因此常产生焦虑、紧张、担心、恐惧等不良心理。患者应保持良好的心态，维持情绪稳定，避免不良刺激；可通过听音乐、读书、散步等方式放松自己，减轻心理负担；可向医生咨询了解更多疾病相关知识，消除内心的恐惧，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。

1、生活有规律，合理安排作息时间，保证充足睡眠。

2、注意休息，适当进行体育锻炼。

3、气候变化时，注意增减衣物，预防感冒。

患者应重视饮食调理，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、饮食要以清淡、易消化为主。

2、少食多餐，避免加重心脏负担。

3、多吃富含膳食纤维的新鲜蔬菜和水果，如芹菜、菠菜、香蕉、苹果等。

4、夏季出汗多时，要注意及时补充水分。

1、忌食辛辣刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、慎食易胀气的食物，如萝卜、南瓜、红薯、豆浆等，以免胃肠胀气，影响心脏活动。

4、忌暴饮暴食，避免过饥过饱。

本病暂无有效预防措施。避免情绪激动可降低本病发病风险。