特发性心室颤动

特发性心室颤动（idiopathic ventricular fibrillation，IVF）又称原发性心电疾病、无器质性心脏病的心律失常死亡、心律失常性猝死综合征、特发性室颤，是一种病因不明、少见的恶性室性心律失常，又是一种非器质性心脏病及非遗传性离子通道疾病伴发的多形性室性心动过速及心室颤动，并能引起反复晕厥、心脏骤停（SCA）及心源性猝死（SCD）。患者的临床表现较重，如意识丧失、抽搐等，如不能有效治疗，可出现死亡。

无传染性。

特发性心室颤动在临床上较为少见。

好发于青中年，多数为小于40岁的健康的男性。

特发性心室颤动的病因尚不十分清楚，目前认为其可能与基因突变等有关。基因检测技术促进了本病致病突变基因的检测，发现了DPP6、CALM1、SEMA3A等基因突变。另外，多基因治病、基因突变的特定环境等也可能参与本病的发生。

1、特发性心室颤动可能为单基因起源，基因检测已发现DPP6、CALM1、SEMA3A等为特发性心室颤动致病突变基因。

2、特发性心室颤动起源可能具有多基因遗传特征。

3、特发性心室颤动起源受多因素作用，包括促进单基因或多基因突变的特定环境及亚临床结构的异常，如小面积心肌组织纤维化的进展。

4、基因突变可能导致心脏离子通道异常，引发离子流改变，扰乱正常动作电位形态，诱导心律失常的发生。

特发性心室颤动常突然发生，无先兆症状。发生心室扑动和颤动后，心室失去了规则的收缩活动，患者可出现意识丧失、抽搐、呼吸停止，若不能及时终止心律失常，将导致死亡。

1、阿-斯综合征

病情较轻的患者仅有头晕、短暂眼前发黑，严重者可能晕厥或抽搐，甚至死亡。

2、心脏性猝死

部分患者在死亡前并没有任何表现，但有时在死亡前的1小时会出现胸痛、感觉心跳得厉害（心悸）、呼吸困难等表现。

突发严重心慌、心痛，甚至出现抽搐、意识丧失等，需紧急就医，必要时拨打急救电话。

需及时到急诊科就诊，病情稳定后至心内科就诊。

1、携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若有服用药物，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您是从什么时候开始出现的不适？随着时间的推移，有加重吗？

2、您具体表现为哪里不舒服？您是否有心悸、乏力、气促、晕厥等症状？

3、您最开始出现的症状是什么？

4、您在出现这些症状前是否有过剧烈的情绪波动？

5、您之前出现过类似的症状吗？是什么原因引起的？

6、您既往有心脏病、高血脂、高血压吗？

7、您的家属中有心脏病患者吗？

8、您平时有吸烟的嗜好吗？吸烟多长时间了？每天的量大概是多少？

1、我为什么会出现这些症状？最可能的原因是什么？

2、我的症状严重吗？需要做哪些检查？

3、我需要住院吗？

4、我现在需要用怎样的手段治疗？能治愈吗？

5、这些治疗方法对我有什么风险吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我应该注意什么？

8、如果需要吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现意识丧失、抽搐等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病变情况。之后，可能会建议患者行血常规、血生化、心肌损伤标志物和脑钠肽检测、基因检测、超声心动图、心电图、动态心电图、冠状动脉造影等检查，以进一步明确诊断。

医生主要会对患者的心脏进行体格检查，了解心脏的形态、大小有无变化，通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏病变情况。

1、血常规

通过观察血细胞计数，能够明确患者是否存在贫血、感染等情况，有助于了解患者的整体情况。

2、血生化

可以了解患者有无电解质紊乱及肝肾功能损伤等。

3、心肌损伤标志物和脑钠肽检测

抽血检查心肌酶、肌钙蛋白等指标，可帮医生识别是否存在心肌损害。心肌肌钙蛋白I或T（cTnl/cTnT）、心肌肌酸激酶的同工酶（CK-MB）这几项指标最有诊断价值。脑钠肽测定有助于判断患者是否存在心衰。

4、基因检测

家庭成员中存在类似情况而考虑遗传性离子通道病时，应考虑进行基因检测，基因检测发现突变基因有助于明确诊断。

1、心电图

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线，有助于诊断心律失常。

2、动态心电图

动态心电图能够连续24小时记录日常活动时心脏产生的电活动，有助于进一步了解心脏情况，可用于诊断与鉴别诊断心律失常。

3、心脏电生理检查

电生理检查是记录心脏电活动和电通路的检查，有助于确定心律失常的原因和最佳治疗方法。

1、超声心动图

超声心动图检查可显示心脏结构变化和血流动力学状态，有助于了解心脏病变情况，有助于排除心脏器质性病变。

2、冠状动脉造影

冠状动脉造影能较明确的显示冠状动脉的解剖畸形及其阻塞性病变的位置、程度与范围，有助于排除心脏器质性病变。

一般根据患者发生心脏骤停但心脏结构正常，血常规、血生化、心肌损伤标志物和脑钠肽检测、超声心动图、心电图、动态心电图、冠状动脉造影、心脏电生理检查排除已知的心脏、呼吸、代谢及毒理学病因后，即可明确诊断。

1、与其他多形性室性心动过速相鉴别，下列两点有助于鉴别诊断：

（1）室性心动过速发作之前或刚终止之后的心电图上，如有Q-T间期延长和U波的存在，相对长的联律间期，或典型的诱发顺序（长-短周长）等，则支持TDP。

（2）室性心动过速发生时的临床情况对鉴别诊断有帮助。

2、与发作性晕厥和猝死的疾病鉴别

应与间歇依赖性TDP、预激综合征伴极速性 心房颤动、特发性心室颤动、Brugada综合征、病态窦房结综合征及癫痫等相鉴别。应除外继发性Q-T间期延长。

特发性心室颤动患者心律失常常由频发的异位心室搏动及短促的心室颤动或多形性室性心动过速诱发，而心室颤动或多形性室性心动过速之前常有室性早博出现，室性早博多起源于蒲氏纤维网。治疗主要包括抗心律失常药物治疗以及导管消融等。

1、奎尼丁

奎尼丁可以抑制心脏瞬时外向钾电流，有助于减轻心律失常症状。

2、胺碘酮

胺碘酮为抗心律失常药，用于各类心律失常的治疗。用药过程中可能会出现角膜微沉淀、光过敏反应、淡紫色或蓝灰色皮肤色素沉着等不良反应。

3、异丙肾上腺素

可用于本病的急性期治疗。

奎尼丁、胺碘酮、异丙肾上腺素

1、导管射频消融术

室性早博起源部位的消融对于特发性心室颤动的治疗也有较好的效果，且和ICD联合治疗可以有效减少心室颤动的再发。

2、植入心脏转复除颤器（ICD）

所有诊断为特发性心室颤动的患者应行ICD置入，诊断不清的患者也可考虑置入，有助于减少心律失常的反复发作。

必要时可进行电击复律治疗，医生会使用一种特殊仪器向心肌输送电能，通过心脏复律可以恢复正常的心率和节律，使心脏更好地泵血。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

特发性心室颤动是一种恶性心律失常，预后一般较差。极少数患者的心律失常可自行缓解，但若诊治不当，造成神经系统和重要脏器的改变是不可逆的损害。发生心脏骤停后即使复律成功，但死亡率仍很高。

本病是一种恶性心律失常，若不能及时终止心律失常，将导致死亡。

极少数患者的心律失常可自行缓解。

本病经及时有效治疗，可缓解症状，改善心脏功能，提高生活质量。

患者应注意充分休息，加强营养，注意防寒保暖，防止呼吸道感染。保证生活规律，避免引起严重后果或影响康复。

1、注意卧床休息，保证充足睡眠。

2、尽量避免到人群密集的场所，以防呼吸道感染。

3、居住环境要保持空气流通，平时要经常开窗通风，避免因为不通风胸闷，导致心脏负荷过重。

4、气候变化时，注意增减衣物，防止感冒。

5、保持大便通畅，必要时可遵医嘱服用缓泻剂，避免因用力排便而加重心脏负荷。

6、适当运动，提高身体免疫力。

患者应重视饮食调理，以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，应注意营养、色彩的合理搭配，以提高患者的食欲。还要注意少食多餐，忌暴饮暴食，避免加重心脏负担。

1、建议给予低脂、低盐、低热量、易消化的清淡饮食。

2、注意补充丰富的维生素及矿物质（包括钾、镁等），如香蕉、橙、橘子、枣、山楂、苋菜、玉米须、干蘑菇、马齿苋等，以保护心肌功能。

3、适量摄取蛋白质。

1、忌食辛辣刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、出现严重心力衰竭或严重水肿时应限制食盐量和饮水量。

4、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加患者的消化负担。

本病暂无有效预防措施。