特异性心肌病

特异性心肌病是由已知原因引起的心肌疾病或伴随其他系统疾病的心肌病。它不是一种疾病，而是多种心肌病的统称，主要包括缺血性心肌病、围生期心肌病、酒精性心肌病、高血压性心肌病、淀粉样变心肌病、药物中毒性心肌病、放射性心肌病、应激性心肌病等。多数特异性心肌病伴心室扩大和各种类型心律失常，临床表现类似扩张型心肌病。治疗通常包括对因治疗和对症治疗两大部分。

不会传染。

暂无确切的流行病学数据研究。

目前暂无证据支持该疾病好发于某一人群。

特异性心肌病的病因复杂多样，常见的包括心血管系统病变、代谢性疾病、自身免疫性疾病等疾病因素，抗肿瘤药物、毒品类药物等药物因素，以及妊娠，过量饮酒等。

1、疾病因素

（1）心血管系统病变：因冠状动脉粥样硬化多支病变引起的缺血性心肌病、因受心脏瓣膜病变影响所致的瓣膜性心肌病、因受高血压疾病影响所致的高血压性心肌病等。

（2）代谢性疾病：如糖尿病、糖原贮积病、甲状腺功能异常、肥胖等。

（3）自身免疫性疾病：如结节病、系统性红斑狼疮、淀粉样变等。

（4）其他：如尿毒症、血色病等。

2、药物因素

（1）抗肿瘤药物：蒽环类化疗药。如阿霉素、柔红霉素、米托蒽醌、表阿霉素等，具有心肌细胞毒性作用。分子靶向治疗药，如针对HER-2/neu原癌基因产物的人/鼠嵌合单抗曲妥珠单抗；某些抗血管内皮生长因子抑制剂如舒尼替尼、贝伐单抗、索拉非尼；蛋白酶体抑制剂如硼替佐米、卡非佐米等。可以靶向肿瘤组织并易损伤心肌，导致心肌病。

（2）毒品类：主要包括可卡因、冰毒、麻黄碱类。儿茶酚胺是这类毒品致心肌损害的主要成分。

（3）其他引起心脏毒性和心衰的药物，包括酚噻嗪类、抗抑郁药、一氧化碳、铅、锂、二甲麦角新碱、假麻黄碱、麻黄素、钴、促同化激素类、羟氯喹、氯氮平和儿茶酚胺等。

3、其他

包括发生于妊娠晚期或产后数个月的围生期心肌病、过量饮酒所致的酒精性心肌病等。

多数特异性心肌病伴心室扩大和各种类型心律失常，临床表现类似扩张型心肌病。患者早期可无症状，但少数特异性心肌病可有其他表现，如糖原贮积病表现与肥厚型心肌病相似，淀粉样变性心肌病类似于限制型心肌病，在此不予详述。

1、临床主要表现为活动时呼吸困难、活动耐量下降（易疲劳）。

2、随着病情加重，可以出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心功能不全症状。并逐渐出现食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状。

患者可能合并心律失常，临床表现为心悸、头晕、黑曚等，甚至发生猝死。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，一般首诊科室为心血管内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能进行血液检查，检查当天需空腹，以免影响检查结果的准确性。

4、可能需要进行心脏磁共振检查，最好不要随身携带金属或磁性物品。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可以将目前所服用的药物进行整理，必要时可携带药盒。

7、可安排家属陪同就医。

8、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现症状多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的加重或减轻？

4、您有心脏方面的疾病吗？

5、您之前服用过哪些药物呢？

6、您还有其他疾病吗？

7、您是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？

1、我的情况严重吗？

2、是什么原因可能导致了我的症状？

3、我现在需要做什么检查呢？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

5、药物治疗会有副作用吗？手术治疗有什么风险呢？

6、这些在医保报销范围内吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗效果吗？

7、会有什么并发症吗？治愈后会不会复发呢？

8、会不会影响之后的生活呢？

9、现在开始我应该注意什么呢？

10、我需要复查吗？大概多久一次呢？

医生首先会对患者进行体格检查，以初步了解病情。之后根据患者情况，可进行心电图、动态心电图、X线、超声心动图、放射性核素心肌显像检查、心脏磁共振（CMR）、心导管检查等。必要时，还可考虑行心肌活检，以明确诊断。

医生通过视诊、触诊、听诊、血压测量等检查，以初步了解患者身体情况。

医生会对患者进行包括血常规、血生化、血清心肌标志物等检查，以帮助明确病因。

当现有无创检查结果不明确或与临床表现不符时，需要进行心肌活检以明确诊断。但由于是有创性操作，风险较大，患者常不易接受活检。

1、心电图

心电图因其经济、简单的特点，成为临床上应用最广泛的观察心律失常与心肌损害的工具之一。

2、动态心电图

动态心电图检查又称Holter检查，可连续记录患者24小时的心电活动，有助于医生进一步分析患者心电活动特征和明确诊断。

1、X线

胸部X线检查可了解胸部结构（骨骼、心脏、肺部），评估住院期间置入医疗装置（起搏器、除颤器）及治疗监控导管（导管、胸部引流管）的位置是否合适，帮助诊断心脏疾病。

2、超声心动图

通过超声心动图能直观、准确、无创且动态地观察心脏的大小、结构，测量心室壁厚度，评估心脏功能。且可早期及时地发现心脏病变，进行追踪及动态观察。

3、放射性核素心肌显像检查

这是一种放射性检查，医生会将少量放射性核素注入静脉，显示出心肌缺血的图像。

4、心脏磁共振（CMR）

其灵敏度高于超声心动图，但费用较高。对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏，还可以发现心肌纤维化组织。

5、心导管检查

医生会从患者的腿或手臂处的血管插入导管，伸入心室或主动脉，测定心室和动脉压力。还可以注入造影剂，显示出冠脉和心脏的情况。

医生根据患者明确的病史，结合呼吸困难、活动耐量下降等心血管系统表现，以及相关辅助检查，通常可诊断。心电图、超声心动图、心脏磁共振（CMR）等无创检查是诊断特异性心肌病的首选检查。必要时，还可进行心肌组织活检。

特异性心肌病的治疗旨在阻止基础病因介导的心肌损害，控制心力衰竭症状及心律失常，预防猝死。首先应积极寻找病因，给予相应的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病，纠正液体负荷过重及电解质紊乱，改善营养失衡等。

1、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）

常用药物有卡托普利、依那普利等，以防治心力衰竭。对于部分ACEI不能耐受（如咳嗽）的患者，可以考虑使用ARB。

2、β受体拮抗剂

β受体拮抗剂是控制快速心律失常和改善心肌重构的首选用药。常用美托洛尔、比索洛尔等。

3、盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）

包括依普利酮和螺内酯，为保钾利尿剂。对于在ACEI和β受体拮抗剂基础上仍有症状且无肾功能严重受损的患者，应该使用，但应密切监测电解质水平。β受体拮抗剂可引起少数男性患者乳房发育。

4、肼屈嗪和二硝酸异山梨酯

对于ACEI和ARB不能耐受者，可联合应用肼屈嗪和二硝酸异山梨酯。

5、伊伐布雷定

能减慢心率同时不影响心肌收缩力，但对房颤时的心室率控制无作用。如不能耐受β受体拮抗剂或有使用禁忌，且静息窦性心率≥70次/分，应该使用伊伐布雷定。

6、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）

是脑啡肽酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂缬沙坦组成的一种复方制剂。若射血分数减低的心衰患者经过ACEI、β受体拮抗剂和醛固酮拮抗剂充分治疗后仍有症状，应使用ARNI替代ACEI，以进一步降低心衰住院与死亡风险。

7、利尿剂

能有效改善胸闷、气短和水肿等症状。通常从小剂量开始，根据尿量及体重变化调整剂量。常用药物有呋塞米、氢氯噻嗪等。

8、洋地黄

主要用于ACEI（ARB）、β受体拮抗剂、MRA治疗后仍有症状或者不能耐受β受体拮抗剂的患者，能有效改善症状，尤其用于减慢心力衰竭伴房颤患者的心室率。

9、其他

部分患者可能还需要使用华法林或新型口服抗凝药物等进行抗凝治疗。

卡托普利、依那普利、卡维地洛、美托洛尔、比索洛尔、依普利酮、螺内酯、肼屈嗪、二硝酸异山梨酯、伊伐布雷定、呋塞米、氢氯噻嗪、洋地黄、华法林

1、心脏介入治疗

主要用于改善和控制心律失常。

（1）心脏再同步化治疗（CRT）：近年来CRT治疗在临床的应用越来越广泛。CRT即三腔起搏器，需要将三根电极分别植入右心室、右心房和左心室（通过冠状窦进入靠近左室侧壁或者后壁的静脉，在心外膜起搏），主要通过双心室起搏纠正室间或心室内不同步，增加心室排血和充盈，减少二尖瓣反流，提高射血分数，从而改善病人心功能。

（2）植入型心脏复律除颤器（ICD）：ICD可自动识别和终止室性心动过速和心室颤动，能明显降低心脏性猝死（SCD）高危病人的病死率，是目前防止心脏性猝死最有效的方法。近年来，ICD的研究取得了迅速的发展，适应证不断扩大。ICD可以联合心脏再同步化治疗功能，称为CRT-D。

（3）射频消融术：是将电极导管经静脉或动脉送入心腔特定部位，释放射频电流导致引起心脏病变的心内膜及心内膜下心肌凝固性坏死，达到阻断快速性心律失常异常传导途径和起源点的介入性技术。

2、 心脏移植术

当患者出现难治性心衰，即对常规内科或介入等方法治疗无效时，可考虑进行心脏移植。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

特异性心肌病的预后一般与其病因、发病的严重程度、治疗情况以及治疗后护理等有关。

随着病情的进展，患者可能会出现心力衰竭，合并心律失常，甚至发生猝死。

经积极治疗后，可改善症状，控制病情发展，提高生活质量，延长生存周期。

一般情况下，轻症患者在去除病因后，其心脏情况多数可以逐渐改善，甚至恢复。

科学的日常护理能够帮助患者缓解症状、促进治疗效果。患者自身应保持良好的精神状态，改善生活方式，并遵医嘱定期到医院复查，以便医生了解疾病情况，及时调整治疗策略。

1、心理特点

患者原本患有心脏疾病，服用药物后或加重心悸、胸闷等心脏症状。患者可能会因此产生恐慌心理。

2、护理要点

（1）家属应常给予鼓励和安慰，帮助其消除悲观情绪，增强治疗信心。在日常生活中照顾好患者，避免疾病进展。

（2）患者应保持良好心态，维持情绪稳定，避免不良刺激。可通过听音乐、读书、散步等方式放松自己，减轻心理负担。可通过向医生咨询的方式了解更多疾病相关知识，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或产生不良影响。

2、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图。

1、适当进行体育活动，但应避免剧烈活动及参加竞技性体育运动。

2、合理安排作息时间，劳逸结合，保证充足的睡眠。

3、防寒保暖，避免受凉感冒。

4、戒烟。

遵医嘱定期复查，及时了解病情变化，如有不适，随时就诊。

患者应该注重饮食调理，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、给予清淡、易消化饮食。多吃蔬菜、水果以补充多种维生素，补充优质蛋白的供给，如大豆、鱼类等。

2、少食多餐，以免增加心脏负担。

1、忌暴饮暴食。

2、忌烟酒，禁浓茶、咖啡及其他刺激性食物。

3、应限制动物脂肪的摄入。

4、出现严重心力衰竭或严重水肿时应控制食盐量。

本病暂无有效预防措施。以下措施可降低本病发病风险。

1、在使用具有心脏毒性的药物前，应对用药者的心血管危险因素及并发症进行评估。治疗前进行治疗和（或）纠正，并应在治疗过程中密切监测。

2、积极治疗可引发本病的疾病，如糖尿病、冠心病、结节病等。

3、戒酒。