听神经鞘瘤

听神经鞘瘤（ acoustic neurinoma）又称听神经瘤，是一种典型的中枢神经鞘瘤，是颅内常见肿瘤之一，起源于脑神经的前庭神经鞘膜的施万细胞。常见的症状有头晕、耳鸣及听力下降等。肿瘤多数发生于听神经的前庭段，大多数是单侧性，少数为双侧性；发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。听神经鞘瘤为良性肿瘤，全切后极少复发，即使复发也不会恶变和转移。

听神经瘤按照肿瘤数量分类

1、单发听神经瘤

听神经瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，一般无遗传性，发病较晚，成年人多见。

2、神经纤维瘤病Ⅱ型

多为双侧听神经瘤，有遗传性，为常染色体显性遗传，发病年龄较早。

不会传染。

听神经鞘瘤约占颅内肿瘤的6%~8%，国内目前尚无准确的发病率数据。

好发于中年人，高峰在30~50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。

近年发现率持续增高，这主要归功于临床医师警惕性的提高及现代影像学、听力学检查方法的进步。

听神经鞘瘤的具体发病原因尚未十分明确，根据已有的研究可知，神经纤维瘤病Ⅱ型的主要病因为遗传因素，但单发听神经瘤约占本病的95%，其病因还未可知。

1、单发听神经瘤

病因不明，此种类型无家族史和遗传性。

2、神经纤维瘤病Ⅱ型

主要由遗传所致，神经纤维瘤病Ⅱ型是常染色体显性遗传，青少年时期和儿童期即可发病。

听神经鞘瘤最常见的症状为头晕、耳鸣及听力下降，可同时或先后出现。进行性单侧听力减退伴耳鸣一般是听神经鞘瘤最早、最突出的主诉。

1、早期症状

多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。

2、肿瘤邻近脑神经损害表现

一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。

3、共济失调

出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状。

4、颅内压增高表现

出现头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等症状，以及吞咽困难、饮水呛咳等。

1、脑积水

当瘤体巨大压迫脑干，可发生脑积水、颅压增高，出现头痛和视力下降。头痛开始时多为枕部不适、刺痛、隐痛，随着病情发展，可出现剧烈头痛、恶心、呕吐，严重时发生脑疝而死亡。

2、颅内血肿

术后可能发生瘤腔出血或幕下血肿，为术后的严重并发症，患者出现嗜睡甚至昏迷。

1、反复出现眩晕、耳鸣。

2、单侧听力减退，有加重趋势。

3、出现一侧面部麻木、无表情。

4、走路不稳，动作不协调。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

以耳聋、耳鸣为首发症状者，首诊可咨询耳鼻喉科。出现神经功能异常时，可咨询神经内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的耳部听力检查，建议做好准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有没有什么基础疾病呢？

6、您家里人有类似的症状吗？有听神经鞘瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？会导致面瘫吗？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现听力下降、耳鸣、头晕等症状时，应及时就诊，医生会根据患者的临床表现，让患者做听力检查、MRI、CT、脑干听觉反应等检查，以明确诊断，评估病情。

1、听力检查

诊断的首要检查是听力检测。在听神经瘤患者的听力检查中通常表现为不对称的高频下降型感音神经性聋听力曲线（SNHL），和患者不正常的语言鉴别能力。

2、脑干听觉反应

脑干听觉反应试验（ABR）是耳蜗后病变有效的筛选工具。对耳蜗后病变来说这是一种敏感试验，敏感性达90%~100%，ABR是识别听神经瘤的一种很好的检查手段。

1、CT扫描

薄层CT扫描可见内听道扩大，瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多呈圆形明显强化，可伴有囊性变。对于大于1.5cm的听神经鞘瘤应用强化扫描均能发现，小于1.5cm者，可采用大剂量强化剂重叠薄层强化扫描，可发现0.5 cm大小的肿瘤。

2、MRI

强化MRI扫描是诊断听神经鞘瘤的金标准，特别是当肿瘤很小（小于1 cm或在内听道内），CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行强化MRI检查。

听神经鞘瘤主要依据典型表现和听力检查、脑干听觉反应、MRI、CT等作出临床诊断。在诊断过程中，还应排除桥小脑角脑膜瘤等疑似疾病。

1、桥小脑角脑膜瘤

多以颅内压增高为首发症状，内听道口一般不扩大，少数患者有局部骨质增生，肿瘤以广基与岩骨斜坡脑膜相连，瘤内钙化及硬脑膜尾征，多呈圆形均匀强化，少有囊性变。

2、桥小脑角表皮样囊肿

多以三叉神经痛为主要表现。CT表现为不规则的低密度区，不强化。MRI在T₁加权像上为低信号，比脑脊液信号高，在T₂加权像上为高信号，具有异质性特征。

3、桥小脑角蛛网膜囊肿

可出现耳鸣、耳聋、面肌痉挛、三叉神经痛等症状，CT/MRI检查表现为均一的与脑脊液一致的密度或信号，不强化。

听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案，即显微手术全切术、立体定向放射治疗和随访观察。方案的选择需综合多种因素考虑，如患者的年龄、一般状况、原肿瘤大小等，另外还应权衡听力的保留、面神经和三叉神经功能的保留等因素。但对于大多数患者而言，手术彻底切除肿瘤仍是首选的治疗方式。

暂无有效的药物治疗方法。

暂无。

手术切除为目前公认的首选治疗方法，有以下3种基本入路：

1、枕下入路

为最常用的手术方式，其解剖显露好，肿瘤与脑干和内听道的关系显示较为清楚，适合于所有不同大小的听神经肿瘤手术。其中，高速电钻及术中电生理检测技术的运用，有利于保存面神经功能。

2、颅中窝入路

适合于年龄小、肿瘤位于内听道内或肿瘤在内听道外直径不超过1cm的患者，处理内听道上壁后，充分显露内听道内的耳蜗神经、面神经、前庭神经和内耳的供应血管，这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但该入路视野狭小，骨性标志不易识别，小脑脑桥角的解剖结构显露差。出血不易控制，颞叶牵拉明显。

3、经迷路入路

由于内耳破坏，无法保存听力，神经耳科医生不常采用该种入路。

立体定向放射治疗：利用高能射线杀死肿瘤细胞。无颅内压增高，肿瘤直径小于3厘米者可考虑，肿瘤较大者亦可先部分切除和（或）脑室分流术缓解颅高压后再行γ-刀、X-刀治疗。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病为良性肿瘤，一般预后较好，术后有可能复发，但即使复发也不会恶变和转移。

可能会造成脑积水等严重并发症，危害生命健康。

经过正规治疗，一般可缓解症状，不影响日常生活。

本病一般极少复发。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供安静的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。术后患者未完全恢复前避免进行游泳、潜水等运动。

4、注意个人及周围环境卫生，勤打扫卫生，术后患者未完全康复前避免洗澡、洗头。面神经损伤的患者应注意口腔清洁，可用温盐水漱口。

5、患者应避免在疾病发作期去声音嘈杂的地方。

6、患者外出时建议家属陪同出行，避免意外发生。

患者应遵医嘱按时复查。

1、术后患者若发现面部麻木，无法自如表情时应及时就医，看能否通过治疗恢复部分面神经功能。

2、术后患者听力丧失时及时就医，可通过人工耳蜗植入等方法恢复部分听力。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、加强营养支持，多进食优质高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、对于面神经损伤的患者，可多嚼口香糖。

7、术后吞咽困难、呛咳的患者可给予留置胃管，鼻饲饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、花椒、咖喱等。

3、对于面神经损伤的患者，避免给予过烫的食物。

部分有听神经鞘瘤家族史的人群进行遗传咨询可以降低本病的发生风险。